骨關(guān)節(jié)發(fā)育畸形

1、骨關(guān)節(jié)發(fā)育畸形,牡丹江醫(yī)學(xué)院 張晶,一 先天性髖關(guān)節(jié)脫位二 脊椎滑脫癥三 其他部位常見(jiàn)變異,一、先天性髖關(guān)節(jié)脫位（Congenital dislocation ofthehip),一、病因及發(fā)病機(jī)制明，女性多于男性。男：女=1：10或1：15單側(cè)多見(jiàn)約為75%。,1、臨床表現(xiàn)：?jiǎn)蝹?cè)者為跛行，雙側(cè)者步行如鴨步態(tài)?；贾炭s及臀紋加深。牽拉小腿時(shí)股骨頭如：打氣筒樣，可以上下移動(dòng)。,二、影像學(xué)表現(xiàn)： 1、髖

2、臼的改變：髖臼變淺，呈三角形或蝶 形，髖臼角增大。在骨盆正位片上，通過(guò)兩側(cè)髖臼“丫”形軟骨頂點(diǎn)劃直線，再?gòu)膬?髖臼外上緣分別向兩側(cè)“丫”形軟骨的頂點(diǎn)劃直線，兩線交角為髖臼角。髖臼角正常值為30-12。隨年齡增長(zhǎng)，髖臼角逐漸變小，周歲小兒為23，2歲小兒為20，以后每增長(zhǎng)一歲，髖臼角減小1，到10歲時(shí)為10，髖臼發(fā)育不良者可高達(dá)50-60。,2:股骨頭的改變：股骨頭向外上方移位，脫出髖臼以外，股骨頭骨骺出現(xiàn)較健側(cè)晚且小，股骨發(fā)育不良

3、，較健側(cè)纖細(xì)。,(1)、股骨頭位于Perkin氏方格的外上限象。,(2)、上弧線不連續(xù)沿髂骨前下棘至髖臼引一弧線，向外下方伸延。經(jīng)過(guò)股骨頸上緣。,(3)、下弧線（沉通氏線Shenton’s線）不連續(xù)：沿閉孔的上緣向外下方伸延，再沿股骨頸下面，股骨干內(nèi)面的弧線。,3、股骨頸的改變：股骨頸縮短。股骨前傾角增大，最高可達(dá)90。此角在側(cè)位片上測(cè)量，正常小兒約為35，成人為15左右。,4、軟組織改變：在正常小兒骨盆前后位片上。于髖部可見(jiàn)一密度稍

4、高的半球形軟組影象。其上緣與髖臼頂上緣相接，呈弓形向外下方彎曲。終股骨大粗隆部。此弓形線與髖臼緣形成半球形。這個(gè)半球形密致影象代表著股骨頭被關(guān)節(jié)囊所包圍的情況。當(dāng)髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)，在此弓形線上方可見(jiàn)一個(gè)三角形透亮區(qū)，這個(gè)三角形透亮區(qū)不能見(jiàn)于正常者，它要能是由于關(guān)節(jié)纖維軟骨邊緣肥大所致。,正常小兒髖部正位片及髖關(guān)節(jié)形成不全弓形線上方的三角形透亮區(qū),5、其它：患側(cè)坐骨、恥骨和髂骨 發(fā)育小。骨盆向健側(cè)傾斜。高度脫位小粗隆發(fā)育較大。病程長(zhǎng)者，脫

5、位的股骨頭可在同側(cè)髖臼上方形成一凹陷稱(chēng)假髖臼或假關(guān)節(jié) 。,左側(cè)髖部諸骨發(fā)育較對(duì)側(cè)差，左側(cè)髖臼淺，髖臼角增大左股骨頭小向后上方移位。左恥骨與坐骨可見(jiàn)較寬的骨骺線,兩髖臼小且淺，傾斜度大。兩股骨向后上方移位,右側(cè)骨盆發(fā)育差，右髖臼淺，股骨頭向后上方移位且發(fā)育小,冠狀位T1：左股骨頭位于髖臼外，骨骺較側(cè)右小，髖臼淺,冠狀位T2：顯示關(guān)節(jié)積液,橫斷面T1：股骨頭向外移位，髖臼內(nèi)軟組織信號(hào)，為手法復(fù)位失敗的原因,左側(cè)髖臼發(fā)育淺，髖臼角增大，左股骨

