小兒嗜鉻細胞瘤

1、小兒嗜鉻細胞瘤一概述嗜鉻細胞瘤發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)，交感神經(jīng)節(jié)，旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，故可發(fā)生自頸交感神經(jīng)鏈至盆腔的部位。絕大多數(shù)小兒的嗜鉻細胞瘤，手術(shù)時為4～6cm，切面呈棕黃至淺褐色。被受壓的正常腎上腺組織完整包繞，有出血或囊性壞死區(qū)。小兒嗜鉻細胞瘤的特點是有家族遺傳史及并發(fā)多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤。二病因發(fā)病原因尚不清楚，與神經(jīng)外胚層細胞的生長發(fā)育有直接關(guān)系，有些嗜鉻細胞瘤與遺傳因素有關(guān)，且常伴其他疾病。三臨床表現(xiàn)臨床癥狀是由于血循

2、環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素過多所致。高血壓為本病特征，可高達21.3～26.714.7～112.0kPa（160～200110～90mmHg），絕大多數(shù)患者為持續(xù)性高血壓，少數(shù)為陣發(fā)性高血壓，亦有為持續(xù)性而有陣發(fā)加劇者，開始時發(fā)作不頻繁，逐漸發(fā)作增多，有些由陣發(fā)性轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性；發(fā)以上有診斷價值，3甲氧基去甲腎上腺也明顯增高。2.血CA測定嗜鉻細胞瘤患者血CA升高，以NE升高為多見，其次是NE，E都升高，靜息臥位血漿CA升高具有診斷價值。