腎上腺嗜鉻細胞瘤診斷治療指南

1、腎上腺嗜鉻細胞瘤診斷治療指南中國2014精簡版一、流行病學和病國學一、流行病學和病國學嗜鉻細胞瘤副神經(jīng)節(jié)瘤(PHEOPGL)占高血壓病人的0.1%~0.6%，年發(fā)病率3~4100萬人，尸檢發(fā)現(xiàn)率約為0.09%~0.25%，人群中約50%~75%的PHEOPGL未被診斷。目前約25%的PHEO系影像學偶然發(fā)現(xiàn)，占腎上腺偶發(fā)瘤的4%~5%。男女發(fā)病率無明顯差別，可以發(fā)生于任何年齡，多見于40~50歲。PGL占全部嗜鉻細胞腫瘤的15%~24%

2、。PHEOPGL病因尚不明，可能與遺傳有關(guān)。二、病理和病理生理二、病理和病理生理PHEOPGL主要源于腎上腺髓質(zhì)，約9%~24%源于腎上腺外。PHEO多為單側(cè)，約95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常見部位為腹主動脈旁、腎門附近、下腔靜脈旁等；其次為盆腔，膀胱PGL占膀胱腫瘤0.5%，占PGL的10%再次為頭頸和胸腔縱隔。15%~24%可多發(fā)。典型PHEO直徑約3~5cm大小，但也可10cm，平均重量40~100g(5~5cm分泌NE的P

3、HEO；功能性PGL)。3)生化指標陽性和或可疑，CTMRI未能定者。4)術(shù)后復發(fā)者。(1)間碘芐胍間碘芐胍(MIΒG)顯像；顯像；2）生長抑素受體顯像；）生長抑素受體顯像；(3)PET顯像顯像:18FFDGPET，優(yōu)于MIΒG，敏感性和特異性達100%。四、治療四、治療嗜鉻細胞瘤的治療是完整的手術(shù)切除。根據(jù)手術(shù)醫(yī)生及麻醉醫(yī)生的能力、經(jīng)驗，手術(shù)存活率在98%~100%。腔鏡下的腫瘤切除已經(jīng)成為絕大部分腎上腺腫瘤治療的標準術(shù)式，同樣也適用