心肌病

1、心肌疾病,心內(nèi)科 李振龍,心肌病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張病因多種多樣，但遺傳性很常見心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡,定 義,— 2019 ACC/AHA,原發(fā)性心肌病 病變僅局限在心臟的心肌 繼發(fā)性心肌病 心肌的病變是全身多器官病變的一部分,新的分類法,,— 2

2、019 ACC/AHA,心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變。不主張使用缺血性心肌病。,原發(fā)性心肌病分類,遺傳性心肌?。?,肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病,混合型心肌病：,,擴張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病,（主要非遺傳因素）,獲得性心肌?。?,炎癥性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動過速心肌

3、病酒精性心肌病,繼發(fā)性心肌病分類,侵潤性疾?。旱矸蹣幼冃?。蓄積性疾?。貉爻林Y中毒性疾病：藥物、重金屬、化學(xué)物質(zhì)心內(nèi)膜疾?。盒膬?nèi)膜纖維化，嗜酸性細胞增多癥炎癥性疾?。ㄈ庋磕[性）：肉樣瘤病內(nèi)分泌：糖尿病、甲亢甲減甲旁亢、嗜鉻細胞瘤、肢端肥大癥心面綜合征：Noonan綜合征、著色斑病神經(jīng)肌肉病/神經(jīng)性疾?。哼M行性肌營養(yǎng)不良營養(yǎng)缺乏性疾病：腳氣病、壞血病自身免疫性疾病/膠原?。篠LE、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬 皮

4、病、結(jié)節(jié)性多動脈炎電解質(zhì)平衡紊亂癌癥治療并發(fā)癥：嗯環(huán)類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環(huán)磷酰 胺、輻射,新分類特點,,從分子遺傳學(xué)角度認識心肌病的發(fā)病機制 首次將引起致命性心律失常的原發(fā)心電異常歸于心肌病， 長QT綜合征和Brugada綜合征等。 單純解剖形態(tài)學(xué) 全面理解發(fā)病機制 理順心肌病于其他心臟病之間的關(guān)系,,— 2019 ACC/AHA,一、擴張型心肌?。―CM）,無引起整體收縮功能障礙的異常負荷因

5、素(高血壓、瓣膜病)或冠脈疾病而發(fā)生的左室擴張合并左室收縮功能障礙性疾病,伴或不伴右室擴張和功能障礙 心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，亦稱充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率較高,a、病因尚不清楚b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一 對心肌的直接傷害 體液、細胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神

6、經(jīng)激素受體異常等,病毒,,病 因,分 類,1．特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發(fā)病的DCM，有文獻報道約占DCM的50% 2．家族遺傳性DCM：DCM中有30%～50%有基因突變和家族遺傳背景 3．繼發(fā)性DCM：常見類型：,,發(fā) 病 機 制,DCM大多數(shù)是散發(fā)疾?。篋CM的發(fā)生與持續(xù)性病毒感染和自身免疫反應(yīng)有關(guān) ，抗ANT抗體、抗ß1-受體抗體、抗MHC抗體和抗M2-受體抗體等被公認為是免疫學(xué)標志物 DC

7、M常呈現(xiàn)家族性發(fā)?。翰煌幕虍a(chǎn)生突變和同一基因的不同突變都可以引起DCM并伴隨不同的臨床表型，發(fā)病可能與環(huán)境因素和病毒感染等因素有關(guān),,,肉眼觀：以心腔擴張為主a.心室擴張 b.室壁多變薄 c.纖維化瘢痕d.常伴有附壁血栓 e.瓣膜、冠狀動脈多無改變,病 理,d.附壁血栓,組 織 學(xué) 改 變,正常心肌組織,臨 床 表 現(xiàn),癥狀：起病緩慢充血性心衰的表現(xiàn)：漸進性呼吸困難，甚至端坐呼吸部分病人可發(fā)生栓塞或猝死,體征：心

