凍結(jié)步態(tài)分析

1、2024/4/3,1,凍結(jié)步態(tài)及相關(guān)疾病 神經(jīng)內(nèi)科 王加才,2024/4/3,2,概述,凍結(jié)步態(tài)是一種少見的步態(tài)障礙，患者在起步、轉(zhuǎn)身或通過狹窄通道時步態(tài)明顯受阻，雙腳像被粘在地上，原地小碎步踏步、起步猶豫，但一旦凍結(jié)消除，行走如正常人?？梢娪谂两鹕⊥砥?、血管性帕金森綜合征、正常顱壓腦積水、進(jìn)行性核上性麻痹、多系統(tǒng)萎縮、路易體癡呆、皮質(zhì)基底節(jié)變性、原發(fā)性進(jìn)行性凍結(jié)步態(tài)、純運(yùn)動不能等疾病。。,2024/4/3,3,

2、帕金森病,凍結(jié)步態(tài)是晚期帕金森病的第五個核心癥狀，凍結(jié)步態(tài)多出現(xiàn)在疾病的晚期，伴慌張或前沖步態(tài)，以及長時間使用左旋多巴或多巴胺受體激動劑后，一定伴有震顫或肌強(qiáng)直，對左旋多巴和腦起搏器治療無反應(yīng)。 需要鑒別帕金森病的少動，少動對左旋多巴反應(yīng)良好，而凍結(jié)步態(tài)對左旋多巴無反應(yīng)。如凍結(jié)步態(tài)出現(xiàn)在疾病的早期，且為主要癥狀，需慎重考慮帕金森病的診斷是否正確。,2024/4/3,4,,血管性帕金森綜合征(VP)：患者腦梗塞病史；腦卒中的

3、高危因素；頭顱影像檢查未見梗塞灶。如腔隙性腦梗塞、Binswanger病等。 VP患者年齡較PD大，有TIA或腦梗死病史；CVD高危因素；癥狀多不對稱，步態(tài)障礙突出，即凝滯步態(tài)；可伴有肌強(qiáng)直、運(yùn)動減少、姿勢反射異常，震顫少見，有者更接近老年性震顫。PD 2/4主癥，左旋多巴無效，或療效差、持續(xù)時間短；MRI示2處以上梗死灶。,2024/4/3,5,,Binswanger病：記憶下降，情感障礙，尿失禁，步態(tài)障礙，MRI示大腦

4、大片中重度脫髓鞘改變，大腦皮質(zhì)相對完好。進(jìn)行性核上性麻痹：中老年，運(yùn)動遲緩，核上性眼有麻痹，四肢張力高，進(jìn)行性發(fā)展。發(fā)作性向后跌倒，可伴言語（重復(fù)刻板）和認(rèn)知功能障礙，多巴胺反應(yīng)差。與皮質(zhì)基底節(jié)變性比，對稱性，頭頸后仰，向后跌倒多。,2024/4/3,6,,正常顱壓腦積水：患者有步態(tài)障礙，可伴智能障礙和小便失禁，頭顱CT見腦積水。 起病緩慢，常繼發(fā)于SAH、顱內(nèi)感染、腦部手術(shù)等，是腦脊液吸收障礙所致。★路易體癡呆：患者可有

5、智能障礙、視空間障礙，（發(fā)作性覺醒程度下降），語言減少，伴生動形象的視幻覺（場景和情節(jié)），PDS運(yùn)動特征，神經(jīng)安定劑極度敏感可誘發(fā)病癥，癥狀波動，可有明顯頂枕葉萎縮。短時間內(nèi)左旋多巴反應(yīng)良好，但可誘發(fā)幻覺與譫妄。,2024/4/3,7,,皮質(zhì)基底節(jié)變性：患者可有失用（異已手）、失認(rèn)，失語，伴皮質(zhì)型感覺障礙，不對稱性皮質(zhì)萎縮?？捎写怪毙宰⒁暵楸?。PDS表現(xiàn)，多單側(cè)起病，緩慢進(jìn)展；40%錐體束損害，60%構(gòu)音障礙。左旋多巴無效。

6、 異已手征：右利手患者，突然忽視無癱瘓的左手，可無意識的使用左手，但有意識的雙手配合時，拒絕使用或討厭左手，認(rèn)為不是自己的手，可將手藏在背后或抓在右手中。,2024/4/3,8,,原發(fā)性進(jìn)行性凍結(jié)步態(tài)：患者以凍結(jié)步態(tài)為主要表現(xiàn)，可能有智能和語言障礙，但不突出。 早期凍結(jié)步態(tài)，逐步進(jìn)展，可有肢體聯(lián)動活動減少，姿勢彎曲，無姿勢不穩(wěn)和跌倒，無運(yùn)動遲緩和上視麻痹，最終無法獨(dú)立行走。頭顱影像無明顯異常。 多旋多巴無效，

7、司來吉蘭、雷沙吉蘭有較好療效。利他林、多奈哌齊可能有效。,2024/4/3,9,病案分析,患者男性，61歲，因“起步困難4年，加重伴聲音低沉、睜眼困難1月”收入院。患者于4年前打羽毛球時發(fā)現(xiàn)運(yùn)動稍慢，跟不上節(jié)奏。數(shù)月后逐漸出現(xiàn)行走時起步和轉(zhuǎn)身困難，開步時如磁鐵樣粘在地上，于原地踏步或跺腳，需要10余秒方可邁步，但一旦起步行走正常，無肢體震顫，無大小便障礙。,2024/4/3,10,,遂到多家省市級醫(yī)院就診，行頭顱MRI未見異常，考慮帕金

