張圣道趙玉沛

1、張 圣 道 上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院,第1節(jié) 解剖生理概要 Anatomy and Physiology,腹膜外位器官，第二腰椎水平，分頭、頸、體、尾四部分。長約12 ～20cm，寬3 ～4cm，重約75～125g。鉤突：胰頭下部向左下方舌形突出部,胰管系統(tǒng),,胰管系統(tǒng),主胰管 Wirsung管副胰管 Santorini管主胰管與膽管匯合，形成 Vater壺腹匯合可有變異,血管系統(tǒng),胰腺動脈和靜脈,腹腔動

2、脈—腸系膜上動脈胃十二指腸動脈—胰十二指腸上動脈腸系膜上動脈—胰十二指腸下動脈脾動脈—胰背動脈、胰大動脈、 腸系膜上靜脈和脾靜脈匯入門靜脈,胰尾動脈,淋巴系統(tǒng),胰十二指腸前、后淋巴結上組 幽門下淋巴結 胰十二指腸前、后淋巴結下組—腸系膜上動脈周圍淋巴結胰體尾 胰上淋巴結—沿脾動脈—匯入腹腔動脈周圍淋巴結,肝總動脈旁淋巴結—腹腔動脈周圍淋巴結,,,胰頭,胰腺外分泌—胰液,每日分泌量

3、750～1500ml，ph約7.0～8.4消化酶：胰淀粉酶、胰蛋白酶等分泌受神經及激素控制,胰腺內分泌—胰島,170萬～200萬個胰島中內分泌細胞：,A細胞，約占20%，分泌胰高糖素B細胞，約占70%，分泌胰島素D細胞，約占5%，分泌生長抑素PP細胞，少量，分泌胰多肽D1細胞，分泌VIPG細胞，分泌胃泌素,第2節(jié)急性胰腺炎 Acute Pancreatitis,張 圣 道 上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院,常見外

4、科急腹癥輕型易于治療，重型病情兇險，死亡率高,病因和發(fā)病機制,（一）早期的始動病因：胰腺消化酶異常激活， “自我消化”。 （二）后期病情加重因素：微循環(huán)障礙，白細胞過度激 活—全身炎癥反應，感染,病 理,（一） 急性水腫性胰腺炎（二） 急性壞死性胰腺炎,臨床癥狀,1.急性腹痛 突然發(fā)生，非常劇烈，上腹正中偏左。2.腹脹3.惡心

5、、嘔吐4.發(fā)熱5.黃疸 部分病人有，輕度。6.休克，臟器功能障礙 特重型(暴發(fā)型)病人早期癥狀,體格檢查,輕型：上腹正中偏左壓痛、腹脹。重型：腹膜刺激征、腹脹、Grey-Turner征、 Cullen征。,實驗室檢查,1. 血、尿淀粉酶升高，正常上限3倍以上， 脂肪酶升高。2. 血鈣降低，血糖升高,影像學診斷,1. B型超聲 2.增強CT,可見胰腺彌漫腫大，容易受氣體干擾，只是初步診斷，但對膽

6、石診斷有價值,胰腺彌漫腫大，邊界模糊，胰周滲出，胰腺內皂泡狀密度減低區(qū)，增強更明顯，為壞死灶,臨床診斷,血、尿淀粉酶升高CT診斷重癥標準：APACHEⅡ評分≥8分 Balthazar CT分級為Ⅱ級或Ⅱ級以上,鑒別診斷,外科急腹癥： 胃十二指腸穿孔，急性膽囊炎， 急性腸梗阻等。其他急癥：腸系膜血管栓塞，急性心肌梗死等,病程分期,急性反應期—自發(fā)病至兩周左右全身感染期—發(fā)病后兩

7、周到兩月左右殘余感染期—發(fā)病2～3個月以后,局部并發(fā)癥,急性液體積聚胰腺及胰周組織壞死急性胰腺假性囊腫胰腺膿腫,治 療,方案：,,在非手術治療措施的基礎上，根據病程分期的不同，采取相應的治療措施,非手術治療措施,原則：胰腺休息療法，防止感染。措施：,,禁食、抑制胰液分泌、鎮(zhèn)痛和解痙、營養(yǎng)支持、預防感染、中藥治療。,不同分期，不同治療,1.急性反應期,,監(jiān)測循環(huán)及臟器功能變化營養(yǎng)支持防治休克預防感染,2.全身感染期 抗生

