心肌病講稿

1、心 肌 疾 病昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院干療科楊云紅,心肌疾病： 是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀 腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病,心肌病定義和分類 (1995年WHO / ISFC ),1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心 肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因 學(xué)和發(fā)病因素把心肌病分為以下4個(gè) 病態(tài)：,心肌病的

2、定義和分類（WHO/ISFC 1995）,,第一節(jié) 心肌?。ㄔl(fā)性）,擴(kuò)張型心肌病,擴(kuò)張型心肌病（dilated cardiomyopathy DCM）左心室或雙心室腔擴(kuò)大和收縮功能障礙。病死率高，年死亡率25％～45％。猝死發(fā)生率30％。年發(fā)病率為13/10萬(wàn)～84/10萬(wàn)人。男性多于女性（2.5：1）,,,本病的病因迄今未明，近年來(lái)心肌病有增加趨勢(shì)，目前已發(fā)現(xiàn)本病與下列因素有關(guān)：,病 因,病毒感染遺傳和基

3、因細(xì)胞免疫血管活性物質(zhì)與心肌微血管痙攣代謝異常、中毒等,,DCM病理,心臟擴(kuò)大為普遍性，以左心室為甚附壁血栓多發(fā)生在心尖部心肌纖維增粗、變性、壞死及纖維化冠狀動(dòng)脈通常是正常的。,病 理,大體解剖：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓。組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。,,巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟大而軟。 是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。,心臟增大大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常

4、軟，心肌收縮能力下降。,顯微鏡下可見(jiàn)有心肌纖維肥大 (hypertrophy）同時(shí)可見(jiàn)明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化,臨床表現(xiàn),起病緩慢,癥狀,,左心衰竭,,心輸出下降：乏力、胸悶、頭暈、勞力下降,肺淤血：不同程度呼吸困難（勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸等）,晚期右心衰竭體循環(huán)瘀血癥狀：水腫、消化道癥狀等,體征 心臟擴(kuò)大 可聞及S3、S4， 常合并各種類

5、型心律失常 頸靜脈怒張、浮腫、肝大,充血性心力衰竭的癥狀及體征,可發(fā)生腦、心、腎、肢體或肺栓塞、猝死等,輔助檢查,一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比>50%肺淤血,輔助檢查,二、心電圖多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見(jiàn)病理性Q波,Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL,三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram,早

6、期心腔輕度增大后期： 各心腔均擴(kuò)大 室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱 二、三尖瓣返流 （伴有心包積液）,四、其他檢查,心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見(jiàn)：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等,,臨床癥狀：心臟增大 心律失常

7、 心力衰竭栓塞和猝死等并發(fā)癥,X-ray：CTR>0.5 UCG： 全心尤以左心擴(kuò)大為主LVEDD>2.7cm/m心室收縮功能減弱；室壁運(yùn) 動(dòng)彌漫減弱；LVEF低于正 常參考值；彌漫性搏動(dòng)。,,診 斷,,,,排除,診 斷,各種病因明確的器質(zhì)性心臟病,,各種特異性心肌病,鑒

8、別診斷,冠心?。ㄈ毖孕募〔?:易患因素，典型心絞痛或心肌梗死病史; 心電圖; 超聲心動(dòng)圖檢查; 選擇性冠狀動(dòng)脈造影;心肌核素檢查。,風(fēng)濕性心臟病: 超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜有明顯的病理改變。,DCM的鑒別診斷,必須排除其他特發(fā)性心肌病和地方性心肌病,缺血性心肌病酒精性心肌病代謝性心肌病內(nèi)分泌性心肌病狼瘡性心肌病中毒性心肌病,冠脈造影飲酒史甲亢或甲減病史糖尿病史SLE病史中毒史,,,,,,,治

9、療,一般治療 限制體力活動(dòng)，低鹽飲食 藥物治療 正性肌力藥物：洋地黃 ，非洋地黃類（如多巴胺）利尿劑：間斷、小劑量應(yīng)用(螺內(nèi)酯)ACEI（或ARB）：可減輕衰竭心臟前后負(fù)荷，又能防治 心肌重塑 血管擴(kuò)張劑：減輕心臟前后負(fù)荷 β受體阻滯劑：從小劑量開(kāi)始，逐漸加量,防治心律失 常、心肌重塑，延緩病情進(jìn)展。,其原則主要

10、是心力衰竭的治療和防治心律失常,,治 療,其他治療 中藥黃芪改善心肌代謝栓塞和猝死的防治預(yù)防附壁血栓和栓塞：無(wú)血栓形成Aspirin 100mg/d ；附壁血栓形成華法令I(lǐng)NR2-3預(yù)防猝死：糾正心力衰竭糾正電解質(zhì)紊亂使用胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常,改善神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂、避免藥物毒副作用,DCM的非藥物治療,外科治療同種原位心臟移植和心室縮容手術(shù),心臟再同步治療（CRT）即雙腔起搏

