伏格特

1、伏格特伏格特伏格特小柳原田綜合征的病因尚不完全清楚，主要與自身免疫反應(yīng)及感染因素有關(guān)。發(fā)病機制本病發(fā)病機制還不很清楚，可能是細胞免疫和體液免疫共同作用而致病。1.細胞免疫造成組織損傷這種損傷是由淋巴細胞介導(dǎo)的，實驗證實，本病病人的淋巴細胞受黑色素細胞表面抗原致敏，致敏的淋巴細胞是把黑色素作為靶細胞來進行攻擊的，也就是說，黑色素細胞既是免疫反應(yīng)的抗原，也是受致敏淋巴細胞攻擊而遭受破壞的靶細胞，現(xiàn)已從病人體內(nèi)檢出針對色素膜各種成分的抗體，其

2、中最重要的抗體是針對黑色素細胞表面抗原抗體，該抗體是通過抗依賴性細胞介導(dǎo)的細胞毒性作用機制來破壞黑色素細胞，說明它是通過體液免疫而引起的自身免疫。杉浦清治認為，本病是一種黑色素細胞特異性自身免疫性疾病，誘發(fā)這種自身免疫的抗原位于黑色素細胞表面，在正常人，由于抗體免疫監(jiān)視系統(tǒng)起作用，所以免疫活性細胞不發(fā)生對自身黑色素細胞的免疫攻擊作用，此種狀態(tài)稱為免疫耐受性，而患本病時，可能由于以下兩種因素終止了這種對自身黑色素細胞的免疫耐受性：①免疫監(jiān)

3、視系統(tǒng)功能原發(fā)性障礙②黑色素細胞發(fā)生了某種變化，使細胞表面的抗原性受到修胞等構(gòu)成的病灶，有時可見有淋巴細胞的有絲分裂征象，但在虹膜內(nèi)上皮樣細胞形成不及脈絡(luò)膜內(nèi)明顯。角膜環(huán)上皮黑色素細胞及黑色素顆粒減少，而郎漢細胞增多，正常郎漢細胞僅見于淺層，而本病在基底層也能看到。皮膚的病理改變與角膜環(huán)上皮改變相同，即黑色素細胞及黑色素顆粒減少，郎漢細胞增加，這種細胞也見于基底層，在表皮內(nèi)可見有少量的淋巴細胞及輕度炎性細胞浸潤，真皮內(nèi)一般無黑色素細胞，

4、但在臀部蒙古斑所在處可以見到被認為是由母斑衍生而來的黑色素細胞，并有黑色素細胞同淋巴細胞連接融合現(xiàn)象，這與色素膜中所見完全相同，真皮內(nèi)細胞浸潤很輕，無上皮樣細胞形成，偶爾也可見有淋巴細胞浸潤伴有上皮樣細胞，真皮內(nèi)除有郎漢細胞外，尚有與桿狀顆粒細胞完全相同的細胞，該種細胞具有活躍的游走性和吞噬功能。根據(jù)觀察到的黑色素細胞特征，可將其分為淺表型和深部型，色素膜，腦膜，內(nèi)耳和真皮內(nèi)的黑色素細胞屬于深部型，而角膜環(huán)上皮，表皮內(nèi)的黑色素細胞屬于淺