8、素治療—選擇能透過血液屏障的抗生素 手術治療—壞死病灶感染引流（壞死 清除術后加局部灌洗引流）,3.殘余感染期 —竇道造影明確殘腔部位，明確有無 腸瘺或胰瘺并存 —殘腔擴創(chuàng)手術引流,,急性膽源性胰腺炎治療特點,1.無膽道梗阻型—非手術治療，炎癥消退后，手術治療。2.有膽道梗阻型—急診或早期手術解除梗阻。,局部并發(fā)癥治療原則,1.急性液體積聚—自行吸收，無需手術。

9、2.胰腺及周圍組織壞死—壞死感染者，手術引流3.急性胰腺假性囊腫—＜6cm，無癥狀，觀察 —＞6cm，有癥狀，感染—手術 —＞3～6個月不消退—內引流手術,第3節(jié)慢性胰腺炎 Chronic Pancreatitis,,張 圣 道上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院,定義：胰腺實質漸進性炎癥與纖維性病變，常伴有胰管狹窄及擴張、胰管結石、胰腺鈣化以及不同程度的胰

10、腺內、外分泌功能減退,分類,1.慢性阻塞性胰腺炎2.慢性鈣化性胰腺炎3.慢性炎癥性胰腺炎,病因,1.膽道疾病2.慢性酒精中毒3.其他，如蛋白質缺乏、甲狀旁腺 功能亢進等,病理,進行性的大量纖維組織增生取代了正常的胰腺組織,臨床表現,1.腹痛 2.消瘦3.腹脹 4.糖尿病5.黃疸,實驗室檢查,1.血、尿淀粉酶檢查 早期可以增高，后期不增高。2.糞便脂肪球檢查 鏡下可找到脂肪球3.胰腺功能測定 胰腺功能

11、減低,影像學檢查,1.腹部平片 鈣化影、胰石影2.胃腸鋇餐造影 十二指腸腸系膜側腸壁僵直，腸腔狹窄3.B超 胰腺腫大或縮小、鈣化、結石4.CT、MRI 形態(tài)改變、鈣化、結石、胰管擴張5.ERCP 胰管狹窄和擴張，串珠狀,胃或十二指腸潰瘍、慢性結腸炎、膽道疾病。胰腺癌,鑒別診斷,非手術治療：戒酒、飲食控制、治療 糖尿病、胰酶治療、緩解 疼痛、營養(yǎng)支持,治療,目的：緩解疼痛

12、適應癥：,手術治療,①膽總管梗阻 ②Oddi狹窄 ③胰管結石④胰腺囊腫 ⑤十二指腸梗阻⑥無法排除胰腺癌 ⑦頑固疼痛,1.糾正原發(fā)病2.解除胰管梗阻3.緩解疼痛,手術治療原則,,第 4 節(jié) 胰腺囊性病變 Cystic Diseases of the Pancreas,張 圣 道 上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院,一、胰腺假性囊腫 Pancreatic Pseudocyst,急性胰腺炎或胰外傷后，胰實質或胰管破裂

13、，胰液外溢，炎性滲液，刺激周圍組織，引起纖維組織增生、包裹，因囊壁沒有上皮細胞，故稱假性囊腫,臨床表現,1.囊內高壓癥狀 2.囊內壓迫癥狀3.感染癥狀 4.消耗性癥狀5.并發(fā)癥：破裂—腹膜炎 侵蝕血管—大出血,1.體格檢查 可觸及腫塊2.B超掃描 囊性腫塊3.CT、MRI 囊性腫塊以及與周圍的關系,檢查和診斷,胰腺膿腫、胰腺壞死感染胰腺囊性腫瘤,43,鑒別診斷,囊壁尚未成熟前：B超隨診下觀

14、察囊壁成熟后：手術治療—外引流術、 內引流術,治療,二、胰腺囊性腫瘤,分類,1.漿液性囊腺瘤 serous cystdenoma2.粘液性囊腺瘤 mucinous cystadenoma3.粘液性囊腺癌 mucinous cystadenocarcinoma,臨床表現：多無明顯癥狀診斷：B超、CT、MRI可作囊性腫瘤診斷， 進一步分類較為困難,治療,漿液性囊腺瘤—非手

