陳蘭萍講座

1、新生兒常見消化道疾患的圍生期處置,山西省兒童醫(yī)院 新生兒外科 臨床營養(yǎng)科 陳蘭萍二零一四年四月,產(chǎn)科、兒內(nèi)科醫(yī)生的困惑： 產(chǎn)前B超檢查提示胎兒消化道畸形怎么辦？ 消化道畸形兒（胎兒、新生兒）的轉(zhuǎn)運(yùn)？ 兒內(nèi)科醫(yī)生接手到疑診消化道畸形兒怎么做？ NEC的諸多問題？ ……新生兒外科醫(yī)生的糾結(jié)： 消化道畸形兒轉(zhuǎn)運(yùn)時機(jī)？如：如何才能使腹裂患兒

2、外科就診前為最佳狀態(tài)？ NEC的最佳手術(shù)時機(jī)？ ……,剖磚引玉？,產(chǎn)、兒科息息相關(guān)， 相互依賴，密不可分,現(xiàn) 狀,消化道畸形總體產(chǎn)前診斷率不高。 圍生期的處置水平參差不齊，然而其對于疾病的預(yù)后起著至關(guān)重要的作用。,幾種常見的消化道疾患： 膈疝 食道閉鎖 十二指腸梗阻（十二指腸閉鎖、環(huán)狀胰腺） 小腸閉鎖 臍膨出 腹裂

3、 腸旋轉(zhuǎn)不良 NEC,先天性膈疝,膈的發(fā)育缺陷，導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔超聲探查可見胸腔內(nèi)探及胃泡、腸管的回聲，有時可探及肝臟、脾臟的回聲。,先天性膈疝,發(fā)病率 1:5000－1:2000大約30％的先天性膈疝胎兒會出現(xiàn)流產(chǎn)存活的新生兒有30％－50％在轉(zhuǎn)運(yùn)中死亡很高的潛在死亡率左側(cè)膈疝80%,合并畸形 (20-50%)心臟畸形 13 - 23%中樞神經(jīng)系統(tǒng) 28%胃腸道

4、畸形 20%生殖泌尿系畸形 15%合并畸形增加死亡率,膈疝患者轉(zhuǎn)運(yùn)注意事項：1、首先強(qiáng)烈推薦孕婦轉(zhuǎn)運(yùn)，即一旦發(fā)現(xiàn)即轉(zhuǎn)往有小兒外科的醫(yī)院就診、分娩。,,膈疝患者轉(zhuǎn)運(yùn)注意事項：2、患兒出生后轉(zhuǎn)運(yùn)：⑴給氧：氣管內(nèi)插管接嬰兒呼吸機(jī)，快速頻率60～80次/分，低吸氣壓<20～25cmH2O，吸呼比＝1：15，純氧，嚴(yán)禁面罩加壓呼吸供氧，避免消化道穿孔⑵半臥位，側(cè)向患側(cè)⑶禁食、胃腸減壓、減少消化道充氣⑷

5、保暖，監(jiān)測體溫等待膈肌修補(bǔ)術(shù),,先天性食道閉鎖,先天性食道閉鎖,產(chǎn)前B超提示羊水過多和胃泡小或無,先天性食道閉鎖,發(fā)病率1/2000~1/4000母親有羊水過多史出生典型癥狀：在第一次喂奶后小兒即有嗆咳、吐奶、面色發(fā)紺等后吐沫、進(jìn)食后即出現(xiàn)嗆咳、嘔吐50%合并畸形,先天性食道閉鎖,下胃管受阻（10-15cm）食道造影（泛影葡胺1ml）,食道閉鎖患兒生后轉(zhuǎn)運(yùn)要點1、食管近端盲端置管持續(xù)吸引，吸除口咽部唾液2、半臥位，上體抬高

6、30～40°3、保暖、吸氧、禁食、補(bǔ)液、靜脈抗菌素4、禁用面罩加壓給氧5、等待手術(shù),,,十二指腸梗阻,十二指腸閉鎖/狹窄、環(huán)狀胰腺 超聲提示：“雙泡征”，多伴有羊水增多,16,臨床表現(xiàn)膽汁性嘔吐生后無正常胎糞排出腹癟陷X線片：單泡征、雙泡征,十二指腸梗阻患兒生后處理要點1、行腹部立臥位片助診；2、禁食、胃腸減壓；3、保暖、禁食、補(bǔ)液；4、轉(zhuǎn)運(yùn)、手術(shù)。,,,小腸閉鎖,腸閉鎖是造成新生兒期腸梗阻的主要急腹

