滲出性多形性紅斑

1、滲出性多形性紅斑,淮北市婦幼保健院兒科 劉嚴(yán),滲出性多形性紅斑嚴(yán)重者稱為斯-瓊綜合征，是一種與免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥，以皮膚黏膜多樣化表現(xiàn)為其特征,病因,本病屬變態(tài)反應(yīng)性疾病，多發(fā)生于有過敏體質(zhì)的患兒。反應(yīng)原可為支原體、病毒（主要為單純皰疹病毒）、細(xì)菌、真菌感染，藥物（磺胺藥、抗生素特別是青霉素、紅霉素、頭孢類、抗驚厥藥物、鎮(zhèn)靜劑）及食物等。約半數(shù)病例在發(fā)病前1-3周有原發(fā)病的歷史或服用藥物史。感染引起發(fā)病的潛伏期較藥物引起者潛伏期

2、長。,病理改變,皮膚病變主要發(fā)生在表皮與真皮交界處，先 發(fā)生血管擴(kuò)張和局部水腫，血管周圍有明顯的淋巴細(xì)胞侵潤，繼而紅細(xì)胞滲出至血管外。表皮下可見空泡形成和淋巴細(xì)胞侵潤。嚴(yán)重病例整個表皮層發(fā)生壞死，以及心、腦、肺等器官受累。 1.輕型  可見低熱或中等度發(fā)熱，可伴咽痛、頭痛、腹痛 腹瀉或便秘等非特異性表現(xiàn)。初起皮疹為不規(guī)則紅斑，直徑2mm～2cm，可散在或呈融合。紅斑擴(kuò)大后其中心色素變淡，或漸出現(xiàn)青紫，而周圍膚色鮮紅。此外，尚

3、可見多樣化皮疹 如斑疹、丘疹 蕁麻疹、皰疹 有時在斑丘疹的中央出現(xiàn)水皰，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發(fā)生于身體各個部位，但以手足背、臂及下肢的伸側(cè)、顏面和頸部為多見，大都左右對稱。皮疹從四肢遠(yuǎn)心端，手掌和足底開始 向近心端發(fā)展，波及上臂和大腿，經(jīng)1～2周消退。如有皰疹，破裂后可形成潰瘍，有劇烈痛感及燒灼感 口黏膜受損時，可引起進(jìn)食困難,2.嚴(yán)重型  即斯-瓊綜合征，曾有多種命名 如惡性大皰性多形紅斑 皮膚黏膜眼綜合征，F(xiàn)uchs

4、綜合征等 與輕型多形性紅斑不同之處，除皮膚表現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重外 尚見廣泛黏膜病變和內(nèi)臟受累。皮膚病變嚴(yán)重，紅斑較大，皰疹多，范圍較廣。大皰破裂后，大片皮膚剝脫和出血 繼發(fā)細(xì)菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見到 軀干部更為多見 黏膜病變也極廣泛，可見于口、鼻 眼、肛門及外生殖器，尤以口唇炎及結(jié)膜炎更常見且嚴(yán)重。唇內(nèi)及結(jié)膜也可見皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜，有膿性分泌物。眼瞼紅腫 畏光，角膜潰瘍，重者可影響以后的視力。偶見全眼球炎而導(dǎo)致失明,病

5、情嚴(yán)重者常伴高熱 寒戰(zhàn)，可發(fā)生中毒性休克，急性心肌炎，心臟擴(kuò)大，心力衰竭；咽喉炎可引起呼吸困難，肺部可發(fā)生肺炎，肺不張，胸腔積液；泌尿道可見尿道口炎、腎炎，少數(shù)可發(fā)生腎功能衰竭；腸道癥狀可見腹瀉；部分病例可見反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。,實驗室檢查,無特異性實驗室檢查所見。外周血白細(xì)胞總數(shù)增高，嗜中性及嗜酸性細(xì)胞增高。在無泌尿系感染的情況下，尿檢查可見一過性蛋白尿。血沉正常或增快。必要時做胸部X線檢查，了解肺部情況。繼發(fā)感染的膿性分泌物應(yīng)做細(xì)菌培養(yǎng)。

6、,鑒別診斷,1.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征  此病與多形性紅斑在病因上無法區(qū)別 臨床表現(xiàn)也有許多相似處 本病很少見到皰疹，無潰瘍、結(jié)痂。指(趾)端紅腫、恢復(fù)期見大片脫皮為其特征，冠狀動脈可發(fā)生擴(kuò)張、動脈瘤。2.紅斑性天皰瘡  也稱Senear-Usher綜合征。全身均見水皰，以胸背部多見，尚見紅斑 鱗屑、滲出、油性痂皮，類似脂溢性皮炎，尚有類似盤形紅斑狼瘡樣皮疹 黏膜很少侵及。,3.金黃色葡萄球菌樣皮膚燙傷樣綜合征 （S