15、術治療，若不能排除惡性，應手術切除。粘液性囊腺瘤—手術切除粘液性囊腺癌—根治性切除,第5節(jié)胰 腺 癌Pancreatic Carcinoma,趙 玉 沛 張 太 平北京協和醫(yī)科大學北京協和醫(yī)學院,定義,胰腺癌 是一種惡性程度很高的消化道腫瘤，多發(fā)生于40～70歲的中老年，男女發(fā)病比例為1.5：1。早期確診率不高，而中晚期胰腺癌的手術切除率低，預后很差 胰腺癌多發(fā)于胰頭部，約占75%，其次為體

16、尾部，全胰癌較少見,少數可為多中心癌,胰腺癌的病因,胰腺癌的病因尚未確定好發(fā)于高蛋白、高脂肪攝入及嗜酒、吸煙者長期接觸某些金屬、石棉、N?亞硝基甲脘、ß－萘酚胺的人群及糖尿病、慢性胰腺炎患者，其胰腺癌的發(fā)病率明顯高于一般人群胰腺癌患者的親屬患胰腺癌的危險性增高，約有10％的胰腺癌是通過遺傳形成的,病理分類,導管腺癌:導管立方上皮細胞來源，約占90%腺泡細胞癌:腺細胞來源，次之粘液性囊腺癌和胰母細胞癌等:較少,

17、病理分類,導管細胞癌致密而堅硬，浸潤性強，且沒有明顯界限。其切面呈灰白或灰黃色，常伴有纖維化增生及炎性反應，與周圍胰腺組織無明確界限，與慢性炎癥性腫塊難以鑒別，易造成誤診腺泡細胞癌約占胰腺惡性腫瘤的1%。特點為腫瘤體積較大，呈分葉狀，界限清楚，切面呈黃白色。鏡下見癌細胞呈多角形或未分化的小園細胞，腺泡樣結構大小不等，間質少，并有大量酶原顆粒,擴散途徑,胰腺癌的轉移和擴散途徑主要為局部浸潤和淋巴轉移。在早期即可直接浸潤到鄰近的門靜脈、

18、腸系膜上動靜脈、腹腔動脈、肝動脈、下腔靜脈及脾動、靜脈等易受浸潤的周圍臟器有胃竇部、十二指腸、膽總管、橫結腸及周圍腹膜組織和神經叢。也可經血行轉移至肝、肺及椎骨等,胰腺癌的TNM分期,UICC/AJCC TNM分期系統(tǒng),胰腺癌的臨床表現,上腹部飽脹不適和上腹痛： 最早出現上腹飽脹不適或上腹痛，并向肩背部和腰肋部放射。 晚期胰腺癌呈持續(xù)性腹痛，并出現腰背痛，腹痛多劇烈，日夜不止，影響睡眠和飲食，常取膝肘位以求緩

19、解 消化道癥狀： 早期上腹飽脹、食欲不振、消化不良，可出現腹瀉。腹瀉后上腹飽脹不適并不消失，后期無食欲，并出現惡心嘔吐、嘔血或黑便，常系腫瘤浸潤或壓迫胃十二指腸所致 黃疸 胰腺癌主要的癥狀，約80％左右的胰腺癌患者在發(fā)病過程中出現黃疸,胰腺癌的臨床表現,腹部腫塊 屬晚期體征。腫塊形態(tài)不規(guī)則，大小不一，質硬且固定，可伴有壓痛 消瘦乏力其他 患者可出現發(fā)熱、胰腺炎發(fā)作、糖尿病、脾功能亢進以及

20、游走性血栓性靜脈炎,胰腺癌的診斷,胰腺癌早期無典型癥狀，或癥狀不明顯，診斷很困難。對于近期出現不明原因的上腹飽脹不適、隱痛或有消化道癥狀如食欲不振、腹瀉伴消瘦乏力者，在排除了胃十二指腸、肝膽等疾病后，要想到胰腺癌的診斷，并作進一步檢查,胰腺癌的診斷,實驗室檢查,(1)血清生化檢查血清堿性磷酸酶（AKP）、?－谷氨酰轉移酶（?－GT）及乳酸脫氫酶（LDH）的升高，血清膽紅素測定進行性升高，以直接膽紅素升高為主，常提示膽道有部分梗阻，需進

