三尖瓣下移畸形ebsteinanomaly

1、Ebstein 畸形,三尖瓣下移畸形,三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一種較少見的先天性心臟病。 其主要病理病變?yōu)椋?三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附著在瓣環(huán)上，而是螺旋形下移至右心室。同時，瓣膜及瓣下結構的形態(tài)異常。大多數(shù)病例合并有ASD或PDA。,一、概述,二、病理解剖 房化心室： 三尖瓣環(huán)與下移的瓣膜附著處之間的部分，心室壁薄內膜平滑，心肌發(fā)育不全，缺乏心肌收縮能力。 功能心室： 位于下移的瓣膜附著

2、處至肺動脈環(huán)，具有收縮功能。三尖畸形： 下移的瓣膜發(fā)育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆狀，上有篩孔，部分附著在右室壁上.乳頭肌或腱索縮短或位置異常。大多數(shù)病例有不同程度三尖瓣關閉不全。,二-1 Ebstein畸形示意圖,二-2 根據(jù)三尖瓣和右心室的形態(tài)和活動度可分為四型：A級（輕型）： 三尖瓣活動良好,有輕小而能收縮的房化心室。,,,B級（中間型）： 有不能活動的巨大房化心室，但三尖瓣前瓣活動良好。,,,C級和D

3、級（重型）： 巨大房化心室不能活動三尖瓣附著在心室壁上或不能活動導致重度關閉不全。,,,三、病理生理,主要是由于（1）右心室發(fā)育不全及功能障礙和（2）三尖瓣關閉不全而導致的（3）右心室容量負荷增加。從而阻礙了血流通過右室系統(tǒng)。 此外，當右房收縮時房化心室舒張及膨脹，減少了排血量。心室收縮時，房化心室形成壓力波，阻礙了舒張期的右心房充盈，結合右心室向前血流緩慢和產(chǎn)生右心衰竭。,四、臨床表現(xiàn),1.發(fā)育較差。2.多數(shù)