軟組織腫瘤及腫瘤樣病變--杜湘珂

1、軟組織腫瘤及腫瘤樣病變 －影像與病理,北京大學(xué) 人民醫(yī)院 放射科 杜湘珂,概 論,好發(fā)年齡：淋巴管瘤在兒童多見(jiàn)。好發(fā)部位：良性脂肪瘤多見(jiàn)于皮下淺表部位，筋膜深部較少；彈力纖維瘤多見(jiàn)于肩胛骨區(qū)的深部軟組織內(nèi)。關(guān)節(jié)內(nèi)腫瘤大多為良性，但滑膜肉瘤多位于四肢關(guān)節(jié)附近(也可見(jiàn)于脊柱) 。神經(jīng)性腫瘤常沿神經(jīng)長(zhǎng)軸生長(zhǎng)。腱鞘巨細(xì)胞好發(fā)在手足腱鞘部位。特征性：血管瘤內(nèi)有靜脈石

2、，化骨性肌炎的鈣化是先從病灶邊緣開(kāi)始，以后鈣化才向中央發(fā)展。良性腫瘤對(duì)周?chē)浗M織可造成推壓移位，而良性硬纖維瘤可向周?chē)譂?rùn)。良惡性腫瘤鑒別：大多數(shù)軟組織內(nèi)腫瘤，均可不侵犯骨骼；如果侵及骨骼，良性者骨皮質(zhì)表面的壓跡光滑并有反應(yīng)性硬化緣；惡性則伴不規(guī)則骨質(zhì)破壞并有骨膜反應(yīng)，如惡性纖維組織細(xì)胞瘤。,人體正常及病變組織的MRI信號(hào)改變,,脂肪來(lái)源腫瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 脈管來(lái)源腫瘤血管瘤 血管球瘤

3、 淋巴管瘤 神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 Morton神經(jīng)瘤 纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 脂肪硬化性粘液纖維瘤 其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤 鈣化性腱膜纖維瘤 滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變 腱鞘巨細(xì)胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎 滑膜囊腫 原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

4、滑膜肉瘤 滑膜軟骨肉瘤 肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎 肌肉內(nèi)粘液瘤 皮下環(huán)狀肉芽腫 橫紋肌肉瘤 惡性軟組織橫紋肌樣瘤,⑴脂肪瘤⑵分化良好的脂肪肉瘤⑶血管瘤⑷惡性血色素瘤⑸腫瘤病灶內(nèi)非急性出血⑹非急性血腫,T1WI表現(xiàn)為高信號(hào)（短T1）的病變,脂肪肉瘤,成人第二常見(jiàn)的軟組織肉瘤，約占脂肪瘤的21.4%。深部無(wú)痛性腫塊， 42％軀干，41％下肢，大腿及腹膜后。瘤內(nèi)間隔、出血和壞死常見(jiàn)，可有鈣

5、化?？捎蟹渭皟?nèi)臟轉(zhuǎn)移。,脂肪來(lái)源腫瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 脈管來(lái)源腫瘤血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤 神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 Morton神經(jīng)瘤 纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 脂肪硬化性粘液纖維瘤 其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤 鈣化性腱膜纖維瘤 滑膜來(lái)

6、源的軟組織腫瘤和瘤樣病變 腱鞘巨細(xì)胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎 滑膜囊腫 原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜軟骨肉瘤 肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎 肌肉內(nèi)粘液瘤 皮下環(huán)狀肉芽腫 橫紋肌肉瘤 惡性軟組織橫紋肌樣瘤,,T2WI,T1WI增強(qiáng),T1WI,T2WI,血管球瘤（glomus tumor）,又名血管神經(jīng)瘤，波波夫瘤、血管肌肉神經(jīng)瘤等。 起源于動(dòng)-靜

