王寶軍病例分析

1、患者:女,50歲,左腰痛一月余,,,,,,,,,,,該患者最可能的診斷是什么？,,,病理結(jié)果:左腎黃色肉芽腫性腎盂腎炎（XGP）,黃色肉芽腫性腎盂腎炎,,黃色肉芽腫性腎盂腎炎,黃色肉芽腫性腎盂腎炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是一種罕見的、嚴重的慢性腎臟炎癥，可產(chǎn)生彌漫性腎實質(zhì)破壞。流行病學(xué)：任何年齡均可發(fā)病，最常見于50-60歲，女性較男性多見，單側(cè)為主，兒童罕見。,病因,研究顯

2、示可能與以下因素有關(guān)： 細菌感染 尿路梗阻合并感染 脂代謝異常 免疫功能紊亂 其他可能相關(guān)的因素(如淋巴管的阻塞、貧血等),,,,,,病理學(xué)特征,外觀 腎臟明顯增大、略增大或者正常大小，表面光滑，或者呈潰瘍狀、結(jié)節(jié)狀。腫塊大小不等，邊界不清，多數(shù)為多結(jié)節(jié)病灶，切面呈黃色斑紋狀，部分呈放射狀黃色條紋樣，切面實性，質(zhì)脆，病灶一般多位于腎的上、下極，中部較少，大多數(shù)突破

3、包膜，與周圍有明顯黏連。鏡下特征 ①肉芽腫樣組織結(jié)構(gòu)。 ② 特征性的黃色瘤細胞。 ③腎間質(zhì)纖維組織明顯增生。 ④腎間質(zhì)毛細血管增生，擴張、充血。,病理分型、分期,分型局灶型：較少見，主要表現(xiàn)為黃色瘤樣腫物，為腎實質(zhì)局灶性病變。彌漫型：患腎明顯增大，腎實質(zhì)嚴重破壞，腎盂腎盞表面或腎實質(zhì)內(nèi)可見大小不等的黃色瘤樣；病變可擴展到腎周或腎外組織并累及

4、周圍鄰近組織器官分期Ｉ期（腎內(nèi)期）：病變局限于腎實質(zhì)（僅侵及１個腎盞或部分腎實質(zhì)）Ⅱ期（腎周期）：腎內(nèi)病變同腎Ｉ期，但已穿透腎實質(zhì)侵犯腎周圍脂肪Ⅲ期（腎旁期）：病變彌漫大部分或全部腎臟 并廣泛累及腎周圍組織及后腹膜,臨床表現(xiàn),缺乏特異性，常見癥狀: 腎區(qū)疼痛、 原因不明發(fā)熱、 貧血、 膿尿 、 下尿路癥狀（尿頻、尿急、急迫性尿失禁等）、

5、 乏力 厭食 便秘 體重減輕 查體 部分患者表現(xiàn)為腎區(qū)腫塊、患腎叩擊痛,實驗室檢查,血常規(guī): 多伴有貧血 白細胞增多 尿常規(guī):尿白細胞增多,中段尿培養(yǎng)半數(shù)陽性 其中以大腸埃希桿菌及變形桿菌居多血沉: 加快 肝功能異常：主要表現(xiàn)為球蛋白升高、堿性磷酸酶升高，α球蛋白升高，Ａ/ Ｇ蛋白倒置。 血凝：PT延長,臨床特點,幾乎總是單側(cè)腎發(fā)??；患側(cè)腎功能喪失或明顯受損；抗感染治療顯效較慢；腎臟ＣＴ平掃腫塊為低密

6、度 ，ＣＴ值為負值 ，增強后不強化；常伴有腎結(jié)石、 積水，但患者者臨床癥狀及檢查結(jié)果不能單純用結(jié)石、積水解釋；常伴貧血 血沉加快 白細胞增多 肝功能異常；血尿及尿路刺激癥狀少見。,診斷要點,(1)反復(fù)尿路刺激癥狀，抗菌治療癥狀無明顯好轉(zhuǎn)；(2)一側(cè)腎功能異常，對側(cè)腎完全正常；(3)患側(cè)有結(jié)石；(4)長期發(fā)熱，尿培養(yǎng)陰性；(5)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腎占位性病變，但無惡液質(zhì)表現(xiàn)。 以上5項中具備2項者應(yīng)懷疑本病可能。同時結(jié)合