21、一步檢查腫瘤存在的可能性。另外，血清淀粉酶及脂肪酶的一過性升高也是早期胰腺癌的一個啟示，少數患者空腹或餐后血糖升高，糖耐量試驗陽性 (2)免疫學檢查血清腫瘤相關抗原的檢查對胰腺癌的診斷有一定幫助，癌胚抗原（CEA）、胰胚抗原（POA）、胰腺癌相關抗原（PCCA）、糖鏈抗原（CA19-9）及由人體癌細胞制備的單克隆抗體（Du-PAN-2）等在晚期胰腺癌時有較高的反應。 CA19-9對胰腺癌的診斷比較敏感、特異性好，應用較廣泛,同時可作

22、為術后隨訪的指標 (3)基因檢測胰腺癌伴有許多致癌和抑癌基因的改變，其中目前比較有實用價值的是K-ras,胰腺癌的診斷,B超：首選檢查方法?？砂l(fā)現胰腺局部呈局限性腫大，密度不均質的低回聲或回聲增強區(qū)，可顯示膽管、胰管擴張，可檢出直徑在2.0cm以上的胰腺癌。內鏡超聲（EUS）能發(fā)現直徑在1.0cm以下的小胰癌,影像學檢查,胰腺癌的診斷,CT：能較清晰地顯示胰腺的形態(tài)、腫瘤的位置、腫瘤與鄰近血管的關系及后腹膜淋巴結轉移情況

23、，以判斷腫瘤切除的可能性,影像學檢查,胰腺癌的診斷,ERCP：胰腺癌時主胰管造影可顯示狹窄、管壁僵硬、中斷、移位、不顯影；分支胰管阻塞、擴張；主胰管和膽總管呈雙管征經內鏡收集胰液進行細胞學、生化和酶學檢查以及相關腫瘤標識物和基因檢測，可提高腫瘤的檢出率。ERCP下胰管刷可獲取最接近病變處的新鮮細胞學標本進行細胞學檢查深度黃疸者，可經內鏡放置鼻膽管或內支架（stent）引流以減輕膽道壓力和減輕黃疸,影像學檢查,胰腺癌的診

24、斷,經皮肝穿刺膽管造影及置管引流（PTC及PTCD）：適用于深度黃疸而且肝內膽管擴張者，可清晰地顯示梗阻的部位，梗阻以上膽管擴張的程度，受累膽管的狹窄、中斷、移位及膽管僵硬改變等,影像學檢查,胰腺癌的診斷,磁共振膽胰造影（MRCP）：能顯示胰、膽管梗阻的部位和胰膽管擴張的程度。且具有無創(chuàng)傷、多維成像、定位準確的特點,影像學檢查,胰腺癌的診斷,正電子發(fā)生斷層掃描（PET）：主要表現為癌腫部位局灶性氟化脫氧葡萄糖（FDG

25、）攝取增加而呈異常濃聚，明顯高于周圍正常組織。PET可發(fā)現早期的胰腺癌，并可顯示肝臟及遠處器官的轉移，腹部可檢測出小至0.5cm的轉移淋巴結，其鑒別腫瘤復發(fā)及手術后改變的情況優(yōu)于CT,影像學檢查,胰腺癌的診斷,作ERCP時逆行胰管插管收集胰液尋找癌細胞，在B超或CT引導下經皮細針穿刺吸取胰腺病變組織，及涂片找癌細胞，是很有價值的診斷方法,細胞學檢查,胰腺癌的診斷,胰管鏡檢查主要用于ERCP 診斷不明確的病變 優(yōu)勢：可以直視下檢查

26、胰管的病變，直視下吸取胰液，進行胰液細胞學檢查和胰液腫瘤標記物及癌基因等檢測。更為重要的是可以在直視下取材，進行細胞學檢查或組織活檢，尤其能夠較早的發(fā)現胰腺原位癌,胰管鏡檢查,鑒別診斷,慢性膽囊炎、膽道結石、慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫、胰腺囊腺瘤、壺腹部癌B超、CT、ERCP、MRCP、EUS及胰腺外分泌功能檢查等檢查有助于鑒別,需與以下疾病鑒別：,胰腺癌的治療,可根治切除性術前評估： 除遠處轉移外，一般認為廣泛