7、脈間的血管球。多發(fā)生于指（趾）甲下， 亦可發(fā)生在皮膚和皮下組織。血管球瘤的血管周細(xì)胞呈上皮樣，并呈器官樣排列。 具有平滑肌分化特征。鑒別診斷 指骨表皮樣囊腫：外傷史，無(wú)明顯疼痛及對(duì)冷熱的敏感性增高。 腱鞘巨細(xì)胞瘤： 由于含鐵血黃素沉積而出現(xiàn)低信號(hào)。 內(nèi)生軟骨瘤： 近干骺端軟骨成骨部位，遠(yuǎn)節(jié)指（趾）骨遠(yuǎn)端為膜樣化骨，一般不發(fā)生內(nèi)生軟骨瘤。,脂肪來(lái)源腫瘤 脂肪瘤

8、 脂肪肉瘤 脈管來(lái)源腫瘤血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤 神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 Morton神經(jīng)瘤 纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 脂肪硬化性粘液纖維瘤 其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤 鈣化性腱膜纖維瘤 滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變 腱鞘巨細(xì)胞瘤 滑膜血管瘤

9、 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎 滑膜囊腫 原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜軟骨肉瘤 肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎 肌肉內(nèi)粘液瘤 皮下環(huán)狀肉芽腫 橫紋肌肉瘤 惡性軟組織橫紋肌樣瘤,,,,,,好發(fā)年齡 大多發(fā)生在20～30歲之間，發(fā)病率 男＝女 。 好發(fā)部位 神經(jīng)叢、周?chē)窠?jīng)或脊神經(jīng)，全身各處神經(jīng)干和神經(jīng)末梢，最常侵犯皮神經(jīng)。 90％為單發(fā)，多發(fā)神經(jīng)纖維瘤見(jiàn)于神經(jīng)纖維

10、瘤病型，皮膚可有咖啡斑。 影像表現(xiàn) T2WI病灶周?chē)姓骋簶咏M織呈高信號(hào)，中心纖維組織呈低信號(hào)， “靶征” ； 增強(qiáng)T1WI表現(xiàn)為“反靶征”，病灶中心增強(qiáng)，周?chē)辉鰪?qiáng)而呈低信號(hào)。 腫瘤沿神經(jīng)干生長(zhǎng)兩端與神經(jīng)干有連續(xù)征象。受該神經(jīng)支配的遠(yuǎn)端肌肉萎縮。 病理 鏡下腫瘤由外周神經(jīng)所有成分共同增生混合而成，其中包括神經(jīng)軸索、神經(jīng)束衣和 神經(jīng)鞘細(xì)胞。瘤細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)、扭曲、二頭尖，呈波浪狀排列，其間混有

11、膠原纖維 和粘液樣基質(zhì)。腫瘤間質(zhì)的粘液變性很顯著。,圖3-4-1-1,,圖3-4-1-3,圖3-4-1-4,神經(jīng)纖維瘤,神經(jīng)鞘瘤（schwannoma）,好發(fā)年齡 20～50歲，無(wú)明顯性別差異好發(fā)部位 多見(jiàn)于較大的神經(jīng)干，如脊神經(jīng)、頸神經(jīng)、交感、迷走、尺、腓神經(jīng)或四肢的周?chē)窠?jīng)，常單發(fā)與頸內(nèi)神經(jīng)鞘瘤不同，后者有5-20％伴發(fā)Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病。四肢者，屈側(cè)較多，且以下肢較著。影像表現(xiàn) 單發(fā)瘤為圓形或橢圓形，有完

12、整的包膜。多發(fā)為成串的梭形腫塊，大小不等，最小者約0.3cm，大者可達(dá)20 cm；常有出血、囊變、壞死和鈣化。 約90%的神經(jīng)鞘瘤可在腫塊旁發(fā)現(xiàn)伴行的神經(jīng)，25%的病人可見(jiàn)相鄰肌肉沿神經(jīng)長(zhǎng)軸萎縮。病理來(lái)源于神經(jīng)外胚層雪旺細(xì)胞的良性腫瘤，腫瘤內(nèi)無(wú)軸索或神經(jīng)。鏡檢：有兩種組織類(lèi)型，Antoni A型，由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈柵欄狀排列或呈器官樣結(jié)構(gòu)；Antoni B型突出的改變是間質(zhì)水腫、囊性變、血管豐富，瘤細(xì)胞故而呈離散狀，部分瘤細(xì)胞呈星芒

