慢性淋巴結(jié)腫大的分類

1、慢性淋巴結(jié)腫大的分類慢性感染性淋巴結(jié)腫大結(jié)締組織病原因未明的淋巴結(jié)腫大腫瘤性淋巴結(jié)腫大霉菌感染各種霉菌感染有很大的相似性.均以:肉牙腫性結(jié)核樣反應(yīng)及大量白細(xì)胞侵潤所導(dǎo)致的小膿腫為特征.鑒別需要進(jìn)行各種特殊染色及霉菌培養(yǎng).霉菌感染常見類型球孢子菌?。╟occidioidomycosis）巴西牙生菌?。≒aracoccidioidomycosis）北美牙生菌病（NthAmericanblastomycosis）隱球菌?。╟ryptococc

2、osis）組織胞漿菌?。╤istoplasmosis）原因未明的淋巴結(jié)腫大結(jié)節(jié)病低丙球蛋白血癥免疫球蛋白G(IgG)重鏈病(血管)免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病(或淋巴肉芽腫X)淋巴結(jié)之組織細(xì)胞增生癥X(組織細(xì)胞增生癥X)巨大淋巴結(jié)增生癥(血管濾泡性增生)伴有巨塊狀淋巴結(jié)病的竇組織細(xì)胞增生癥壞死增生性淋巴結(jié)病低丙球蛋白血病反復(fù)重度感染一些病人有淋巴結(jié)腫大脾腫大溶血中性粒細(xì)胞減少確診依據(jù):A.血丙球蛋白減低.B.免疫電泳gGIgMIgA減少或消失.C

3、.皮下注射傷寒疫苗后無抗體產(chǎn)生.林巴結(jié)活檢:淋巴濾泡失去正常結(jié)構(gòu)生發(fā)中心消失髓索內(nèi)極少量漿細(xì)胞可有網(wǎng)狀細(xì)胞增生.免疫球蛋白G(IgG)重鏈病IgG重鏈病是相當(dāng)罕見的漿細(xì)胞病以形成大量的IgG球蛋白的重鏈多肽為特征.臨床表現(xiàn):類似惡性淋巴瘤以淋巴結(jié)肝脾腫大為主要表現(xiàn).伴有衰弱發(fā)熱體重減少等非特異癥狀有繼法感染傾向.約有14的病人有腭部水腫.發(fā)熱反復(fù)感染以及正常免疫球蛋白水平降低的現(xiàn)象亦可見到.常見貧血白細(xì)胞減少血小板減少嗜酸細(xì)胞增多以及外

4、周血中常出現(xiàn)不典型的淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞.骨髓和淋巴結(jié)的組織病理學(xué)表現(xiàn)多變.骨X線檢查溶骨性病損罕見.淀粉樣沉著在尸檢中罕見.診斷的依據(jù)是免疫電泳或免疫固定法檢查在血清和尿中檢出游離的單克隆IgG重鏈碎片.未檢出與單克隆輕鏈的生成有關(guān)的證據(jù).50%患者的單克隆血清成分(常表現(xiàn)為寬而不均一)超過1gdl24小時(shí)尿蛋白超過1g的病人亦占50%.中位存活期約1年范圍從數(shù)月到5年以上.死亡原因常為細(xì)菌感染或進(jìn)展為癌腫.使用烷化劑長春新堿或皮質(zhì)類固醇

5、以及放射療法可暫時(shí)緩解病情.血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病巨大淋巴結(jié)增生癥(血管濾泡性增生)1.透明血管型—大體觀淋巴結(jié)大小一般為3—7cm但也有直徑達(dá)16cm重700g者.有完整包膜切面均勻粉紅色并見結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu).發(fā)生在縱隔的淋巴結(jié)多無臨床癥狀常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)有時(shí)也可有壓迫癥狀.巨大淋巴結(jié)增生癥(血管濾泡性增生)2.漿細(xì)胞型—鏡下觀濾泡的生發(fā)中心明顯周圍的環(huán)心性淋巴細(xì)胞帽帶層較薄小動(dòng)脈穿入不明顯.濾泡間侵潤以大量各級(jí)漿細(xì)胞和少量的淋巴細(xì)胞及

6、免疫母細(xì)胞并可見Russell小體.巨大淋巴結(jié)增生癥(血管濾泡性增生)2.漿細(xì)胞型—臨床此型患者大多有疲勞發(fā)燒血沉加快多克隆高球蛋白血癥及碲蛋白血癥等表現(xiàn).有些患者還可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病及腎病綜合癥等癥狀.病變淋巴結(jié)切除后上述癥狀均可消失.AIDS—臨床全身性淋巴結(jié)腫大發(fā)熱體重減輕及腹瀉等細(xì)胞免疫功能異常AIDS—病理光鏡下可分三個(gè)階段:早期:皮髓質(zhì)內(nèi)顯著濾泡增生外形不規(guī)則有時(shí)兩兩融合呈啞鈴狀濾泡外套層變薄中斷.生發(fā)中心內(nèi)可見大量淋巴細(xì)胞免

7、疫母細(xì)胞漿細(xì)胞及胞漿內(nèi)含有易染體的吞噬細(xì)胞.中間:結(jié)內(nèi)逐漸出現(xiàn)一些萎縮有時(shí)呈玻璃樣的濾泡—熄滅濾泡副皮質(zhì)區(qū)逐漸擴(kuò)大使濾泡遠(yuǎn)離濾泡間小血管增生有時(shí)可進(jìn)入濾泡中心類似Castleman病周圍漿細(xì)胞較多.最后淋巴結(jié)的濾泡和副皮質(zhì)區(qū)結(jié)構(gòu)消失只見殘存髓索及竇結(jié)構(gòu).多中心性Castleman病淋巴結(jié)的組織像兼有上述二型病變的共同特點(diǎn).但淋巴結(jié)腫大為多發(fā)性且伴有脾腫大.41—47歲發(fā)熱夜汗皮疹關(guān)節(jié)痛和瘙癢等癥狀有些可出現(xiàn)腎病綜合癥.其合并Kaposi

8、肉瘤者也見有報(bào)道.伴有巨塊狀淋巴結(jié)病的竇組織細(xì)胞增癥RosaiDfmann病.兒童多見年長者更少.有發(fā)熱血沉快WBC增多及多克隆高球蛋白癥表現(xiàn)為頸部雙側(cè)無痛性淋巴結(jié)腫大相互融合呈巨塊很象惡行腫瘤.腋窩腹股溝縱隔腸系膜等部淋巴結(jié)也可受累但少見.28%的病變可累及潔外部位如:眼眶上呼吸道唾液腺消化道睪丸及神經(jīng)系統(tǒng)而侵犯骨者少見5%.伴有巨塊狀淋巴結(jié)病的竇組織細(xì)胞增癥大體:淋巴結(jié)高度腫大被膜增厚纖維化切面呈灰黃色.光鏡:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞濾泡消失