6、頭發(fā)育小向外上方移位,二、脊椎滑脫癥（Spondylolisthesis),脊椎滑脫癥是指因椎弓關(guān)節(jié)間部缺損分離，而引起椎體向前滑動(dòng)的現(xiàn)象。它必須具備，峽部缺損或不連接和椎體向前滑動(dòng)兩個(gè)要素。只有椎弓峽部缺損而沒(méi)有椎體向前滑動(dòng)者稱(chēng)為脊椎滑脫癥前期，（或椎弓峽部不連接）。由于椎間小關(guān)節(jié)病變或椎間盤(pán)病變只能引起椎體向前滑動(dòng)，而無(wú)峽部缺損者稱(chēng)為“假性脊檢滑脫癥”。此病20-40歲常見(jiàn)，男：女=2：1，絕大多數(shù)發(fā)生于第5腰椎（90%）峽部缺損可

7、為單側(cè)或雙側(cè)。,影像學(xué)表現(xiàn)： 1、前后位： 1）裂隙;在椎弓根投影的下方可見(jiàn)由內(nèi)上向外下方斜行的透亮裂障，偶爾呈水平走向透亮裂隙。典型者裂隙完全貫穿峽部，不典型者裂隙的外下段

8、不明顯，所未完全貫穿峽部。有時(shí)裂隙與椎弓根投影相重疊或稍內(nèi)移，占34.9%,2）密度增高（21.2%)在椎弓根投影的下方/及其下部，呈不定形的斑點(diǎn)狀或小塊狀密度增高 影，此征象僅見(jiàn)于腰5。,3）結(jié)構(gòu)紊亂（14%）與密度增高在同一部位，呈走向紊亂和間斷的不規(guī)則透明影，形似局部骨破碎，無(wú)具體裂隙可見(jiàn)。,5）、骨突：在上下椎弓圍在的透明區(qū)內(nèi)，自峽部向內(nèi)上方突出的骨塊影。僅見(jiàn)于腰1-4。發(fā)生率為6.6%。,4）、月牙征（12.5%)：在上述同樣

9、部位的椎板外上緣呈凹面向上或向外上方的月牙狀凹陷，邊緣可硬化，有時(shí)可見(jiàn)上方腰椎的下關(guān)節(jié)突與凹面接觸。,2、側(cè)位片： 此位置最便于觀察椎弓峽部缺損和椎體滑脫和程度。椎弓峽部缺損位于椎弓的上下關(guān)節(jié)突之間、為自后上斜向前下方的裂隙樣骨質(zhì)缺損，邊緣可有硬化。有滑脫時(shí)裂隙兩邊的骨質(zhì)有分離，錯(cuò)位。,脊椎滑脫癥的Meyerding氏（麥爾丁氏）測(cè)量方法：將第一骶椎上緣由后向前縱分為四等分。根據(jù)第五腰椎椎體持下緣在骶椎上緣的位置將滑脫分為四度。第一

10、等份為一度。,3、斜位：正常椎弓及附件的投影形似“獵狗”：被檢側(cè)橫突投影形似獵狗的頭和嘴部;椎弓根的軸位投影似一只狗眼；上關(guān)節(jié)突投影似狗耳朵；上下關(guān)節(jié)突之間的峽部似“狗的頸部”；椎弓為“狗的體部”；同側(cè)和對(duì)側(cè)的下關(guān)節(jié)突似“狗的前后腿”；對(duì)側(cè)橫突似“狗尾巴”。當(dāng)峽部出現(xiàn)椎弓裂時(shí)“獵狗”的頸部（峽部）可見(jiàn)一縱行的帶狀透亮裂隙。,CT:上位椎體向前移位，使椎體后緣與其椎弓的距離增寬，椎體后緣形成條帶影，易被認(rèn)為椎間盤(pán)膨出，在椎弓峽部層面可顯示