7、實驗室及影像學(xué)檢查，尿液找到泡沫細胞可以確診，必要時再結(jié)合腎穿刺活檢（BaJlesteros等用B超引導(dǎo)下細活檢可使診斷正確率達80％）。,影像學(xué)表現(xiàn),x線檢查 局灶型XGP常無異常發(fā)現(xiàn)；彌漫型可表現(xiàn)腎輪廓增大靜脈腎盂造影 局灶型可無陽性發(fā)現(xiàn)或僅有不同程度腎盂腎盞移位；彌漫型者可見腎盂腎盞呈球狀變形擴張，腎盂腎盞充盈缺損。彩超檢查 表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)低回聲，腎周界限不清；或表現(xiàn)為腎實質(zhì)多個強回聲；也可表現(xiàn)為腎多發(fā)結(jié)石CT 漫

8、型病變CT表現(xiàn)為增大的腎臟內(nèi)多個低密度區(qū)，增強后顯示低密度區(qū)周圍軟組織輕中度強度，病變區(qū)域無強化；局灶型表現(xiàn)為等密度或者略高密度，增強后強化不明顯,彌漫型XGP的CT表現(xiàn),1:腎影彌漫增大輪廓不規(guī)整，腎盂難于分辨。2:集合系統(tǒng)結(jié)石。3:腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊實性占位，多以腎盂腎盞為中心。其中 部分可能為結(jié)石阻塞所致的腎盂積水，部分可能為黃色肉 芽腫的膿腔。4:腎竇脂肪減少，為慢性炎性反應(yīng)纖維組織增生取代所5:腎周筋膜

9、增厚，腎周、腎旁間隙滲液，嚴重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成膿腫，甚至形成皮膚瘺。 6:患腎皮質(zhì)變薄，增強后密度與對側(cè)腎相比減低，腎功能減,鑒別診斷,腎癌：臨床多表現(xiàn)為無痛性血尿，影像學(xué)表現(xiàn)為，CT平掃大多數(shù)腎癌呈不均質(zhì)的低密度，部分呈等密度，極少數(shù)為高密度，ＣＴ值３０ -５０Ｈｕ，增強掃描大多數(shù)有不同程度的強化，多數(shù)強化較XGP明顯，靜脈期或排泄期腫瘤密度迅速下降，表現(xiàn)為 “快進快出 ”的特點，腫塊可有鈣化，可侵犯腎門、腹膜后淋巴結(jié)及

10、腎靜脈。而XGP的炎癥反應(yīng)較廣泛，常伴有腎筋膜及腰大肌增厚黏連。,鑒別診斷,腎結(jié)核：臨床表現(xiàn)常有膀胱刺激癥狀 ，并進行性加重 ，尿沉渣可查到抗酸桿菌 ，尿液結(jié)核菌ＰＣＲ試驗為陽性常；影像學(xué)表現(xiàn)腎髓質(zhì)、腎乳頭旁或腎實質(zhì)內(nèi)單個或多發(fā)大小形態(tài)不同、密度不等的囊腔，常與腎盂腎盞相通，可見點狀或弧形鈣化，腎皮質(zhì)萎縮、纖維化。常伴有腎盂及輸尿管增厚狹窄。,鑒別診斷,腎膿腫：兩者均可侵犯腎周組織，臨床上有發(fā)熱、腎區(qū)脹痛、白血球增高及膿尿等，以致鑒別有

11、困難。但腎膿腫CT平掃呈類圓形較均勻的低密度，邊界不清，增強掃描可見厚度均勻的環(huán)狀強化帶，周圍有較低密度的炎性水腫帶，病灶中央膿腔無強化。腎盂積水：少數(shù)彌漫型XGP的影像學(xué)表現(xiàn)與腎或輸尿管結(jié)石并發(fā)腎盂積水相似，以致造成誤診。但腎孟積水，擴張的腎盂腎盞壁薄而光滑，均勻的水樣密度，一般無腎周炎性反應(yīng)。,回顧,本病極易誤診的原因有 ：①本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣， 缺乏特異性癥狀；② 對本病認識不夠 ，對于長期上尿路感染 、腎臟腫塊的患者僅僅

12、滿足于腎積水 、腎結(jié)石或腎臟腫瘤的診斷， 尤其是輔助檢查及臨床癥狀與上述疾病有差別時或臨床癥狀與檢查結(jié)果不能單純的用上述疾病解釋時，未能進一步明確診斷；③忽視一些具有提示意義的檢查結(jié)果 ，如消瘦 、貧血、 血沉加快、 ＣＴ值為負值且增強不強化、 肝功能異常 、血尿白細胞增多等；④必要時可行腎穿刺病理活檢提高診斷準確率。,,右側(cè)腎臟體積明顯增大, 腎周脂肪間隙模糊不清, 腎盂內(nèi)見鑄型結(jié)石, 腎實質(zhì)內(nèi)見多個大小不一的低密度囊樣影,增強