8、臟擴大S3或S4奔馬律（75%病人有）各種類型的心律失常肺部濕啰音，浮腫，肝腫大等,1、胸部X線： 心臟陰影明顯增大（呈普大型）,心胸比多＞50％ ,肺常淤血,輔 助 檢 查,2、心電圖心律失常：房顫、傳導(dǎo)阻滯等ST-T異常低電壓、R波減低病理性Q波（心肌纖維化結(jié)果）,3、超聲心動圖各房室均擴大，以左心室擴大早而顯著：“大”室壁變?。骸氨　逼毡檫\動減弱：“弱”二尖瓣開放幅度低，二尖瓣反流：“低” 4、心內(nèi)

9、膜心肌活檢： 心肌鏡下所見：心肌細胞肥大、變性，間質(zhì)纖維化,5、心臟放射性核素檢查：核素血池掃描可見舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數(shù)降低 6、心導(dǎo)管檢查和心血管造影： 早期近乎正常 有心力衰竭時可見左、右心室舒張末期壓、左心房壓和肺毛細血管楔壓增高、心搏量、心臟指數(shù)減低 心室造影可見心腔擴大，室壁運動減弱，心室射血分數(shù)低下 冠狀動脈造影多無異常，有助于與冠狀動脈性心臟病的鑒別,（1）DC

10、M臨床特點：普大心臟、充血性心衰、多樣心律失常、易變心臟雜音（2）DCM的心臟X線、心臟B超和心電圖特點（3）DCM的診斷：①左心室舒張末內(nèi)徑大于年齡和體表面積預(yù)測值的117% ((LVEDd)>5.0cm (女性)和>5.5cm(男性) ) ②左心室射血分數(shù)160／100mmHg）。②冠心?。ü诿}累及主要分支管腔>50%）。③長期過量飲酒史（女性>40g/d）,男性>80g/d,飲酒5年以上）

11、。④持續(xù)性快速室上性心律失常 。⑤系統(tǒng)性疾病 。⑥心包疾病 。⑦先天性心臟。 ⑧肺心病,診 斷,1．特發(fā)性DCM的診斷：符合擴張型心肌病的診斷標準，排除任何引起繼發(fā)性心肌病的原因2．家族遺傳性DCM的診斷：符合DCM的診斷標準，家族性發(fā)病是依據(jù)在一個家系中包括先證者在內(nèi)有兩個或兩個以上DCM患者，或在DCM患者的一級親屬中有不明原因的35歲以下猝死者 3．繼發(fā)性DCM的診斷：繼發(fā)性心肌病特指心肌病變是全身系統(tǒng)疾病的一部分，心臟受累的

12、程度和頻度變化很大,分 類 診 斷,臨床常見的繼發(fā)性DCM的診斷,感染/免疫性DCM：① 符合DCM的診斷標準；②有心肌炎病史或心肌活檢證實存在炎癥浸潤、檢測到病毒RNA的持續(xù)表達、血清免疫標志物抗心肌抗體等 酒精性心肌病診斷標準：① 符合DCM的診斷標準；② 長期過量飲酒（WHO標準：女性>40 克/天，男性>80 克/天，飲酒5年以上）；③ 既往無其他心臟病病史；④ 早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解。飲酒是導(dǎo)

13、致心功能損害的獨立原因，建議戒酒6個月后再作臨床狀態(tài)評價,,圍產(chǎn)期心肌病診斷標準：① 符合擴張型心肌病的診斷標準；②妊娠最后1個月或產(chǎn)后5個月發(fā)病 心動過速DCM的診斷：① 符合DCM的診斷標準；②慢性心動過速發(fā)作時間超過每天總時間的12%-15%以上，包括竇房折返性心動過速、房性心動過速、持續(xù)性交界性心動過速、心房撲動、心房顫動和持續(xù)性室性心動過速等；③心室率多在160次/分以上，少數(shù)可能只有110-120次/分，與個體差異有關(guān),,

14、原則：針對充血性心力衰竭和各種心律失常 1、限制體力活動，低鹽飲食 2、洋地黃：本病較易發(fā)生洋地黃中毒，應(yīng)慎用 3、利尿劑 4、擴張血管：以ACE-I（血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑）為主,治 療,5、β-受體阻止劑：（有明顯負性肌力） 理論基礎(chǔ)：心衰時異常神經(jīng)體液激活使用時注意：（1）小劑量開始（2）嚴密觀察副作用：低血壓、心功能惡化、緩慢心律失常等（3）長療程：一般2-3個月出現(xiàn)效果，最明顯療效在12個月,6、改善心