13、狀。,原始神經(jīng)外胚層腫瘤 ES/PNET家族,概念 原始神經(jīng)外胚層腫瘤（Primitive neuroectodermal tumor，PNET）是起源于周?chē)窠?jīng)，1993年WHO確定為PNET。近年來(lái)認(rèn)為它與骨組織的尤文肉瘤的組織形態(tài)、免疫組化和分子生物學(xué)相似，但鏡下有大量玫瑰花結(jié)或假花結(jié)存在，是同一種腫瘤的兩個(gè)不同階段，尤文肉瘤為未分化型，而PNET則為伴有神經(jīng)分化的另一種類(lèi)型，稱(chēng)為 ES/PNET家族。 好發(fā)年齡

14、 平均15歲。青少年惡性腫瘤的第 2位。 好發(fā)部位 PNET全身各處均可發(fā)生，好侵犯骨骼及軟組織，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、頭頸、腹部/后腹膜，腎臟、胰腺、卵巢和睪丸等實(shí)質(zhì)性臟器或皮膚。,影像表現(xiàn) 大的軟組織腫塊是ES/PNET的重要表現(xiàn)，浸潤(rùn)性、跨越性、快速生長(zhǎng)，豐富的腫瘤血供，明顯不均勻強(qiáng)化。病理 鏡下，腫瘤由彌漫密集、形態(tài)一致的小圓形細(xì)胞構(gòu)成，菊花團(tuán)結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞呈環(huán)狀

15、排列。免疫組化神經(jīng)標(biāo)記陽(yáng)性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）細(xì)胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表達(dá)。要點(diǎn)提示 發(fā)病年齡較小，進(jìn)展快，軟組織腫塊異常大，骨質(zhì)破壞嚴(yán)重； 年齡較輕，脊柱彌漫多發(fā)溶骨性破壞，沿脊神經(jīng)蔓延者。,脂肪來(lái)源腫瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 脈管來(lái)源腫瘤血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤 神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始

16、神經(jīng)外胚層腫瘤 Morton神經(jīng)瘤 纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤硬纖維瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 脂肪硬化性粘液纖維瘤 其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤 鈣化性腱膜纖維瘤 滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變 腱鞘巨細(xì)胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎 滑膜囊腫 原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜軟骨肉瘤 肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎 肌肉內(nèi)

17、粘液瘤 皮下環(huán)狀肉芽腫 橫紋肌肉瘤 惡性軟組織橫紋肌樣瘤,⑴低質(zhì)子密度病變： ⅰ纖維組織性腫瘤或疤痕，如纖維瘤、硬纖維瘤、疤痕、 偶爾惡性組織細(xì)胞瘤也可在T2WI上呈低信號(hào) ⅱ鈣化、骨化病變?nèi)绯晒侨饬?ⅲ空氣 ⅳ金屬異物⑵短T2物質(zhì)： ⅰ如含鐵血黃素的腱鞘巨細(xì)胞瘤 ⅱ急性血腫⑶流空效應(yīng)：血管中快速流動(dòng)血液如動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形,T2WI表現(xiàn)為

18、低信號(hào)的病變,,,,,,,,60年代提出新的腫瘤類(lèi)型，最常見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤。可原發(fā)，也可繼發(fā)， 30%繼發(fā)于Paget病、骨纖維發(fā)育不良、骨梗塞、骨髓炎或放療后，是放療后惡變最常見(jiàn)的組織學(xué)類(lèi)型。病變與纖維肉瘤有相同的影像表現(xiàn)和組織學(xué)特征，難以鑒別。1 好發(fā)年齡 好發(fā)于中老年人，平均年齡50歲，白種人較常見(jiàn)，是老年人最常見(jiàn)的原發(fā)惡性軟組織腫瘤。2 好發(fā)部位 75％累及四肢大肌肉群，其中50％累及下肢，25％累及上肢；15％累及