27、的淋巴結轉移和重要血管的廣泛侵犯，侵及血管內膜或血管內癌栓，均無法達到根治性切除 術前評估手段可采用CTA、MRA，以了解腫瘤侵犯門靜脈、腸系膜上動靜脈、腹腔動脈干的侵犯程度,胰腺癌的治療,根治性手術： 胰頭癌可施行胰十二指腸切除術（pancreatodudenectomy），手術范圍包括切除胰頭（包括溝突部）、肝總管以下膽管（包括膽囊）、遠端胃、十二指腸和部分空腸，同時清除肝十二指腸韌帶內、腹腔動

28、脈旁、胰頭周圍及腸系膜血管根部淋巴結，然后膽、胰、胃腸重建 胰頭癌也可以采用保留幽門的胰十二指腸切除術（PPPD），即保留了全胃、幽門和十二指腸球部，其他的切除范圍與經典的胰十二指腸切除術相同 腸系膜上靜脈和門靜脈侵犯為炎性粘連的胰腺癌，可行聯合切除血管的根治術 胰體尾部癌可作胰體尾部切除。但由于體尾部癌確診時已多屬晚期，切除率很低,胰腺癌的治療,姑息性手術 不能切除的胰腺癌，除

29、了對黃疸者行膽-腸內引流術外，也可經內鏡下放置內支架以解除黃疸 不能切除的胰腺癌同時伴有十二指腸梗阻者，一并施行胃-空腸吻合術 另外對不能切除者，可作區(qū)域性介入治療。經肝總動脈、脾動脈及腸系膜上動脈等插管局部灌注化療藥物，同時作放射治療，爭取使原不能切除的胰腺癌獲得再次手術切除的機會,胰腺癌的治療,綜合治療(1)全身化療 5-Fu和吉西他濱（Gemcitabine）最為常用，二者均屬于抗代謝類抗腫瘤藥物，目前，對于

30、胰腺癌的化療藥物治療常將5-Fu和吉西他濱聯合應用，可以明顯提高療效。其他有效的化療藥物包括絲裂霉素、多柔比星及表柔比星 、鏈佐星 、卡培他濱、鉑類、紫杉醇及多西他賽、喜樹堿-11、培美曲塞等(2)介入化療 主要通過腹主動脈、肝動脈以及門靜脈給藥，可以使高濃度化療藥物直接作用于腫瘤區(qū)域，且全身副作用明顯減少?？梢暂^好地預防肝轉移(3)放射治療 術中放射治療（IORT），使局部復發(fā)率減少到50%，但遠期生存率無明顯改變，目前國

31、內開展很少(4)其他 基因和免疫治療，結合中醫(yī)藥治療,第6節(jié)壺腹部癌Perampullary Adenocarcinoma,趙 玉 沛 張 太 平協和醫(yī)科大學北京協和醫(yī)學院,定義,壺腹部癌 是指膽總管末端、Vater壺腹部和十二指腸乳頭的惡性腫瘤，多見于40～70歲的男性，臨床癥狀出現早，易及時發(fā)現和早期診斷,壺腹部癌的病理,大體形態(tài)上可呈息肉狀及結節(jié)狀，常分為腫塊型和潰瘍型 病理組織類型以腺

32、癌最多見，其次為乳頭狀癌、粘液癌 呈浸潤性生長，首先阻塞膽管、胰管開口，引起阻塞性黃疸及消化不良等癥狀。也可因癌腫潰破而出現上消化道出血，如呈腫塊生長，可引起十二指腸梗阻,壺腹部癌的臨床表現黃疸： 早期即可出現黃疸。由于腫瘤潰爛、壞死、脫落，膽道阻塞部分解除而黃疸暫時減輕；腫瘤在短期內又迅速生長，完全阻塞膽管而致黃疸再出現或加深。黃疸深淺呈波浪式變化是本病的特點 胃腸道出血：出血是由于癌腫組織潰爛、壞死、脫

33、落所致。出血量較小，多數病人大便隱血試驗陽性，少數有黑便，常伴有貧血,腹痛： 由于癌腫阻塞膽管和胰管，患者常有右上腹疼痛和上腹部飽脹感，當并發(fā)膽道感染時，可出現絞痛，伴畏寒、發(fā)熱，黃疸加深其他： 食欲減退、腰背部疼痛、體重減輕、全身乏力、腹瀉、陶土色糞便、惡心嘔吐和貧血等,壺腹部癌的診斷,臨床上出現阻塞性黃疸，特別是黃疸深淺呈波浪式變化，膽囊腫大和上消化道出血等表現時對診斷很有意義。實驗室檢查和影像學檢查同胰頭癌。其中