11、不連接。,MR：矢狀面可觀察脊椎的移位，通過(guò)峽部的橫斷面可以顯示其不連，它在T1和T2均為低信號(hào)，橫斷面也可顯示椎管前后徑增加。此外，椎體骨髓因受力改變發(fā)生變化，開(kāi)始為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)（纖維血管組織），然后脂肪化而呈高信號(hào)，最后為骨質(zhì)硬化的低信號(hào)。,L4向前一度滑脫，T1、T2所見(jiàn),L5椎板峽部不連接：正位腰椎排列整齊，L5左側(cè)椎弓根下方有一斜行透光線，斜位L5椎板峽部骨缺損，呈“獵狗”之“項(xiàng)圈”征,脊椎滑脫癥前期：正位顯示脊椎裂（L

12、5、S1），椎體無(wú)移位,同上病例斜位：L5兩側(cè)椎板峽部呈“獵狗”之“項(xiàng)圈征”,,L4左側(cè)椎板及L5兩側(cè)椎板峽部不連接,同上病例斜位所見(jiàn),第五腰椎骶化并與髂骨形成假關(guān)節(jié),骶椎裂伴游離棘突及腰椎骶化,骶椎左、右椎板未聯(lián)合形成骶椎裂,腰椎4、5及骶椎1、2脊椎裂伴脊膜膨出,第5、6頸椎融合畸形,第2、3、4腰椎椎體融合，椎間隙僅遺有細(xì)線狀透亮，受累椎體前后徑變短,水平骶椎：骶椎各節(jié)投影嚴(yán)重重疊,同上病例側(cè)位顯示骶骨幾乎呈水平走行,第3、4腰椎

13、左側(cè)椎弓根形成不全，巨大橫突，第3、4腰椎右側(cè)椎弓根代賞性肥大,右 側(cè) 頸 肋,先天性尺撓骨上端聯(lián)合,Madelung’s畸形撓骨下端內(nèi)側(cè)形成不全，撓腕關(guān)節(jié)面傾斜，尺撓骨遠(yuǎn)端分離，手骨及腕骨向前移位,雙手裂：右手第3掌骨及指骨缺如；左手第2指骨形成不全,撓側(cè)贅指畸形,拇指末節(jié)指骨分叉畸形,左手2、3指骨巨指畸形,Madelung’s畸形：左撓骨呈弓形縮短，遠(yuǎn)端突向背側(cè)，撓骨關(guān)節(jié)面向尺側(cè)傾斜,先天性高位肩胛癥：左肩胛骨短而寬，上緣高

14、出鎖骨,脊柱側(cè)彎及半椎體,跟骨距骨橋：跟骨載距突和距骨間完整骨橋,顱骨鎖骨發(fā)育不良,肩部變窄及下垂，雙肩前移可相互靠近,顱板變薄，顱縫增寬，有多處縫間骨，顱底較短,雙側(cè)坐骨、恥骨交界處發(fā)育不良，恥骨聯(lián)合增寬,雙側(cè)坐骨、恥骨交界處及右股骨頭發(fā)育不良，恥骨聯(lián)合增寬,X線全景照片顯示乳牙不能脫落，恒牙不能長(zhǎng)出，多余的牙齒導(dǎo)致牙齒擁擠。上頜骨發(fā)育不良,恥骨聯(lián)合未骨化，類(lèi) 似于骨軟化癥,可見(jiàn)在頦聯(lián)合處的中線缺如,兩側(cè)鎖骨均未發(fā)育,掌骨和指骨的長(zhǎng)度

15、和塑形異常明顯，第2掌骨基底部可見(jiàn)繼發(fā)性骨化中心,軟骨發(fā)育不全,干骺端呈鋸齒狀,軟骨發(fā)育不全，鋸齒樣畸形在股骨遠(yuǎn)端是作為一種正?，F(xiàn)象而發(fā)生的。,錐體中度變扁，錐體后緣凹陷椎弓根變短且其間 間隙變小。,神經(jīng)根造影顯示錐體后部扇形改變，椎弓根間距離變小。,錐體形狀于平片相同，伴有明顯的后緣扇形改變。,顯示有明顯的椎管狹窄,第二和第三指骨分叉，而且所有指骨長(zhǎng)度相近,椎弓根間距離于第五腰椎處最窄,骨骺出現(xiàn)晚、發(fā)育小，管狀骨粗短，干骺端增大呈喇叭