出現(xiàn)異常巨核細(xì)胞的獲得性再生障礙性貧血患者臨床特征及轉(zhuǎn)歸分析.pdf

1、目的:觀察伴有異常巨核細(xì)胞的獲得性再生障礙性貧血(Acquiredaplasticanemia，AA)患者臨床特征、治療療效及轉(zhuǎn)歸。
　　方法:回顧性分析伴有異常巨核細(xì)胞的獲得性再生障礙性貧血患者臨床資料。
　　結(jié)果:共納入48例患者，其中男25例，女23例，中位年齡14.5(5-66)歲。中位隨訪71.99(5.40-175.53)個(gè)月。6例為治療前出現(xiàn)巨核細(xì)胞異常，42例治療后出現(xiàn)巨核細(xì)胞異常，巨核細(xì)胞首次出現(xiàn)異常的中位

2、時(shí)間為35.95(1.27-404.67)個(gè)月。48例患者中10例(20.83％)發(fā)生疾病轉(zhuǎn)化，其中5例為MDS(10.42％)，4例AML(8.33％)，1例AA-PHN(2.08％)。中位轉(zhuǎn)化時(shí)間66.23(15.73-187.90)個(gè)月。結(jié)果提示單元核、雙元核巨核細(xì)胞的比例與疾病轉(zhuǎn)化相關(guān)(p＜0.05)。其中單元核巨核細(xì)胞占所有巨核細(xì)胞比例為獨(dú)立預(yù)后因素。治療后療效與細(xì)胞遺傳學(xué)、G-CSF應(yīng)用時(shí)間、G-CSF應(yīng)用與否相關(guān)。年齡小于

3、等于20歲的患者雙核巨核細(xì)胞(p=0.04)、單元核巨核細(xì)胞(p=0.03)占全部巨核細(xì)胞比例明顯高于大于20歲患者組。治療分組、細(xì)胞遺傳學(xué)，G-CSF應(yīng)用、性別、年齡分組、淋巴樣巨核細(xì)胞出現(xiàn)、診斷分型均不是影響轉(zhuǎn)化時(shí)間的危險(xiǎn)因素。
　　結(jié)論:1.再生障礙性貧血患者中出現(xiàn)異常巨核細(xì)胞患者的疾病轉(zhuǎn)化率為20.83％;2.雙核巨核細(xì)胞、單元核巨核細(xì)胞更容易出現(xiàn)在小于20歲的患者人群中，單元核巨核細(xì)胞比例與疾病轉(zhuǎn)化相關(guān)，但與治療療效無明