15、肌代謝：輔酶Q10、維生素等7、附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法林，保持INR在2～2.5之間8、心臟再同步化治療(CRT)： 對一些重癥晚期患者，左室射血分數(shù)（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級，QRS增寬大于120ms，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療（CRT），通過調(diào)整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解癥狀，有一定療效,9、置入心臟電復(fù)律除

16、顫器(ICD)： 少數(shù)患者有嚴重心律失常，危及生命，藥物治療不能控制，LVEF＜30％，伴輕至中度心力衰竭癥狀、預(yù)期臨床狀態(tài)預(yù)后尚好的患者可置人心臟電復(fù)律除顫器（ICD），預(yù)防猝死的發(fā)生。 CRT-D:CRT+ICD 10、心臟移植術(shù)、左室成形術(shù)+置換二尖瓣,本病病程長短不等，預(yù)后不良。5年的存活率在40%左右死亡原因多為心力衰竭和嚴重心律失常。不少患者猝死,預(yù) 后,二、肥厚型心肌?。℉CM）,定義：無導(dǎo)致

17、心肌異常的負荷因素(高血壓、瓣膜病)而發(fā)生的心室壁增厚或質(zhì)量增加特點：是以心肌的非對稱性肥厚并累及室間隔，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病,流 行 病 學(xué),好發(fā)人群：各年齡組，20-40歲多見，男性略多于女性發(fā)生率： 0.16-0.29%年病死率：成人2%， 兒童4%-6%*HCM是青年人，特別時運動員猝死的常見原因之一。（猝死病人中，71%無或輕微癥狀）,分 型：,根據(jù)左心

18、室流出道有無梗阻分梗阻型：主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（IHSS） 1、 隱匿性梗阻型:靜息時流出道壓差50mmHg非梗阻型：左心室流出道無梗阻，以心尖部肥厚型心肌病多見。安靜或激惹時，左室流出道壓差<30mmHg,1、室間隔異常不對稱的肥厚尤其是主動脈瓣下、室間隔基底部為著，常超過1.8cm，心室收縮時其收縮力異常增強，使肥厚的間隔更加向流出道突入。2、收縮早期二尖瓣葉沖向流出道，這

19、種異常的前向運動稱為SAM現(xiàn)象。,產(chǎn)生梗阻的原因,病因不明1/3有家族史：被認為常染色體顯性遺傳疾病。肌節(jié)收縮蛋白基因，如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。心肌肌節(jié)蛋白基因突變導(dǎo)致HCM發(fā)病超過50%～85%，已發(fā)現(xiàn)15個突變基因，超過400個位點突變導(dǎo)致HCM中國漢族至少有6個基因變異與HCM發(fā)病相關(guān)兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等可作為本病發(fā)病的促進因子,病 因,1.左室形態(tài)改變類型：不均等的心

20、室間隔肥厚（非對稱性心室間隔肥厚 ）心肌均勻肥厚心尖部肥厚２.組織學(xué)特征：心肌細胞的肥大、形態(tài)特異、排列紊亂,病 理,心肌細胞肥大、形態(tài)特異,心肌細胞排列紊亂,室間隔肥厚,１、癥狀：（１）部分病人可完全無自覺癥狀而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死（２）許多患者有心悸、胸痛、勞力時呼吸困難（３）伴有流出道梗阻的病人也可有起立時和運動時眩暈，甚至神志喪失的表現(xiàn),臨 床 表 現(xiàn),2、體征：,（１）心臟不大或輕度增大（２）Ｓ４（３）心尖部

21、?？陕劶笆湛s期雜音（４）Ｌ３、４可聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音（見于流出道有梗阻的病人）,該雜音特點：ａ、機能性，易變性ｂ、常因左室容積減少即前負荷減少（如屏氣、立位、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收縮力（如洋地黃制劑、心動過速、早搏后、異丙基腎上腺素、運動時）而增強ｃ、左室容積增加（如下蹲時）或心肌收縮力低下（如使用腎上腺能阻滯劑等）則可減弱,１、胸部Ｘ線檢查：心影增大不明顯，如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大２、心電圖：Ａ、左