34、ERCP檢查可直接觀察十二指腸乳頭部病變，且可作活體組織檢查，同時做膽胰管造影對明確診斷有十分重要的價值,壺腹部癌的治療,,治療原則同胰頭癌。但經胰十二指腸切除術或PPPD治療的效果明顯好于胰頭癌，5年生存率可達50%左右。如有轉移不能切除時，可經內鏡放置內支架或行膽腸吻合術以解除黃疸?；瘜W療法和免疫治療有輔助性治療效果，可延長病人生命及改善生活質量,第7節(jié)胰腺內分泌腫瘤 pancreatic endocrine neoplasm

35、,趙 玉 沛 張 太 平北京協和醫(yī)科大學北京協和醫(yī)學院,定義,胰腺內分泌腫瘤 胰島內有許多細胞具有分泌不同激素的功能，由這些細胞發(fā)展而成的腫瘤有分泌功能的腫瘤無功能胰島細胞瘤,診斷,定性診斷對于功能性的內分泌腫瘤，臨床綜合征是定性診斷的關鍵定位診斷,PEN類型及產生的臨床綜合征,,胰島素瘤,胰腺B細胞胰島細胞瘤的70～80%M:F=2：190%以上單發(fā)良性，直徑一般為1～2cm，胰頭、體、尾分

36、布大致相等,胰島素瘤－臨床表現,腦部癥狀 低血糖造成 頭痛，復視，焦慮，饑餓，行為異常，神志不清，昏睡以至昏迷，或一過性驚厥，癲癇發(fā)作 長期發(fā)作可造成CNS永久性損害兒茶酚胺大量釋放 繼發(fā)于低血糖出汗，心慌，震顫，面色蒼白，脈速 發(fā)作后不能回憶進食緩解，夜間加餐預防,胰島素瘤－診斷,定性診斷 Whipple三聯征 ①空腹時低血糖癥狀發(fā)作②空腹或發(fā)作時血糖低于2.8mmol/L(50mg/dl)③進食或靜脈推注葡

37、萄糖可迅速緩解癥狀 同時測定空腹或癥狀發(fā)作時免疫活性胰島素（IRI）和血糖（G），及 IRI/G (>0.3 )胰島素抑制試驗，血清游離脂肪酸和酮體測定、血清C肽測定及抑制試驗、甲苯磺丁脲試驗和鈣激發(fā)試驗,胰島素瘤－診斷,定位診斷 非入侵性檢查B超、CT和MRI （ ￠>2cm,但75%的胰島素瘤直徑小于2cm ）胰腺增強薄掃、三維重建和早期灌注 奧曲肽顯像術中超聲入侵性檢查：選擇性動脈造影經皮經肝門靜脈

38、置管分段采血測定胰島素（PTPC） 動脈刺激靜脈取血試驗（ASVS）,胰島素瘤－治療,手術治療術前準備按時加餐，術日晨不加餐，術前及術中不輸糖及含糖類藥物。術日晨抽血測定空腹血糖及胰島素，作為術中血糖及胰島素監(jiān)測的基礎值 手術程序 充分顯露胰腺，觀察其表面有無隆起或變色處 （暗紅色 ）手探查胰腺表面 （質地較硬，邊界清楚 ）可疑病變可用細針穿刺 、配合術中超聲,胰島素瘤－治療,手術治療切除腫瘤的方法 腫瘤摘除術胰

39、十二指腸切除術惡性胰島素瘤盡量切除原發(fā)病灶和轉移淋巴結，肝表面易摘除的轉移灶胰島增生，切除85%～90%的胰腺 找不到時應終止手術，關腹前最好作門、脾靜脈的分段取血以備術后測定胰島素,手術治療術中血糖監(jiān)測——判斷有無腫瘤殘留基礎值：術日晨空腹血糖，待手術探查找到腫瘤再測血糖 腫瘤切除后分別在30、45、60分鐘等不同時間內測定血糖，如血糖升高達術前基礎值的一倍或上升到5.6mmol/l(100mg/dl)，則可認為切除完全

