室管膜瘤

1、室管膜瘤,李婷婷（規(guī)培）,腦脊液循環(huán),腦脊液主要由腦室脈絡叢（側(cè)腦室、第三、四腦室）產(chǎn)生，側(cè)腦室通過室間孔foramen of Monro到第三腦室，通過中腦導水管到達第四腦室，第四腦室借一個正中孔和兩個外側(cè)孔foramen of Luschka和蛛網(wǎng)膜下隙相通。,側(cè)腦室橫斷面,第三腦室橫斷面,第四腦室橫斷面,室管膜細胞,室管膜細胞是襯于腦室和脊髓中央管腔面的一層單層立方或柱狀上皮細胞，屬于原始的神經(jīng)膠質(zhì)細胞，排列緊密。長突狀細胞以第三

2、腦室底居多，細胞基底部有長突起伸向下層血管或腦外表，參與神經(jīng)組織與腦脊液間的選擇性屏障，促進腦脊液流動等作用。室管膜瘤是一類起源于腦室壁、脊髓中央管室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢的腫瘤。WHO分級為II級。,組織學及病理學,組織學上室管膜瘤分為cellular ependymoma細胞型 、papillary乳頭狀型、clear cell透明細胞型及tanycytic伸展細胞型，典型表現(xiàn)為膠質(zhì)樣細胞及上皮樣細胞圍繞血管，排列形成假菊形

3、團【pseudorosettes】，瘤細胞有間變、核分裂象，瘤內(nèi)可見壞死。病理學上腫瘤邊緣清楚，質(zhì)軟、呈分葉狀，常見囊變，壞死、出血。免疫組化：對GFAP不同程度陽性反應，尤其假菊團處。,室管膜瘤,多見于兒童（6~12%），主要發(fā)生于6歲左右，好發(fā)于第四腦室底部[floor or roof of the ventricle]（58%），沿腦室塑形生長是其特點。易隨腦脊液循環(huán)發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。成人（18~24歲）幕上常發(fā)生于側(cè)腦室

4、，與側(cè)腦室室壁廣基相連。（三角區(qū)好發(fā)，其次為體部，脊髓）,室管膜瘤MR影像表現(xiàn),T1WI等信號，T2WI高信號。腫瘤信號不均質(zhì)為本病的特點，與鈣化、囊變、出血、含鐵血黃素沉著等因素有關。DWI呈不均勻稍高信號，ADC不高，SWI可見低信號（可通過相位圖鑒別鈣化和出血）。增強后顯著不均勻強化。,室管膜瘤MR影像表現(xiàn),腫瘤呈塑形生長，可經(jīng)外側(cè)孔進入橋小腦角池，并呈舌樣通過正中孔突至頸髓后上方。易侵犯腦實質(zhì)。腦室的室管膜瘤常合并阻

5、塞性腦積水。瘤周常無水腫或輕度水腫。,經(jīng)外側(cè)孔foramen of Luschka（盧施卡孔）進入橋小腦角池 cerebellopontine,甚至枕骨大孔foramen magnum。,鑒別診斷：髓母細胞瘤,相同點：CT密度、MR信號類似不同點： 1.髓母細胞瘤：常位于小腦上蚓部并突入第四腦室頂部，第四腦室多呈“一”字形前移，橫斷位腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞。 2.DWI信號較室管膜瘤高，因為⑴髓母為小細胞，較為致密。⑵囊變

6、和鈣化較室管膜瘤少見。 3. 強化較室管膜瘤顯著。 4.惡性程度較室管膜瘤高。,髓母細胞瘤（第四腦室頂部）,室管膜瘤（第四腦室底部）,與腦干分解不清，橫斷位上腫瘤的后方及側(cè)方有腦脊液。,第四腦室多呈“一”字形前移，橫斷位腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞,鑒別診斷：脈絡叢乳頭狀瘤,相同點：同為兒童常見，且側(cè)腦室好發(fā)不同點： 1.脈絡叢乳頭狀瘤：分泌腦脊液引起交通性腦積水，腦室擴大。 2.室管膜瘤與室壁間有廣基或跨壁生長