11、器(cardiac resynchronization therapy )嚴(yán)重心衰、NYHA功能分級(jí)Ⅲ～Ⅳ級(jí)、左室收縮功能受損、射血分?jǐn)?shù) 120 ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)異常，提示心室收縮不同步。有效地改善癥狀、提高生活質(zhì)量、降低猝死危險(xiǎn),DCM的非藥物治療,少數(shù)嚴(yán)重心律失常的患者ICD的植入,預(yù)后,病程長(zhǎng)短不一，預(yù)后不良。5年存活率在40%左右。死亡原因多為嚴(yán)重心力衰竭和心律失常，不少猝死。,肥厚型心肌病（HCM）,,定義：肥厚型心肌

12、（hypertrophic cardiomyopathy ,HCM)是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本特征的心肌病。常為青年猝死的原因。,定義和分類,有梗阻 無(wú)梗阻,分類：,左室流出道,梗阻性肥厚型,非梗阻性肥厚型,病 因,主要致病因素：50％的患者有家族史，是常染色體顯性遺傳?。」?jié)收縮蛋白基因如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素

13、）促進(jìn)因素：兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等。,HCM的病因,家族性肥厚型心肌病基因:最常見(jiàn)的三個(gè)β－肌球蛋白重鏈(β－MHC) 肌球蛋白結(jié)合蛋白－C (MyBP－C)肌鈣蛋白T ( cTnT)其他可能發(fā)病機(jī)制：心肌細(xì)胞鈣通道數(shù)量增加致細(xì)胞鈣負(fù)荷過(guò)重機(jī)體分泌兒茶酚胺增多心臟對(duì)兒茶酚胺敏感性增高或攝取增多原癌基因表達(dá)增強(qiáng),流病學(xué)資料,有家族史者占50%。世界范圍人群發(fā)病200 人/10 萬(wàn)。男女比例2:1。平

14、均發(fā)病年齡38±15歲。女性患者癥狀出現(xiàn)早也比較重。HCM患者年死亡率為2% ～4%,病 理,大體解剖： 特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對(duì)稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常,,,室間隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,對(duì)稱性肥厚5%,非對(duì)稱性肥厚95%,,,,病 理,左心室明顯肥厚，同時(shí)可見(jiàn)巨大室間隔有非對(duì)稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。,室間隔心肌明顯非對(duì)稱性肥厚,,組織學(xué)改變：

15、 心肌細(xì)胞肥大 形態(tài)異常 排列紊亂,,,,病 理,臨床表現(xiàn),癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者起力或運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥、甚 至神志喪失。體征：心臟輕度增大，可聞及S4；左室流出道梗阻的患者胸骨左 緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也可聞 及收縮期雜音（不同于主動(dòng)脈瓣膜器質(zhì)性狹窄所致雜音）。影響雜音的因素：心肌收縮力、左心室容量、射血速度雜音減輕：β受體阻滯劑、下

16、蹲位、體力勞動(dòng)。雜音增強(qiáng)：含服硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作、強(qiáng)心藥、站立位。,輔助檢查,一、胸部X線： 心影增大不明顯,合并有心力衰竭可心影增大,二、心電圖,常見(jiàn)：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見(jiàn),Electrocardiogram in HCM,UCG 在HCM的應(yīng)用,對(duì)診斷有重要價(jià)值可明確顯示心肌肥厚和室間隔肥厚，室間隔明顯增厚≥1

17、.5cm舒張期IVS/LPW比值大于1.3，室間隔運(yùn)動(dòng)低下二尖瓣前葉收縮期前移（SAM現(xiàn)象）左心室流出道狹窄（LVOT寬度<1.8cm）,三、超聲心動(dòng)圖,梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）,,,二尖瓣前葉在收 縮期向前方運(yùn)動(dòng) （SAM現(xiàn)象）,,,正常二尖瓣M超活動(dòng)圖,,四、其他檢查,心導(dǎo)管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡

18、錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂,,臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來(lái)解釋,,,超聲心動(dòng)圖心電圖心導(dǎo)管檢查,,診斷,,結(jié)合,,有陽(yáng)性家族史者,,HCM-診斷,HCM的一般治療,避免勞累和劇烈運(yùn)動(dòng)屏氣預(yù)防呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎避免心動(dòng)過(guò)速避免低血壓和低血容量發(fā)生每年進(jìn)行臨床檢查，評(píng)估病情,HCM的藥物治療,治療原則減輕左心室流出道梗阻治療逆轉(zhuǎn)