8、森病，給予美多巴0.125g tid 治療，但無明顯療效。1年余前因跌倒致左足骨折。1年前在山東某醫(yī)院考慮晚期帕金森病，并行腦深部電刺激手術(shù)（DBS），術(shù)后患者起步困難無明顯改善，此后一直服用美多巴0.25g tid治療。 近1月來因起床時雙上瞼下垂，或閉眼后不能自行睜眼，需要用手撥開眼瞼，撥開眼瞼后睜眼正常，無晨輕暮重現(xiàn)象；起步和轉(zhuǎn)身較前更困難，起步受阻在1分鐘以上；伴書寫困難，字越寫越小，寫出的字難以辨認(rèn)；說話聲音低

9、沉，語速變慢；雙上肢活動正常，無視物成雙，無智能下降，無幻覺等。,2024/4/3,11,,查體：面部表情缺乏，聲音低微，起步和轉(zhuǎn)身困難（起步受阻時間60秒以上），但起步后行走基本正常。計(jì)算力、記憶力和定向力正常。雙瞳等大等圓約3mm，對光反射靈敏，眼球運(yùn)動正常，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力5級，雙上肢肌張力和腱反射正常，雙下肢肌張力正常、膝反射（+++），未見肢體震顫，共濟(jì)運(yùn)動正常，雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征陰性。,2024/4/3

10、,12,輔助檢查,心理測試：無焦慮、無抑郁狀態(tài)。頭顱CT示1-7層未見異常，其余層面因金屬干擾顯示不清。簡易智能量表測試27分。肌注新斯的明1mg半小時后，患者瞼裂大小和說話音量無明顯變化，而轉(zhuǎn)身、起步有明顯好轉(zhuǎn)，起步受阻時間10余秒。而改用溴吡斯的明60mg　tid，行走起步、轉(zhuǎn)身仍困難，但自覺起步時稍感輕松。,2024/4/3,13,,純運(yùn)動不能診斷參考標(biāo)準(zhǔn)：以步態(tài)或言語凍結(jié)起病，且進(jìn)行性發(fā)展；無肢體強(qiáng)直與震顫；對左旋多巴無持續(xù)治療

11、反應(yīng)；5年內(nèi)無癡呆和眼外肌麻痹。如果隨訪出現(xiàn)強(qiáng)直、少動、垂直型眼球運(yùn)動障礙、錐體束征、重復(fù)語言和癡呆等，即符合進(jìn)行性核上性麻痹的診斷。,2024/4/3,14,,在凍結(jié)步態(tài)的疾病譜中，純運(yùn)動不能pure akinesia與原發(fā)性進(jìn)行性凍結(jié)步態(tài)的臨床表現(xiàn)非常相似，有時難以鑒別。原發(fā)性進(jìn)行性凍結(jié)步態(tài)患者，突出癥狀為緩慢進(jìn)展的凍結(jié)步態(tài)，在凍結(jié)步態(tài)解除后步態(tài)恢復(fù)正常。凍結(jié)步態(tài)在極早期出現(xiàn)，在數(shù)年內(nèi)是始終突出的甚至唯一的癥狀，則支持原發(fā)性進(jìn)行性凍

12、結(jié)步的診斷，也是和純運(yùn)動不能的鑒別要點(diǎn)之一。,2024/4/3,15,,原發(fā)性進(jìn)行性凍結(jié)步態(tài)： 部分可伴姿位性震顫、運(yùn)動遲緩、癡呆等，偶可伴輕度書寫和言語異常；3年左右可出現(xiàn)姿勢不穩(wěn)、跌倒，最終發(fā)展到輪椅狀態(tài)；無錐體系、腦干、小腦、自主神經(jīng)的癥狀和體征。美多巴治療無效，司來吉蘭治療有效，療效呈劑量相關(guān)性。而純運(yùn)動不能以顯著的步態(tài)、書寫和言語凍結(jié)現(xiàn)象為主要表現(xiàn)，大多數(shù)患者有眼瞼異常，多數(shù)最終會出現(xiàn)眼外肌運(yùn)動異常。純運(yùn)動不能無震顫、強(qiáng)直和癡

13、呆，對左旋多巴無反應(yīng)。 司來吉蘭是和種MAO-B，抑制腦內(nèi)腦內(nèi)MAO-B和DA的重攝取，增加內(nèi)源性的DA濃度。,2024/4/3,16,治療,純運(yùn)動不能，一些藥物可以改善臨床癥狀。左旋多巴和司來吉蘭無效，膽堿酯酶抑制劑多奈哌齊等對純運(yùn)動不能有戲劇性的改善，起始劑量10mg/天。屈昔多巴 羅替戈汀 坦度螺酮聯(lián)合和屈昔多巴應(yīng)。 視覺刺激等可改善患者的行走。用L型拐杖也可有效提高患者的日常生活質(zhì)量。,2024/