7、SSS),本病是發(fā)生在新生兒的一種嚴(yán)重的急性泛發(fā)性剝脫型膿皰病，是在全身泛發(fā)紅斑基底上，發(fā)生松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫為特征。偶見于成人,本病主要是由凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌所致的一種嚴(yán)重皮膚感染。該型葡萄球菌可產(chǎn)生表皮松解毒素，造成皮膚損害.,二、開始損害可發(fā)生在任何部位，但往往先由面部，特別是口周或頸部開始，局部皮膚潮紅，迅速向周圍擴(kuò)展，在兩、三天內(nèi)全身皮膚都可發(fā)紅，在紅斑基底上出現(xiàn)大小不等的水皰。并能互相融合

8、成更大水皰。觸痛明顯，皰壁薄、松弛易破，尼氏征陽性，表皮極易剝脫，露出鮮紅色濕潤面，頗似燙傷樣。皰液為漿液性，也可混濁似膿皰病，皰液細(xì)菌培養(yǎng)常見金黃色葡萄球菌，鏈球菌或溶血性鏈球菌。面部受累可見淺黃色痂、口周可見放射狀皸裂，頭部很少受侵犯?？谇弧⒈乔徽衬?、眼結(jié)膜均可受累，出現(xiàn)炎、鼻炎和角膜潰瘍等?！　∪?、全身癥狀：病人常伴有發(fā)熱、腹瀉等全身癥狀。有的因繼發(fā)支氣管肺炎、敗血癥、膿腫或壞疽等而死亡，經(jīng)過急劇，死亡率較高。,4，瑞特綜合征，

9、其特點有三，即尿道炎、結(jié)膜炎、關(guān)節(jié)炎，也稱尿道、眼、關(guān)節(jié)綜合征。（1）泌尿生殖系表現(xiàn) ：尿道炎最常見，可有漿液性或漿液膿性分泌物，排尿時有燒灼感，尿道口紅腫，可并發(fā)膀胱炎、龜頭炎。（2）關(guān)節(jié)癥狀;關(guān)節(jié)疼痛及燒灼感，進(jìn)而腫脹，從單關(guān)節(jié)發(fā)展到多關(guān)節(jié)，好發(fā)于負(fù)重的下肢關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，也見于手指、足趾、腕、髖、脊柱關(guān)節(jié),（3）眼部癥狀：最常見眼結(jié)合膜炎，患者眼內(nèi)有沙爍感并有稀薄漿液性分泌物，在瞼結(jié)膜及穹窿部成均勻性炎癥，局部充血可擴(kuò)展至

10、球結(jié)合膜布。此外還可見角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等,(4)其他癥狀;皮膚黏膜病變，皮疹初為淡黃色水泡，繼而破潰形成潰瘍，多發(fā)生于生殖器、掌跖、上顎、咽部。皮疹常結(jié)痂和上皮角化，口腔病變也可見于舌、頰、唇和軟腭的黏膜，在懸雍垂及扁桃體周圍可見進(jìn)行性融合性紅斑。舌面見紅色乳頭或淺表潰瘍。,（5）白塞病:是一種累及多系統(tǒng)、多器官的全身性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎?。也稱眼、口、生殖器綜合征，除三聯(lián)征外，還可出現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、胃

11、腸道、神經(jīng)系統(tǒng)和血管等病變。1989年白塞病研究小組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)①反復(fù)口腔潰瘍（每年至少發(fā)作3次）；②反復(fù)外陰潰瘍；③眼?。ㄇ盎蚝笊啬ぱ?、視網(wǎng)膜血管炎、玻璃體混濁等）；④皮膚病變（結(jié)節(jié)性紅斑，毛囊炎、膿性皮疹、座瘡樣皮疹等）⑤針刺實驗陽性。,,治療：治療原則是對癥處理和預(yù)防繼發(fā)感染。加強(qiáng)護(hù)理，做好消毒隔離，注意皮膚、口腔、眼部的衛(wèi)生，以預(yù)防繼發(fā)感染。保證液量和熱卡。對全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴(yán)重者，通過靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)和液體也可輸血漿