22、室肥大；Ｂ、ＳＴ－Ｔ改變，常有以Ｖ３、Ｖ４為中心的巨大倒置Ｔ波出現(xiàn)C、病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL或V4、V5上出現(xiàn)（本病特征之一）Ｄ、有時Ｖ１可見Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大,實驗室和其他檢查,３、超聲心動圖:對本病診斷有重要意義，是臨床上主要診斷手段 ａ、可顯示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與左室后壁厚度之比≥1.3，間隔運動低下ｂ、有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動，主動

23、脈瓣在收縮期呈半閉鎖狀態(tài),４、心導(dǎo)管檢查和心血管造影： ａ、左室舒張末期壓上升 ｂ、梗阻者在左室腔與流出道間有壓差＞ 2.66Kpa(20mmHg) ｃ、Brockenbrogh現(xiàn)象陽性：在有完全代償間歇的室早時，早搏后心搏增強，心室內(nèi)壓上升但同時由于收縮力增強梗阻亦加重，所以主動脈內(nèi)壓反而降低。此現(xiàn)象為梗阻性肥厚型心肌病的特異性表現(xiàn),d、心室造影： 左室腔變形呈：香蕉狀舌狀紡錘狀（心尖肥厚時）e、冠脈造影多無

24、異常5、心肌活組織檢查：鏡檢心肌細胞畸形肥大排列紊亂,,,根據(jù)臨床表現(xiàn)，心電圖、超聲心動圖及心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn)作出診斷 主要標準：（1）超聲心動圖左心室壁或（和）室間隔厚度超過15 mm。（2）組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂。 次要標準：（1）35歲以內(nèi)患者，12導(dǎo)聯(lián)心電圖I、aVL、V4～6導(dǎo)聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波。（2）二維超聲室間隔和左室壁厚11～14 mm。（3）基因篩查發(fā)現(xiàn)已知

25、基因突變，或新的突變位點，與HCM連鎖,診 斷,排除標準：（1）系統(tǒng)疾病，高血壓病，風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病，先天性心臟?。ǚ块g隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。（2）運動員心臟肥厚 臨床確診HCM標準：符合以下任何一項者：1項主要標準＋排除標準；1項主要標準＋次要標準3即陽性基因突變；1項主要標準＋排除標準2；次要標準2和3；次要標準1和3,治療原則：弛緩肥厚的心肌、防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心

26、律失常常用藥物或方法：（1）β-阻滯劑：美托洛爾、比索洛爾（2）鈣離子拮抗劑：地爾硫卓 、維拉帕米（3）避免使用增強心肌收縮力和減少心臟容量負荷的藥物，如洋地黃、硝酸類制劑等，以免加重左室流出道梗阻重癥梗阻型病人： 可作介入：植入雙腔DDD型起搏器、化學(xué)消融 手術(shù)治療：切除肥厚的室間隔心肌,治 療,a、一般成人病例10年生存率為80%，而小兒病例為50% b、成人死亡原因最多

27、見為猝死，而小兒則多為心力衰竭，其次為猝死,預(yù) 后,三、限制型心肌病,主要特征： 單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征 收縮功能和室壁厚度正常或接近正常 我國僅有散發(fā)病例,定義：是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化,引起舒張期難以舒張及充盈受限,心臟舒張功能嚴重受損,而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的心肌病,病 因,至今仍不清楚,可能與多種因素有關(guān).1.病毒感染心內(nèi)膜2.營養(yǎng)不良3.自身免疫4.嗜酸性細胞

28、增多(病毒,寄生蟲感染),主要病理變化：心臟間質(zhì)纖維化增生，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚心內(nèi)膜纖維化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牽拉受限，心尖閉塞，流出道增寬，以右室型為主附壁血栓。心影類似球形增大,病 理,青年人多見，臨床極似縮窄性心包炎早期可有發(fā)熱、全身乏力、嗜酸性粒細胞增多晚期心衰難治，心悸，呼吸困難，右心衰重，肝大，腹水?？陕勑呐K雜音、奔馬律。心律失常,診 斷 要 點,ECG：ST-T改變、心律失常B超：心內(nèi)