19、腹膜后的深部軟組織；5％累及頭頸部。也可發(fā)生在骨內(nèi)，如股骨、肱骨、脛骨和骨盆。3 癥狀與體征 大而深的軟組織腫塊，伴疼痛，進(jìn)行性增大，病程數(shù)周至數(shù)月。術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)45%，轉(zhuǎn)移率42%（肺、淋巴結(jié)、肝臟）。4 治療采用廣泛手術(shù)切除，部分患者輔以化療，5年死亡率55％。,圖3-5-3-1,圖3-5-3-2,圖3-5-3-4,圖3-5-3-5,圖3-5-3-6,惡性纖維組織細(xì)胞瘤,脂肪來(lái)源腫瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤

20、 脈管來(lái)源腫瘤血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤 神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 Morton神經(jīng)瘤 纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 脂肪硬化性粘液纖維瘤 其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤 鈣化性腱膜纖維瘤 滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變 腱鞘巨細(xì)胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉著絨毛結(jié)

21、節(jié)滑膜炎 滑膜囊腫 原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜軟骨肉瘤 肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎 肌肉內(nèi)粘液瘤 皮下環(huán)狀肉芽腫 橫紋肌肉瘤 惡性軟組織橫紋肌樣瘤,色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎,病因 與外傷出血，炎癥，內(nèi)分泌失調(diào)、變態(tài)反應(yīng)相關(guān)。本病可分三期： （I）彌漫型：關(guān)節(jié)滑膜彌漫侵犯，（II）局限性：在關(guān)節(jié)滑膜內(nèi)呈單個(gè)結(jié)節(jié)；

22、 （III）孤立性侵犯腱鞘的叫腱鞘巨細(xì)胞瘤好發(fā)年齡 26～40歲最多。女：男＝2：1。好發(fā)部位 膝、髖、腕、肘、肩關(guān)節(jié)、常單關(guān)節(jié)發(fā)病。癥狀與體征 起病緩慢、疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)進(jìn)行性腫脹、血性積液可達(dá)66％。病理 發(fā)生在滑膜、滑囊及腱鞘的纖維組織細(xì)胞增殖，脂質(zhì)及含鐵血黃色過(guò)量沉積， 滑膜呈黃棕色的絨毛結(jié)節(jié)狀突起。影像學(xué)表現(xiàn) 關(guān)節(jié)積

23、液及滑膜增厚、結(jié)節(jié)，或分葉狀軟組織腫塊， 骨骼侵蝕可發(fā)生在 關(guān)節(jié)雙側(cè)，也可在一側(cè)或在骨骼非持重區(qū)或裸區(qū)發(fā)生， 膝關(guān)節(jié)的髕上囊與股骨前面距離寬大，骨質(zhì)稀疏不明顯。,,原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病,良性病變，占滑膜腫瘤及腫瘤樣病變的6.7％－22.6％。發(fā)生在關(guān)節(jié)滑膜，由滑膜化生形成，經(jīng)軟骨內(nèi)化骨，形成骨軟骨結(jié)節(jié)，附在滑膜或脫

24、落游離于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，接受滑液營(yíng)養(yǎng)長(zhǎng)大，小如粟粒，自數(shù)mm到數(shù)cm，可單個(gè)存在，多者可達(dá)數(shù)百個(gè)，也可融合成團(tuán) ，可鈣化及骨化?；こ溲?、肥厚，絨毛狀突起。鏡下，滑膜中小而圓形的透明軟骨小體，軟骨島周有結(jié)締組織包繞，島內(nèi)軟骨細(xì)胞成堆排列，部分增生活躍，有輕度異型性：核深染，細(xì)胞體積較大，外形不規(guī)則，可見(jiàn)單核及雙核或多核軟骨細(xì)胞。部分軟骨島可鈣化或骨化。,.,,,脂肪來(lái)源腫瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 脈管來(lái)源腫瘤血管瘤

25、 血管球瘤 淋巴管瘤 神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 Morton神經(jīng)瘤 纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 脂肪硬化性粘液纖維瘤 其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤 鈣化性腱膜纖維瘤 滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變 腱鞘巨細(xì)胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎 滑膜囊腫 原發(fā)