12、等支持療法。做好局部治療，皮膚及黏膜破損處涂以龍膽紫溶液或抗生素可的松軟膏?？谇幻訝€處吹入錫類散，可減輕疼痛。眼部應(yīng)用硼酸水經(jīng)常沖洗，并涂以抗生素可的松軟膏。,1.輕型,抗生素的使用要慎重，以免加強(qiáng)過敏反應(yīng)。如有繼發(fā)細(xì)菌感染存在，或在應(yīng)用激素過程中，選用過敏反應(yīng)少的抗生素。對重癥病例，在應(yīng)用抗生素控制感染的基礎(chǔ)上，可應(yīng)用皮質(zhì)激素，如甲基潑尼松龍1-2mg/kg.d或地塞米松0.3-0.6mg/kg.d，必要時根據(jù)病情選用沖擊療法，病情控

13、制后改為口服，逐漸停藥，一般療程不超過一周。如有單純皰疹病毒感染時，不應(yīng)用激素，以免發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)后果。重癥患兒應(yīng)用丙種球蛋白400mg/kg.d連用3天。,如有心肺腎并發(fā)癥，應(yīng)控制輸入量及輸液速度，多數(shù)患兒經(jīng)積極治療愈后良好，少數(shù)患兒因心肺腎并發(fā)癥而死亡，角膜潰瘍處理不及時可失明。,,,,患兒，女，6歲，因發(fā)熱4天，皮疹3天，嗜睡12小時入院。患兒4天前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫在38.0-39.5℃之間，伴鼻塞流涕，熱前時有畏寒、寒戰(zhàn)，

14、無抽搐，熱退無大汗，有咳嗽，不劇，無氣促、發(fā)紺，無嘔吐、腹瀉。近3天患兒顏面部、軀干、四肢皮膚出現(xiàn)廣泛紅色斑丘疹，同時雙眼瞼結(jié)膜紅腫，邊緣有白色膜狀物，眼周有較多黃白色分泌物，伴畏光、流淚、睜眼困難。曾與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，于阿莫西林針，頭孢西丁針抗感染治療，體溫仍反復(fù)，X線胸片檢查提示兩肺紋理增粗。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院救治過程中，患兒出現(xiàn)嗜睡，呼之能應(yīng)，無暈厥，無頭痛，無肢體強(qiáng)直。,,入院查體：體溫38.5℃，脈搏140次/min.呼吸30次/min

15、,神智清，嗜睡狀態(tài)，面色羅蒼白，頸軟，無抵抗，雙結(jié)膜充血伴白色不易剔除的膜狀物，眼周較多黃白色分泌物，睜眼困難，口周、上顎、牙周黏膜見較多潰瘍，部分灰白色苔膜，雙扁桃體Ⅱ度腫大，無膿性分泌物，雙肺呼吸音粗，未聞及病理性雜音，心率140次/分，律齊，未聞及病理性雜音，腹平軟，全腹無壓痛，無反跳痛及肌緊張，未及包塊，肝脾肋下未及，四肢活動正常，肢端溫，顏面部、頸部、軀干、四肢可見密集紅色斑丘疹，手足底可見散在紅色丘疹，未見水泡疹，肛周會陰部

16、皮膚潮紅、充血、糜爛，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。入院后查血常規(guī)WBC24.1X10＊9/L ,N82.5％,L17.5 ％,,M9.8 ％，HB119g/L,PLT352X10＊9/L .血生化肝腎功能正常，心肌酶譜中肌酸激酶176U/L,CK-MB86U/L, ɑ-羥丁酸脫氫酶358u/L,乳酸脫氫酶365U/L,CRP269mg/L,淀粉酶930u/L,球蛋白升高（35g/L)，肌鈣蛋白T弱陽性，麻疹抗體陰性，尿常規(guī)蛋白陽性，

17、心電圖示竇性心動過速。根據(jù)病史、癥狀、體征，入院后診斷為斯-瓊綜合征。予抗感染甲基潑尼松龍減輕炎癥滲出，輸注血漿，保護(hù)心肌細(xì)胞等支持治療。硼酸水沖洗眼部，加強(qiáng)眼部、口腔、皮膚護(hù)理。治療第3天，患兒癥狀明顯好轉(zhuǎn)，第14天復(fù)查血常規(guī)WBC9.52X10＊9/L ,N64.8％,L29.51％， M,6.1 ％，HB120g/L,PLT298X10＊9/L,復(fù)查心肌酶譜135U/L,CK-MB22U/L, ɑ-羥丁酸脫氫酶192u/L,乳酸脫