29、膜增厚X線造影：心尖閉塞，流出道寬心內(nèi)膜活檢：內(nèi)膜纖維化，增厚，嗜酸粒細胞浸潤

30、 鑒別診斷：主要與縮心鑒別,利尿為主，對癥，手術(shù)剝離內(nèi)膜，換瓣,,治療,輔 助 檢 查,四、致心律失常型右室心肌病,致心律失常型右室心肌?。ˋRVC）舊稱為致心律失常右室發(fā)育不良（ARVD）。,Osler于1905年描述以右室心肌被纖維及脂肪組織進行性替代心律失常及猝死常見右室擴張,右心功能下降或衰竭常家族性發(fā)病多為常染色體顯性遺傳,2019年研究，人群發(fā)病率為2/萬, 我國并非罕見好發(fā)于中青年及運動員，12-

31、50歲，常以VT起病，是猝死的常見原因男女比例2.7:1可有家族史,流 行 病 學(xué),病 因,常染色體顯性遺傳，常呈現(xiàn)不完全外顯，系第8號染色體上的4個基因突變，家族性發(fā)病約占30%~50%已發(fā)現(xiàn)的突變基因包括心肌雷諾丁受體基因(RYR-2) 、desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)、盤狀球蛋白以及β型轉(zhuǎn)化生長因子(ARVC9)主要的結(jié)構(gòu)異常與橋粒的蛋白質(zhì)固定中間絲和橋粒有關(guān)也與離子通道功能異

32、常有關(guān)炎癥反應(yīng)在ARVC發(fā)病中起作用,,病變主要累及右心室（三尖瓣下右室下壁、右室心尖部及右室流出道---發(fā)育不良三角）右室心肌灶性或彌漫性的被脂肪或纖維組織替代，也可累及左室；右室發(fā)育不良伴室壁薄→羊皮紙心,,病 理,右心衰竭型:右室病變廣泛→右心衰竭,多見青少年心律失常型:室性心律失常多見→心悸、頭暈等。反復(fù)TV→暈厥無癥狀型:UCG或尸檢發(fā)現(xiàn)體征:右室大→三尖瓣區(qū)SM,右室性S3,部分病人肺動脈區(qū)S2呈固定性分裂,臨

33、床 表 現(xiàn),實驗室檢查,ECG：LBBB型TV，或頻發(fā)PVB；也可多形室速伴CRBBB，SSS，房性心律失常及AVB→示LV及其他部位受累電生理：右室病灶處傳導(dǎo)緩慢→誘發(fā)右室源性室速影像：X線：右室大；B超及核素：右室大，活動減低，血栓心導(dǎo)管及心內(nèi)膜活檢,診斷: 根據(jù)反復(fù)發(fā)作的來源于右室的室性心律失常、右心擴大，MRI檢查提示右室心肌組織變薄，即可確立 鑒于室壁心肌菲薄，不宜做心內(nèi)膜心肌活檢和消融治療。治

34、療：應(yīng)選擇恰當?shù)乃幬锟刂剖倚孕穆墒С?高危患者可植入埋藏式自動復(fù)律除顫（ICD）裝置 心臟移植以提高生存率,診斷、治療,五、左室致密化不全（LVNC）,1926 年Grant 首先描述了1 例冠狀動脈畸形的患兒,心肌間竇狀隙持續(xù)存在,心室腔與冠狀動脈系統(tǒng)相通1984 年Engberding 等通過心血管造影和二維超聲檢查首次發(fā)現(xiàn)1 例成年女性患者左心室肌發(fā)育異常,心肌肌束間如海綿狀的血液竇狀隙持續(xù)存在

35、1985 年Goebel 等提出此類患者病變可能為一新型疾病, 將此病稱為“海綿樣心肌病”2019 年美國心臟協(xié)會(AHA) 從基因組和分子定位的高度,正式將其設(shè)定為原發(fā)性心肌病的獨立類型,又稱海綿狀心肌，蜂窩狀心肌或心室血竇存留發(fā)病率0.05-0.24%,可單發(fā)或家庭聚集，但非單一遺傳背景，可孤立存在或與其他先天性心臟畸形并存?？赡芘cXq 28染色體上的G4.5基因突變有關(guān)，也可能與基因RKBP12、11p15、LMNA等相關(guān)發(fā)