19、左心室肥厚，改善左心室舒張功能預(yù)防猝死，提高患者生存率藥物選擇β－blocker：普萘洛爾、美托洛爾Ca拮抗劑（非二氫吡啶類) CCB：維拉帕米、地爾硫卓心律失常：胺碘酮合并心力衰竭時(shí):ARB,ACEI,避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物 （減少梗阻）和血管擴(kuò)張劑，如：洋地黃及減輕心臟前負(fù)荷的藥物,HCM的手術(shù)治療 切除肥厚心肌， 化學(xué)消融， 植入DDD起搏器。,Surgical Septal Myectomy,

20、Nishimura RA et al. NEJM. 2004. 350(13):1320.,Alcohol Septal Ablation,Braunwald. Atlas of Heart Diseases: Cardiomyopathies, Myocarditis, and Pericardial Disease. 1998.,Alcohol Septal Ablation,Before,After,HCM 的 預(yù) 后,成人

21、：10年存活率80%，多為猝死兒童： 10年存活率50%，多為心衰,,,謝謝,限制 型 心 肌 病,Restrictive Cardiomyopathy pathology,心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起 “限制型”心肌病的原因。,心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚， 心室內(nèi)膜硬化,防治 prevetion and treatment,預(yù)防：無(wú)特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后

22、：不良,致心律失常型右室心肌病,Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy,特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫裝置（ICD),,In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning an

23、d enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.,右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換,,,不定型的心肌病,不適合歸類于上述任何類型的心肌病（如彈力纖維增生癥等）,擴(kuò)張型 肥厚型 限制型LVEF <45%

24、 65%-90% 50%-70%LV大小 大 正常/減小 正常/晚期大SV ?? 正常/ ? 正常/ ? 容量/重量 ? ? ?? 順應(yīng)性 正常/ ? ??

25、 ?? 其他 輕/中度 左流梗阻 酷似縮窄性 MR/TR 或 MR 心包炎,心肌病的特征比較,,第二節(jié) 特異性心肌病（Specific Cardiopayhies),酒精性心肌病,臨床特點(diǎn) Main Points,病史：長(zhǎng)期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒1

26、50g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴(kuò)大，心胸比>50% 超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)心室腔擴(kuò)大，射血分 數(shù)降低 心電圖：左心室肥大較多見(jiàn)，可有各種

27、 類型心律失常,圍生期心肌病,Main points,女性，無(wú)心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等） 體征：類似擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)：栓塞發(fā)生率高治療：針對(duì)心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營(yíng)養(yǎng)、休息、避孕）,藥物性心肌病,Main points,使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥厚型心

28、肌病防治：用藥期間定期體檢或用Vit C，輔酶Q10等,克山?。ǖ胤叫孕募〔。?Main points,原因不明，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類似擴(kuò)張型心肌病病理：心肌實(shí)質(zhì)性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴(kuò)張，心壁不厚,,第三節(jié) 心肌炎（Myocarditis),分類 Classification,急性、亞急性、慢性感染性,細(xì)菌病毒螺旋體立克次體真菌

29、原蟲(chóng),非感染性,過(guò)敏變態(tài)反應(yīng)化學(xué)物理藥物（如阿霉素）,病 因 Causes,病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤 兒病毒（ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見(jiàn)。發(fā)病機(jī)制：1 病毒的直接作用： 急性病毒感染 持續(xù)病毒感染 2 細(xì)胞免疫：主要是T細(xì)

30、 胞，及多種細(xì)胞因子。,病 理 pathology,實(shí)質(zhì)性病變：心肌病變 間質(zhì)性病變：間質(zhì)病變典型改變：心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，多量炎細(xì)胞浸潤(rùn),病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見(jiàn)心肌壞死。,雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在 著小而零射的呈針尖狀黃色微觀膿腫。,臨床表現(xiàn)clinical situ

31、ation,取決于病變的程度，輕重變異大1~3周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史，后出現(xiàn)心臟表現(xiàn)體檢：與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過(guò)速等癥，或心力衰竭體征,輔助檢查examinations,心電圖：常見(jiàn)ST—T改變和各種類型心律失常，嚴(yán)重心肌損害可見(jiàn)病理性Q波超聲心動(dòng)圖：大致正常血清酶學(xué)檢查：肌鈣蛋白（I或T），肌酸激酶（CK—MB)增高，血沉加快，C反應(yīng)蛋白增加病源學(xué)依據(jù)：心內(nèi)膜心肌活檢，病毒抗體（+）,治療和預(yù)后,治療：營(yíng)養(yǎng)，