多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤2型所致雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床治療初探討.pdf

1、目的:
　　多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤2型疾?。∕EN-2），從遺傳學(xué)上分析，顯性遺傳的基因病變位于常染色體，在臨床上為罕見(jiàn)病，關(guān)于此病的資料研究及科研也較少。本文通過(guò)對(duì)山東省立醫(yī)院中心院區(qū)泌尿外科近20年來(lái)收治的相關(guān)病例進(jìn)行整理分析，共發(fā)現(xiàn)12例MEN-2型病例，分析并比較該病的家族遺傳特性及預(yù)后，為進(jìn)一步認(rèn)識(shí)、診斷及處理該罕見(jiàn)疾病并改善病人預(yù)后提供參考和臨床依據(jù)。本文并對(duì)近來(lái)關(guān)于MEN-2型病征的文獻(xiàn)資料整理匯總，形成綜述，主要總結(jié)了該

2、病的基因診斷的新的進(jìn)展及在此基礎(chǔ)上的預(yù)防性治療。
　　材料及方法:
　　本文通過(guò)對(duì)我科過(guò)往收治病患病例的整理、歸類(lèi)，時(shí)間從1992年5月至2016年12月，共發(fā)現(xiàn)12例患有多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤2型所致雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，進(jìn)一步整理、歸納其臨床資料，對(duì)其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)診斷、生化檢查、治療、預(yù)后、術(shù)后隨訪進(jìn)行客觀分析，進(jìn)一步探討明確及協(xié)助診斷的方法，手術(shù)治療原則及方式。
　　結(jié)果:
　　根據(jù)12例患者臨床病例，全部患

3、者于我院或外院行腹部CT檢查，影像學(xué)診斷明確雙側(cè)腎上腺占位，這其中有6例確診為甲狀腺癌術(shù)后，為手術(shù)治療腎上腺占位而住院;5例為因腎上腺占位住院時(shí)，同時(shí)發(fā)現(xiàn)甲狀腺占位及雙側(cè)腎上腺占位;1例為雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)后，行甲狀腺B超，明確甲狀腺占位。共5例患者有高血壓癥狀，雙側(cè)腫瘤最大直徑超過(guò)6cm的有7個(gè)，家族遺傳性病例3個(gè)（一個(gè)族系），1例為術(shù)后嗜鉻細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)。
　　結(jié)論:
　　在日常的臨床工作中，若遇到患者有高血壓、心悸等臨床