神經(jīng)管畸形

1、神經(jīng)管畸形一概述神經(jīng)管畸形，又稱神經(jīng)管缺陷，是一種嚴(yán)重的畸形疾病，神經(jīng)管就是胎兒的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。在胚胎的第15～17日開始，神經(jīng)系統(tǒng)開始發(fā)育，至胚胎22日左右，神經(jīng)褶的兩側(cè)開始互相靠攏，形成1個管道，稱為神經(jīng)管，它的前端稱為神經(jīng)管前孔，尾端稱為神經(jīng)管后孔，胚胎在24、25日及26日時，前孔及后相繼關(guān)閉。胎兒神經(jīng)管畸形主要表現(xiàn)為無腦兒、腦膨出、腦脊髓膜膨出、脊柱裂隱性脊柱裂、唇裂及腭裂等。根據(jù)19861987年29省市自治區(qū)出生缺陷監(jiān)測資

2、料，我國神經(jīng)管畸形發(fā)生率約為2.74，而且北方較南方高，農(nóng)村較城市高，秋冬季出生的嬰兒較春夏季出生的發(fā)生率高。二病因1.遺傳因素：無腦兒、脊柱裂為多基因遺傳，有本病分娩史者，下一胎再發(fā)風(fēng)險率增高。許多種類基因的表達(dá)或突變與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、神經(jīng)管畸形有關(guān)：①發(fā)育調(diào)節(jié)基因及轉(zhuǎn)錄因子類基因；②原癌基因和抑癌基因；③生長因子及其受體基因；④蛋白激酶C相關(guān)基因；⑤同型半胱氨酸代謝相關(guān)基因；⑥其他基因：細(xì)胞骨架類、細(xì)胞連接類基因等。經(jīng)管畸形就是指包括

3、無腦兒、腦膨出、腦脊髓膜膨出、脊柱裂隱性脊柱裂、唇裂及腭裂等發(fā)育畸形。神經(jīng)管畸形的胎兒在出生之前因胎兒不能吞咽羊水而致妊娠期羊水過多。無腦畸形，是指沒有完整的頭顱。無腦畸形兒的頭部沒有發(fā)育完全，皮膚、頭蓋骨甚至大腦都沒有發(fā)育好。這種胎兒一般都在出生以前就在子宮里死亡，形成死胎或死產(chǎn)，即使出生下來，也會在短時間內(nèi)死亡，幾乎無一例存活。脊柱裂，是指脊柱骨沒有發(fā)育好，致使本應(yīng)有脊柱骨保護(hù)的脊髓突出或暴露于體表。脊柱裂可以是完全開放的，嬰兒一出