40、術后“反跳性高血糖”的處理90%以上術后出現高血糖反應，持續(xù)在2周以內應常規(guī)使用胰島素，將血糖維持在正常范圍,藥物治療術中不能摘除干凈，有轉移的惡性胰島素瘤，以及無法手術治療的病人鏈脲霉素、5-Fu、多柔比星、干擾素等，聯合化療優(yōu)于單一化療生長抑素類藥物有明顯緩解癥狀作用,胃泌素瘤,功能性胰腺內分泌腫瘤中發(fā)病率僅次于胰島素瘤1955年Zollinger和Ellison首次報告兩例以高胃酸分泌、頑固性潰瘍和胰島非B細胞瘤為

41、特征的臨床病例，此后稱為卓-艾氏綜合征（Zollinger-Ellison syndrome）1961年Gregory和Tracery證明該病由于腫瘤組織大量分泌胃泌素引起，從而定名為胃泌素瘤（gastrinoma）,胃泌素瘤,發(fā)病年齡多為30～50歲男女比例為2～3：1發(fā)生部位除胰腺外，約40～50%位于十二指腸，也有發(fā)生在胃、空腸等部位90%的腫瘤位于胃泌素瘤三角區(qū)，該三角區(qū)上起膽囊管和膽總管交界處，下至十二指腸第三部，內

42、至胰頸體交界處約70%為散發(fā)，30%屬多發(fā)性內分泌腫瘤I型（MEN-I）的組成部分,胃泌素瘤－臨床表現,消化性潰瘍 90%的病人有消化性潰瘍的癥狀，60%的病人有出血、穿孔或幽門梗阻等潰瘍病并發(fā)癥，常有外科治療潰瘍病的手術后復發(fā)史腹瀉有下列情況者應疑有胃泌素瘤潰瘍病手術后復發(fā)潰瘍病伴有腹瀉，大量酸分泌多發(fā)潰瘍或遠端十二指腸、近端空腸潰瘍潰瘍病伴有高鈣血癥有多發(fā)性內分泌腫瘤家族史等,胃泌素瘤－診斷,檢查胃液分析 基礎

43、胃酸（BAO）多數病例>15mmol/h BAO和最大酸分泌量（MAO）差別縮小夜間胃液量超過1L游離酸量超過100mmol/L血清胃泌素測定 > 500pg/ml可診斷> 200pg/m而<500pg/m者，做激發(fā)試驗如胰泌素及鈣離子試驗,胃泌素瘤－診斷,需排除以下原因造成的高胃泌素血癥：無胃酸或低胃酸引起的繼發(fā)性高胃泌素血癥，如萎縮性胃炎、迷走神經切斷術后，以及應用洛賽克后胃酸缺乏等胃竇部

44、G細胞增生胃出口梗阻殘留胃竇綜合征非胃泌素性胰島細胞引起的潰瘍病,胃泌素瘤－治療,術前定位方法基本同胰島素瘤 腫瘤摘除、胰體尾切除、胰十二指腸切除60%為惡性，多數發(fā)現時已有轉移，但腫瘤生長緩慢，姑息切除可緩解癥狀，延長生命。應盡量切除原發(fā)病灶和大部分轉移灶，術后行腹腔動脈插管化療常用化療藥物為鏈脲霉素、多柔比星、5-Fu和干擾素等無法手術切除的病人可應用H2受體阻滯劑、質子泵抑制劑和生長抑素類藥物治療無法找到腫瘤或已廣

45、泛轉移不能切除，且藥物治療反應不佳，應采用靶器官切除，即全胃切除術，消除癥狀,胰高血糖素瘤,較少見胰島α細胞分泌過量的胰高血糖素入血，使分 解代謝作用增強以40～60歲最多，男女發(fā)病率基本一致一般為單發(fā)，多位于胰尾部,胰高血糖素瘤,壞死性游走性紅斑（necrolytic migrattory erythema，NME）特征性臨床表現，發(fā)生率在80%以上好發(fā)于下肢、會陰、腹股溝、臀部等皮膚皺褶、多摩擦部位，以及頭面鼻唇

46、周圍糖尿病、貧血、消瘦、舌炎等，偶爾可見精神神經癥狀和深靜脈血栓形成早期癥狀易被忽略，確診時50%以上已有轉移。最常見為肝轉移，其次分別為淋巴結、脾臟、腹膜和骨轉移等,胰高血糖素瘤,實驗室檢查血胰高血糖素水平升高其他激素的升高，如胃泌素，VIP、5-羥色胺、胰島素、胰多肽、降鈣素及腎上腺皮質激素等氨基酸譜分析顯示血氨基酸濃度普遍降低,胰高血糖素瘤,定性診斷臨床表現和血漿胰高血糖素明顯高于正常 定位診斷與其他胰腺內分