7、癥之一。病因：腸管腔化障礙 腸系膜血循環(huán)障礙空腸、回腸多見，十二指腸次之，結(jié)腸少見未成熟兒、低體重兒發(fā)病率高,小腸閉鎖,20,,腸閉鎖患兒生后處理要點1、行腹部立臥位片助診；2、禁食、胃腸減壓；3、保暖、補(bǔ)液，糾正脫水、電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡；4、轉(zhuǎn)運(yùn)、手術(shù)。,,,腹裂、臍膨出,產(chǎn)前診斷率為100%。,臍膨出,腹裂、臍膨出,產(chǎn)前診斷率為100%。,腹裂,腹 裂,發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中為1：4000～200

8、00較少合并胃腸道以外的嚴(yán)重畸形或染色體異常多數(shù)發(fā)生于右側(cè)，臍帶完整小型/大型腹裂：缺損直徑小于/大于5cm或肝臟疝出高危因素：小年齡母親、吸煙史,產(chǎn)前診斷 羊水中α－甲胎蛋白升高 擴(kuò)張腸管浮于羊水中，無囊膜 多數(shù)表現(xiàn)羊水少，合并腸閉鎖時表現(xiàn)為羊水過多 較少合并畸形，不做常規(guī)羊水胎兒染色體檢查,腹裂圍產(chǎn)期處理要點1、產(chǎn)房外科手術(shù)可明顯提高患兒的治愈率，改善預(yù)后。故強(qiáng)烈推薦孕婦轉(zhuǎn)運(yùn)至有小兒

9、外科的醫(yī)院分娩。,,,腹裂圍產(chǎn)期處理要點2、分娩方式的選擇： 剖宮產(chǎn) 自然分娩,,,腹裂圍產(chǎn)期處理要點3、腹裂患兒轉(zhuǎn)運(yùn)注意事項：⑴盡早轉(zhuǎn)運(yùn)；⑵非乳膠類手套、輕柔、無菌操作， ⑶無菌小腸袋（Vi-Drape Isolation Bag） 或無菌碗保護(hù)腸管⑷保持腸管濕潤,,,腹裂圍產(chǎn)期處理要點3、腹裂患兒轉(zhuǎn)運(yùn)注意事項：⑸保暖，將患兒腹部以下2/3身體全容納于無菌袋 ⑹體位：大型者側(cè)臥位，避免

10、腸系膜血管牽拉⑺禁食、補(bǔ)液、抗炎,,,臍 膨 出,1.發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒 1：3000～100002.男：女為3：13.腸管或疝出的臟器表面有囊膜覆蓋4.囊膜保護(hù)，腸管水腫和擴(kuò)張較腹裂明顯減輕,臍膨出圍產(chǎn)期處理要點1、必須產(chǎn)前染色體和心動超聲、其他臟器檢查；2、孕期密切隨訪，囊膜破裂，考慮誘導(dǎo)生產(chǎn)；3、生產(chǎn)方式：囊膜有無破裂？肝臟膨出與否？,,,臍膨出圍產(chǎn)期處理要點4、腹裂患兒轉(zhuǎn)運(yùn)注意事項：⑴盡早轉(zhuǎn)運(yùn)；⑵輕

11、柔、無菌操作，無菌碗保護(hù)，保持羊膜囊濕潤；⑶保暖、禁食、胃腸減壓、補(bǔ)液。,,,腸旋轉(zhuǎn)不良,,病 理：1、腸旋轉(zhuǎn)不良、十二指腸壓迫：不完全性上消化道梗阻2、腸扭轉(zhuǎn)：完全性梗阻、動脈閉塞、腸壞死3、空腸上段膜狀組織壓迫和屈曲,臨床表現(xiàn)：嘔吐：膽汁樣嘔吐，間歇性，多發(fā)生在生后3～5天或無癥狀腹脹：一般上腹脹，發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)壞死時為全腹脹排便：可有胎糞排出，便血為腸扭轉(zhuǎn)壞死的表現(xiàn)新生兒：有正常胎糞，3～5天后間歇性嘔吐，大便少而干

12、，無腹脹嬰兒和兒童：出生時癥狀可有可無，間歇發(fā)作，也可突然發(fā)生腸扭轉(zhuǎn),腸扭轉(zhuǎn)癥狀：貧血、便血、腹膜炎、休克。,輔助檢查：腹部直立前后位平片：左上腹和右上腹略低處各有一液平（雙泡征），下腹部有少量氣泡影鋇劑灌腸：盲腸和升結(jié)腸位于上腹部或左側(cè)腹部腹部彩超：腸系膜上動脈和腸系膜上靜脈的位置關(guān)系異常,治療原則： a 無癥狀者不宜手術(shù) b 有梗阻者應(yīng)早期手術(shù)