36、病機制：基因突變所致正常胚胎發(fā)育提前終止，心肌致密化過程失敗?肌小梁隱窩持續(xù)存在。主要累及左室心尖部，肌小梁異常粗大，其間存在深的陷窩，心肌呈海綿狀,病 因,病 理,心肌重量增加,室壁增厚,受累心室腔內(nèi)多發(fā)異常粗大的肌小梁和交錯深陷的隱窩,可不同程度累及心室壁的內(nèi)2/3 心肌細胞代償性肥厚,心內(nèi)膜增厚,纖維組織增生,而無彈力纖維組織增生增厚的心內(nèi)膜及突出的肌小梁內(nèi)可見缺血壞死區(qū),某些病例左或右室流出道心內(nèi)膜增厚,有個別出現(xiàn)心肌內(nèi)炎癥

37、細胞浸潤、心肌間血管異常心內(nèi)膜下替代性纖維變性可伴或不伴心室腔的擴大,冠狀動脈仍正常分布且通暢,臨 床 表 現(xiàn),主要表現(xiàn)為漸進性的心功能障礙、心律失常、血栓栓塞常伴胸痛、暈厥、陣發(fā)性呼吸困難、紫紺,如合并房室瓣反流,可聞及相應(yīng)區(qū)域的心臟雜音。,UCG：診斷的最重要手段1) 至少可以看到四條明顯的肌小梁和深間隙2)通過彩色多普勒可以看到血流從心腔流入小梁間隙3)心內(nèi)膜層疏松增厚,外膜層薄而致密,收縮末期心內(nèi)、外膜厚度比>

38、;2 ，表現(xiàn)為典型的雙層結(jié)構(gòu)。4) 無其它共存的心臟畸形,檢 查,心臟MRI、CT,左心室造影,治 療,主要針對心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并發(fā)癥對癥治療所有本病病例均應(yīng)口服阿司匹林以預(yù)防栓塞,若已發(fā)生栓塞,應(yīng)加用低分子肝素或華法林反復(fù)發(fā)作的室性心律失常可安裝埋藏式心臟復(fù)律除顫器(ICD)嚴重的難治性心力衰竭須考慮心臟移植,頑固性心力衰竭、難治性室性心動過速、猝死是最常見的死因。猝死率13-18%。左室舒張末期內(nèi)徑增加、NYH

39、A 心功能Ⅲ級以上、慢性心房纖顫和束支傳導(dǎo)阻滯則是死亡的高危因素藥物只緩解癥狀心臟移植遠期預(yù)后極差,預(yù) 后,六、應(yīng)激性心肌病（Tako-Tsubo）,1990年日本Hikaru Sato首先報導(dǎo)，曾命名為“Tako-Tsubo(章魚罐)綜合征，左心室心尖氣球樣變”,流 行 病 學(xué),,男女比例1:7常見于老年女性 (性激素對交感神經(jīng)軸及冠脈反應(yīng)性產(chǎn)生影響?女性易交感神經(jīng)介導(dǎo)的心肌頓抑:絕經(jīng)后雌二醇水平??內(nèi)皮功能變化)多與應(yīng)激事

40、件(情感、軀體、心理)有關(guān),例如地震后,親屬死亡,車禍,激烈爭吵,法庭訴訟,持槍搶劫等兒茶酚氨及神經(jīng)酞類水平＞AMI數(shù)倍,臨床特點：突發(fā)胸痛或呼吸困難、心悸、暈厥 輔助檢查：ECG多導(dǎo)聯(lián)ST段明顯抬高、T波倒置、QRS波群異常，類似ST抬高AMI輕度心肌酶升高超聲心動圖示左室心尖部及中段呈氣球樣膨出,室壁運動明顯減弱、消失或呈矛盾運動,LVEF明顯減低冠脈造影無明顯冠脈狹窄;左心室造影示心尖部膨出呈氣球樣,基底部收縮明顯,臨