兒童異基因造血干細胞移植后并發(fā)免疫性溶血性貧血10例：單中心研究.pdf

1、目的：總結兒童異基因HSCT后AIHA的發(fā)生率、發(fā)病機制、危險相關因素、治療效果，以期為臨床提供參考。
　　方法：回顧性分析2007年6月至2015年12月31日在重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院血液腫瘤中心進行異基因HSCT后并發(fā)AIHA的患者的移植特征及臨床特點，總結并探討AIHA的發(fā)生率；單因素分析移植相關因素（包括：疾病類型、供者類型、干細胞來源、預處理方案、GVHD預防方案、HLA相合性、ABO血型相合性、供受者性別相合性、急性

2、GVHD分度及是否并發(fā)慢性GVHD等）與AIHA的關系；并進一步分析AIHA的獨立危險因素，探討AIHA的臨床治療效果及其與總體生存率的關系。單因素分析采用卡方檢驗，組間對比采用 log-rank檢驗，多因素分析采用 Cox比例風險回歸模。
　　結果：本研究中97例行異基因HSCT的患者中10例發(fā)生AIHA，總體發(fā)生率為10.3％；1年累計發(fā)病率為5.6%；18.2% WAS患者移植后發(fā)生 AIHA（8/44）；41.2%合并慢性

3、 GVHD的患兒在移植后發(fā)生不同程度AIHA（7/17）。AIHA的中位發(fā)生時間為D+93天；WAS患者組移植后AIHA的累積發(fā)生率顯著高于血液系統(tǒng)惡性疾病患者組（P=0.043）；供受者ABO血型次側不合移植組患者移植后AIHA的累積發(fā)生率高于血型相合移植組患者（P=0.044）；而供受者血型主側不合組患者移植后早期AIHA的累積發(fā)生率與血型相合移植組患者或次側不合移植組患者相比，差異無統(tǒng)計學意義。10例患者AIHA的發(fā)生均在免疫功能

4、完全重建之前；除2例患者在造血重建前即發(fā)生AIHA外，其余8例患者AIHA的發(fā)生均在造血基本重建以后；合并慢性GVHD是移植后并發(fā)AIHA的獨立危險因素；30%移植后 AIHA為難治性 AIHA，利妥昔單抗對難治性 AIHA可能有效。
　　結論：兒童異基因 HSCT后 AIHA的發(fā)生率相對較高，尤其是 WAS患者；無關供者移植后AIHA發(fā)生率較MSD患者高，合并慢性GVHD是并發(fā)AIHA的獨立危險因素；AIHA的發(fā)生可能與HSCT