13、 c 有腸道出血或腹膜炎體征，必須急癥手術(shù) Ladd?s術(shù)腸系膜逆時針旋轉(zhuǎn)松解十二指腸膜狀壓迫。松解空腸上段膜狀壓迫。排列小腸于右側(cè)腹部，結(jié)腸于左側(cè)腹部。切除闌尾。,,,,小腸、結(jié)腸廣泛出血壞死，是新生兒最常見的胃腸急癥，大多數(shù)（>90％）為早產(chǎn)兒疾病。,新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎Neonatal necrotizing enterocolitis,NEC,,發(fā)病機(jī)制,,,,,,臨床表現(xiàn),NE

14、C是早產(chǎn)兒的主要疾病，低胎齡和低出生體重更為危險。亦有足月兒發(fā)病多發(fā)生在生后10天內(nèi)，但也許發(fā)生在第1天、幾星期，甚至生后數(shù)月一般散發(fā)，但可出現(xiàn)流行一群許多病例發(fā)生疾病經(jīng)腸喂養(yǎng)，但嬰兒從來沒有接受喂養(yǎng)也同樣易感發(fā)病,臨床表現(xiàn),輕癥: 胃納減退、嘔吐、腹脹、胃潴留 重癥: 便血、敗血癥伴中毒性腸麻痹 嘔吐: 可呈膽汁或咖啡樣物 腹瀉: 每日5～10次不等，1～2天后出現(xiàn)便血 腹脹

15、: 進(jìn)行性加劇，腹壁發(fā)紅、發(fā)亮，腸鳴音減弱 全身情況: 迅速惡化，體溫不升，四肢厥冷，皮膚花紋狀，休克，DIC，陣發(fā)性呼吸暫停，心率減慢等,輔助檢查,糞便潛血：早期潛血試驗陽性，臨床上連查3次糞便協(xié)助診斷血常規(guī)：嬰兒中出現(xiàn)典型的中性粒細(xì)胞減少預(yù)示不良預(yù)后。血小板減少提示疾病嚴(yán)重程度血培養(yǎng)：部分病例血培養(yǎng)陽性，為大腸桿菌,超 聲肝實質(zhì)及門靜脈內(nèi)間歇微小氣泡超聲心動圖有時可見下腔靜脈內(nèi)有微小氣泡進(jìn)入右心房。

16、了解有無腹水和量的多少，指導(dǎo)腹腔穿刺取點。在將來還可用于通過觀察腸壁、黏膜和腸系膜血管情況來評價腸缺血狀態(tài)。,X線平片,胃腸道動力性梗阻，腸壁間隔增寬腸壁氣囊腫門靜脈積氣選擇性腸襻擴(kuò)張固定征象氣腹或腹腔滲液明顯增多,,診斷要點,存在本病危險因素的新生兒，如未成熟兒、有圍產(chǎn)期搶救窒息史、臍部插管、休克、呼吸窘迫、貧血、喂養(yǎng)問題等等出現(xiàn)相關(guān)的臨床表現(xiàn)和X線檢查改變，即可作出較肯定的診斷。對于早期病例，僅存在輕度腹脹、嘔吐

17、，X線檢查只有胃腸道動力性改變，不能立即除外本病，應(yīng)給予禁食，并嚴(yán)密隨訪。,治療,60年代對NEC的治療是早期手術(shù)；70年代則認(rèn)識到早期診斷，經(jīng)過保守治療，許多病例不需要外科處理。 所以一經(jīng)懷疑為NEC，應(yīng)立即停止進(jìn)食，嚴(yán)格按內(nèi)科非手術(shù)療法進(jìn)行治療和觀察,內(nèi)科保守治療,禁食、胃腸減壓 一旦懷疑本病即禁食 輕者5～7天，一般8～12天 食欲恢復(fù)、腹脹消失、腸鳴音正常、X 線和大便隱血轉(zhuǎn)陰后3天可試喂養(yǎng)從水開始，由少