47、泌腫瘤相同手術切除、化療、腫瘤栓塞劑、生長抑素、營養(yǎng)支持和局部皮疹的治療等氮烯唑胺（DTIC）能有效降低病人血中胰高血糖素水平，且具有細胞殺傷作用，有姑息治療效果,胰血管活性腸肽瘤,Verner-Morrison綜合征胰島D1細胞, 舒血管腸肽約80%位于胰體尾，80%為單發(fā)，惡性者占50-70%，手術時多有轉移,胰血管活性腸肽瘤,臨床表現水樣腹瀉為特征性表現, 急性期平均5 L/d左右VIP瘤三聯征－水樣瀉、低鉀和無胃

48、酸慢性腎衰是VIP瘤病人常見的死因之一: 低血容量及低鉀性腎病所致定性診斷典型的VIP瘤三聯征+放免測定血漿VIP明顯高于正常定位診斷同胰島素瘤,胰血管活性腸肽瘤,對癥治療補鉀及糾正水、電解質及酸堿平衡為主藥物治療主要以增加吸收和抑制分泌考的松、消炎痛及血管緊張素II等可能有一定作用生長抑素可直接抑制VIP瘤細胞的分泌根治性切除良性VIP瘤術后多能治愈腺瘤隱匿或胰外腫瘤未發(fā)現時，可試行遠端2/3胰切除術化療單

49、用鏈脲霉素或與5-Fu合用治療VIP瘤有一定效果,無功能胰島細胞瘤及胰多肽瘤,占胰腺內分泌腫瘤的約15%～25%無特異性臨床癥狀，以壓迫癥狀為主血中激素水平正?；蜉p微升高約50%可能為胰多肽瘤，兩者的臨床表現及生物學行為非常相似，不一定需要嚴格區(qū)分多位于胰頭，直徑多在5cm以上，以囊實性居多，切面呈灰白或灰黃色，常見出血及囊性變鏡下良惡性難以鑒別，惡性的判定標準主要是周圍淋巴結或遠處發(fā)現轉移灶首選檢查手段：B超和CT ，血管

50、造影表現為多血運,無功能胰島細胞瘤及胰多肽瘤,積極手術治療良性：摘除或完整切除惡性：惡性度較低，應盡量切除原發(fā)腫瘤，摘除轉移灶，術后采用5-Fu、多柔比星、鏈佐星等藥物化療，可明顯 延長生存時間,多發(fā)性內分泌腫瘤,多發(fā)性內分泌腫瘤（multiple endocrine neoplasm，MEN）同時或先后有兩個以上的內分泌腺由于增生、腺瘤或 腺癌而引起多種內分泌腺功能亢進MEN-I型和MEN-II型,多發(fā)性內分

51、泌腫瘤－MEN-I,Wermer綜合征，多見于中年累及腺體按發(fā)生的頻度排列為甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質和甲狀腺,多發(fā)性內分泌腫瘤－MEN-I,甲狀旁腺甲旁亢：高血鈣（>90%）和泌尿系結石多為甲狀腺旁腺增生，個別為腺瘤注意異位甲狀旁腺：探查頸動脈鞘內及前上縱隔術后定期隨診：殘留甲狀旁腺增生或新發(fā)腺瘤；MEN-I型其他內分泌器官的增生和腫瘤胰腺少數為胰島素瘤，多數為胃泌素瘤60%為惡性，臨床發(fā)現時常有肝轉移垂

52、體60%有前葉嫌色細胞瘤，約30%出現肢端肥大，也有無功能腺瘤壓迫導致垂體功能低下腎上腺46%表現為腎上腺皮質功能亢進，系腎上腺皮質增生所致還可出現頭痛、視野改變、泌乳、閉經綜合征,多發(fā)性內分泌腫瘤－MEN-I,診斷根據臨床癥狀，如同時存在甲狀旁腺、胰腺和垂體中兩個腺體的病變，即應考慮本病有家族史者，若僅發(fā)現一個腺體病變，也應進行影像學、實驗室檢查，有助于早期發(fā)現隱匿病變治療以手術切除腫瘤為主累及腺體較多，應根據具體