路易體相關(guān)病理改變?cè)诰璜I(xiàn)人腦組織中的分布及與生前認(rèn)知關(guān)系研究.pdf

1、路易體病(Lewy body disease，LBD)是一種常見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病，以路易小體(Lewy body，LB)在神經(jīng)元胞體和軸突內(nèi)的沉積為主要病理表現(xiàn)。帕金森病(Parkinson disease，PD)是最常見(jiàn)的LBD，病理表現(xiàn)為黑質(zhì)神經(jīng)元的丟失以及以α-synuclein為主要成分的LB沉積。該病臨床早期以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩等運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)表現(xiàn)為主，晚期可出現(xiàn)認(rèn)知障礙等非運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)癥狀。ApoEε4以及合并AD病理改變可能與PD

2、出現(xiàn)認(rèn)知損傷相關(guān)。在國(guó)內(nèi)尚缺乏基于人腦組織庫(kù)的對(duì)PD以及PD認(rèn)知損害的臨床病理研究。
　　研究目的：
　　本研究旨在探究路易體相關(guān)病理改變(Lewy-related pathology，LRP)在中國(guó)捐獻(xiàn)人腦組織中的分布情況，進(jìn)一步探究PD及PD相關(guān)認(rèn)知損傷的臨床病理聯(lián)系。
　　研究方法：
　　本研究共納入中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院人腦組織庫(kù)中76例具有臨床信息、ECog認(rèn)知評(píng)分、ABC評(píng)分的捐獻(xiàn)者人腦組織，進(jìn)

3、一步進(jìn)行α-synuclein染色以及ApoE基因分型。針對(duì)α-synuclein染色陽(yáng)性的病例，按照Braak LRP分期標(biāo)準(zhǔn)對(duì)染色結(jié)果進(jìn)行分期，并利用描述統(tǒng)計(jì)以及秩和檢驗(yàn)分析PD和PD認(rèn)知損害的臨床病理關(guān)系。
　　研究結(jié)果：
　　在本研究中，根據(jù)捐獻(xiàn)者家屬提供的臨床病史，PD診斷敏感度為66.7％，特異度為98.6％;假陽(yáng)性率為33.3％，假陰性率為1.4％。LB分期可能與臨床認(rèn)知損害相關(guān)。隨著B(niǎo)raak分期的升高，EC

4、og總分及ECog各項(xiàng)評(píng)分呈上升趨勢(shì)（ECog總分：p=0.091;記憶力：p=0.079;語(yǔ)言：p=0.068;視空間：p=0.060;計(jì)劃：p=0.255;組織：p=0.064;注意力：p=0.129）。PD患者伴認(rèn)知損傷較為常見(jiàn)，LB合并AD病理改變可能共同促進(jìn)認(rèn)知損害，且ApoEε4攜帶者可能更容易發(fā)生認(rèn)知損傷。
　　研究結(jié)論：
　　根據(jù)目前的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)PD及PD認(rèn)知損傷的認(rèn)識(shí)可能存在不足。PD認(rèn)知損傷可能與L