18、漸增加，再喂低滲透壓的配方奶，酌情選用短肽型配方粉如恢復(fù)飲食后癥狀又惡化，應(yīng)再禁食,抗感染治療廣譜的抗生素懷疑為腸道感染引起發(fā)病或血培養(yǎng)陽性者，抗生素的選用應(yīng)根據(jù)感染的細(xì)菌而定,補(bǔ)充水、電解質(zhì)保持水、電解質(zhì)平衡非常重要營養(yǎng)支持小兒禁食期較長，要注意營養(yǎng)補(bǔ)充；以熱能每日335kJ/kg（80kcal/kg）進(jìn)行全靜脈營養(yǎng),密切的臨床觀察，經(jīng)常體檢每6～8小時腹部攝片以了解腸道病變的進(jìn)展情況復(fù)查血小板計數(shù)，白細(xì)胞計數(shù)

19、，血氣分析,手術(shù)指征,絕對指征是腸穿孔，由X線氣腹或腹腔穿刺診斷。相對指征是嚴(yán)重的酸中毒或血小板減少、休克、少尿、腹塊。手術(shù)最佳時機(jī)是腸壁全層壞死尚未發(fā)生穿孔之前,NEC的“預(yù)防”？,NEC90%發(fā)生在早產(chǎn)兒95%的NEC發(fā)生在喂養(yǎng)以后，且喂養(yǎng)量增加時；人工喂養(yǎng)發(fā)病率比母乳喂養(yǎng)高6倍，比混合喂養(yǎng)高3倍,,NEC的“預(yù)防”？,喂養(yǎng)耐受與NEC：對喂養(yǎng)耐受的早產(chǎn)兒推薦加奶速度為15-35ml/kg/dMcGuire w等系統(tǒng)回

20、顧和Meta分析3項隨機(jī)對照研究（N=396）加奶速度：15-20ml/kg/d & 30-35ml/kg/dNEC的發(fā)生無明顯差異結(jié)論：對喂養(yǎng)耐受良好的早產(chǎn)兒早期快速喂養(yǎng)并不增加NEC發(fā)生的風(fēng)險,NEC的“預(yù)防”？,喂養(yǎng)耐受與NEC：國外一項研究：隨機(jī)對照研究496例極低兒不包括SGA和超低兒緩慢加奶15-20ml/kg、快速加奶30-35ml/kg研究：NEC的發(fā)生率、死亡率、回到出生體重的時間、完全

21、腸內(nèi)營養(yǎng)時間結(jié)論： 1）不能證明緩慢喂養(yǎng)組VLBW1能減少NEC的發(fā)生 2）需要進(jìn)一步研究每天增加的奶量多少是合適極低兒，需評定是否有NEC的高危因素存在,NEC的“預(yù)防”？,間斷或持續(xù)性喂養(yǎng)：Mcguire等研究不同頻率喂養(yǎng)措施在喂養(yǎng)不耐受系統(tǒng)評價回復(fù)出生體重及完全腸內(nèi)營養(yǎng)時間在持續(xù)性喂養(yǎng)更短暫NEC的發(fā)生率無差異間斷或持續(xù)泵注目前沒有太多的證據(jù)證明有改善喂養(yǎng)不耐受，尚需進(jìn)一步臨床觀察、驗證,NEC的“預(yù)

22、防”？,腸內(nèi)營養(yǎng)管理： 目前對于早產(chǎn)兒特別是<1500g尚無標(biāo)準(zhǔn)的腸內(nèi)營養(yǎng)方案，推薦Cincinnati兒童醫(yī)院的腸內(nèi)營養(yǎng)方案：出生48小時內(nèi)開始喂養(yǎng)（排除缺氧、低灌注）首選母乳；早產(chǎn)兒配方奶出生3d可采用非營養(yǎng)性喂養(yǎng)（15ml/kg/d）加奶速度10ml/kg q12h完全腸內(nèi)喂養(yǎng)的目標(biāo)時間2-3周對于喂養(yǎng)不耐受的可考慮選用短肽型低滲透壓的配方粉開奶,,新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良并腸扭轉(zhuǎn)、NEC均為

23、新生兒的急腹癥，病情進(jìn)展迅猛，兇險，需高度警惕。然而，新生兒很難發(fā)現(xiàn)腹痛,多以嘔吐為首要癥狀 嘔吐物的性狀提示梗阻的部位腹膜炎表現(xiàn)不典型先天畸形多見合并畸形多見易漏診陽性體征；他覺、包裹、不仔細(xì)一旦發(fā)現(xiàn)內(nèi)科原因難以解釋的貧血、腹脹、全身情況惡化，需高度注意出現(xiàn)外科疾患,早期診斷合理、安全轉(zhuǎn)運(yùn)注重防治，早期治療 可提高治愈率 降低死亡率 明顯改善預(yù)后,64,陳蘭萍 外科主任、臨床營養(yǎng)