出現(xiàn)異常巨核細胞的獲得性再生障礙性貧血患者臨床特征及轉(zhuǎn)歸分析.pdf

1、目的:觀察伴有異常巨核細胞的獲得性再生障礙性貧血(Acquiredaplasticanemia，AA)患者臨床特征、治療療效及轉(zhuǎn)歸。
　　方法:回顧性分析伴有異常巨核細胞的獲得性再生障礙性貧血患者臨床資料。
　　結(jié)果:共納入48例患者，其中男25例，女23例，中位年齡14.5(5-66)歲。中位隨訪71.99(5.40-175.53)個月。6例為治療前出現(xiàn)巨核細胞異常，42例治療后出現(xiàn)巨核細胞異常，巨核細胞首次出現(xiàn)異常的中位

2、時間為35.95(1.27-404.67)個月。48例患者中10例(20.83％)發(fā)生疾病轉(zhuǎn)化，其中5例為MDS(10.42％)，4例AML(8.33％)，1例AA-PHN(2.08％)。中位轉(zhuǎn)化時間66.23(15.73-187.90)個月。結(jié)果提示單元核、雙元核巨核細胞的比例與疾病轉(zhuǎn)化相關(guān)(p＜0.05)。其中單元核巨核細胞占所有巨核細胞比例為獨立預后因素。治療后療效與細胞遺傳學、G-CSF應(yīng)用時間、G-CSF應(yīng)用與否相關(guān)。年齡小于

3、等于20歲的患者雙核巨核細胞(p=0.04)、單元核巨核細胞(p=0.03)占全部巨核細胞比例明顯高于大于20歲患者組。治療分組、細胞遺傳學，G-CSF應(yīng)用、性別、年齡分組、淋巴樣巨核細胞出現(xiàn)、診斷分型均不是影響轉(zhuǎn)化時間的危險因素。
　　結(jié)論:1.再生障礙性貧血患者中出現(xiàn)異常巨核細胞患者的疾病轉(zhuǎn)化率為20.83％;2.雙核巨核細胞、單元核巨核細胞更容易出現(xiàn)在小于20歲的患者人群中，單元核巨核細胞比例與疾病轉(zhuǎn)化相關(guān)，但與治療療效無明