26、性滑膜（骨）軟骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜軟骨肉瘤 肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎 肌肉內(nèi)粘液瘤 皮下環(huán)狀肉芽腫 橫紋肌肉瘤 橫紋肌樣腫瘤,骨化性肌炎,進(jìn)行性骨化性肌炎，推測(cè)與間葉組織發(fā)育障礙有關(guān)，也可能是一種常染色體顯性遺傳疾?。痪窒扌怨腔约⊙祝焊鞣N創(chuàng)傷、神經(jīng)損傷和炎癥等因素造成纖維母細(xì)胞轉(zhuǎn)化為骨母細(xì)胞，進(jìn)而引起骨化。 其中肌肉損傷是重要的致病因素，患者中60～75%有外傷史。

27、,好發(fā)年齡 局限性骨化性肌炎多見(jiàn)于30～40歲，男性多見(jiàn)； 好發(fā)部位 局限性骨化性肌炎，多見(jiàn)于骨四頭肌、上臂肌、 也見(jiàn)于其他部位。癥狀與體征 局限性骨化性肌炎：無(wú)痛性腫塊， 創(chuàng)傷性骨化性肌炎有明顯的自限性。,病 理,大體： 早期為境界不清的腫塊，組織水腫，3～6周出現(xiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織鈣化，10～12周后被成熟的異位骨取代。鏡下： 以分帶現(xiàn)象為特征：病

28、灶中央為富于血管的、增生活躍的纖維組織，在纖維組織間有形狀不規(guī)則的骨小梁及其邊緣上的骨母細(xì)胞。細(xì)胞有輕～中度異型性，偶見(jiàn)有多核巨細(xì)胞，很容易被誤認(rèn)為是腫瘤。中間帶是類(lèi)骨組織，外圍帶為成熟分化的骨小梁，骨小梁周?chē)谐膳诺墓悄讣?xì)胞，小梁間為成熟的纖維組織。病灶內(nèi)可見(jiàn)到軟骨。病變的局部組織形態(tài)易與骨肉瘤混淆。電鏡： 細(xì)胞有肌纖維母細(xì)胞的分化特征，符合間葉組織的反應(yīng)狀態(tài)。如有出血，可見(jiàn)異物巨細(xì)胞性組織反應(yīng)。病灶周?chē)鷻M紋肌萎縮，

29、間質(zhì)纖維化，伴少量炎性細(xì)胞。,肌肉淋巴瘤,原發(fā)罕見(jiàn)，多繼發(fā)于其他部位淋巴瘤。好發(fā)年齡 中老年多見(jiàn)，中位年齡39歲。好發(fā)部位 好發(fā)于四肢，尤其是上肢和大腿，肩關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)；繼發(fā)性肌肉淋巴瘤以腰大肌與髂肌最常見(jiàn)。癥狀與體征 疼痛，腫脹，全身不適，發(fā)燒、消瘦。影像學(xué)表現(xiàn) 多個(gè)相連或不相連的肌肉腫脹，受累肌肉保留原肌肉的外形及走向，但肌間缺乏羽毛樣的脂肪線；T1WI等或低于周?chē)＜∪?，T2WI高，信號(hào)均勻，中度

30、強(qiáng)化。近鄰骨骼可有邊緣侵蝕，骨髓可水腫。局部淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)可腫大。,,軟組織腫塊,,臨床檢查，X線平片、CT、B超檢查,大于5cm，深部軟組織內(nèi)，較硬、實(shí)性腫塊,,,可能惡性瘤,,小于5cm，位淺表，質(zhì)軟或囊性。,,可能良性瘤,,骨核素掃描，胸片、CT、查有否肺或骨轉(zhuǎn)移瘤，骨質(zhì)破壞,,,,MRI,,不能確診,,能確診為付肌、局部肌肉、肥大、脂肪瘤、腱鞘囊腫等。囊性病變、血管瘤、彈力纖維瘤、確系從神經(jīng)長(zhǎng)出的神經(jīng)瘤。,,臨床治療或追查觀