超聲心動圖測量正常兒童冠狀靜脈竇及其在冠狀靜脈竇擴張疾病中的診斷價值.pdf

1、本文主要從以下幾個方面進行論述：
　　一、兒童超聲心動圖冠狀靜脈竇正常參考值及Z值回歸方程式的研究
　　目的：
　　超聲心動圖是診斷兒童冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）擴張疾病的常用方法。然而在判定CS是否擴張前，我們需要先確定CS內(nèi)徑的正常值范圍，這一領(lǐng)域一直處于空白。有研究得出了正常成人CS內(nèi)徑的范圍。而正常兒童的CS內(nèi)徑一直沒有學者進行研究。本研究應用超聲心動圖測量健康兒童CS內(nèi)徑，評價正常兒童體

2、表面積(body surface area，BSA)對CS內(nèi)徑的影響，以期制訂兒童超聲心動圖CS內(nèi)徑正常參考值。
　　方法：
　　2014年5月至2016年1月，對中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院446例出生1天至18歲的健康兒童進行超聲心動圖檢查。每位研究對象均檢查前當場測量其身高及體重，根據(jù)不同公式計算后得出BSA。于非標準四腔心切面測量CS內(nèi)徑。分析判斷CS內(nèi)徑與BSA的相關(guān)性，采用多種曲線模型去模擬二者之間的關(guān)系。
　

3、　結(jié)果：
　　(1)總體、男性兒童和女性兒童組中，年齡、身高、體重均呈非正態(tài)分布。男性兒童和女性兒童兩組內(nèi)年齡、身高、體重之間差異均無統(tǒng)計學意義(P=0.503，0.218，0.572均＞0.05)。
　　(2)總體的CS內(nèi)徑為5.49±0.90mm，呈正態(tài)分布。男性兒童的CS內(nèi)徑為5.50±0.91mm，呈正態(tài)分布。女性兒童的CS內(nèi)徑為5.46±0.90mm，呈正態(tài)分布。兩組相比較，差異無統(tǒng)計學意義（t=0.639，P=0

4、.523＞0.05）。
　　(3)首先采用7種數(shù)學轉(zhuǎn)化模型對BSA與CS內(nèi)徑進行曲線擬合。結(jié)果提示R2最高的為BSAStevenson公式中的ln(y)=a+b×ln[x]模型，R2=0.693，SE=0.094。接著進行White檢驗發(fā)現(xiàn)殘差無異方差性(P＞0.05)。
　　(4)總體、男性兒童組中，BSA均呈正態(tài)分布。而女性兒童組中，BSA接近正態(tài)分布（P=0.017）。男性兒童和女性兒童兩組內(nèi)BSA之間差異無統(tǒng)計學意義

5、(P=0.079＞0.05)。根據(jù)多元線性回歸方程得出性別對BSA擬合CS內(nèi)徑的無影響。
　　結(jié)論：
　　健康兒童CS內(nèi)徑與BSA之間有一定相關(guān)性。應用BSA回歸方程，計算標準化的Z值有助于更客觀判斷CS是否擴張，本研究結(jié)果值得在臨床推廣應用。
　　二、常見冠狀靜脈竇擴張疾病的超聲心動圖特征以及發(fā)生機制的研究
　　目的：
　　在我們常規(guī)的超聲心動圖掃查時，位于左側(cè)房室溝的冠狀靜脈竇(coronarysinu

6、s，CS)就是一個微小的血管結(jié)構(gòu)，正常人中在胸骨旁左心室長軸切面很難顯示它，但當CS擴張時便能被輕松地檢出。在臨床工作中我們會遇到很多可以導致CS擴張的疾病，所以這類疾病總稱為冠狀靜脈竇擴張疾病(coronary sinus dilateddisease，CSDD)，這其中既包括先天性心臟病，還包含后天獲得性心臟病。本文將回顧性分析超聲心動圖診斷CSDD及其CSDD的圖像特點，結(jié)合病例分析，同時探討超聲心動圖診斷CSDD的臨床意義。

7、r>　　方法：
　　2000年1月1日至2015年6月31日，于中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院接受超聲心動圖檢查的兒童及成人457432例，其中有1347例被超聲診斷為CS擴張。對這1347例患者進行隨訪，經(jīng)核實后發(fā)現(xiàn)295名CSDD患者。回顧性分析超聲心動圖診斷CSDD思路及其CSDD的圖像特點。
　　結(jié)果：
　　(1)受檢的457432患者中，1347名患者患有CSDD，發(fā)病率為0.3％。其中295名CSDD患者有確切的

8、手術(shù)治療和其他檢查證實，并經(jīng)過長期隨訪。295名患者中，男性141名，女性154名，年齡1天～89歲，平均年齡25.8±2.9歲。
　　(2)295名CSDD患者中，包括194例PLSVC(65.8％)，44例右心房壓(rightatrial pressure，RAP)升高疾病(14.9％)，35例肺靜脈異位連接(anomalouspulmonary venous connection，APVC)(11.9％)和13例無頂冠狀靜脈

9、竇(unroofedcoronary sinus，URCS)(4.4％)。另外還有6例CS狹窄，6例CS瘤樣擴張，4例因左心室收縮功能不全導致的CS擴張，2例冠狀動脈-CS瘺和1例CS竇口閉鎖。
　　(3)共有194例PLSVC。51.8％的PLSVC未合并其他心內(nèi)畸形。PLSVC合并其他心內(nèi)畸形，見表2-1。所有這些患者均有相關(guān)影像學檢查證實。194例PLSVC中，男性101名，女性93名，年齡1天～87歲，平均年齡23.8±2

10、.7歲。
　　(4)本研究共包括44例RAP升高疾病，其中29例合并肺動脈高壓。37.9％(11/29)合并肺動脈高壓的RAP升高疾病患者同時患有心包積液。44名患者中，男性19名，女性25名，年齡3天～89歲，平均年齡45.1±3.2歲。
　　(5)本研究共包括35例APVC，其中完全性33例，部分性2例。完全性肺靜脈異位連接（total anomalous pulmonary venous connection，TAPV

11、C）中包括31例心內(nèi)型和2例混合型。TAPVC合并的畸形包括繼發(fā)孔型和原發(fā)孔型的房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)，其中繼發(fā)孔性30例，原發(fā)孔型1例;合并6例動脈導管未閉;5例左心發(fā)育不良綜合征;3例肺動脈狹窄;2例PLSVC;1例三尖瓣狹窄。部分性肺靜脈異位連接(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)合并的畸形有繼發(fā)孔型ASD和PLSVC。3

12、5名患者中，男性16名，女性19名，年齡1天～28歲，平均年齡2.3±6.7歲。
　　(6)本研究共包括13例URCS，其中Ⅰ型1例，Ⅱ型6例，Ⅲ型6例。15.4％(2/13)合并PLSVC。合并的其他畸形包括ASD，PAPVC等。13名患者中，男性3名，女性10名，年齡1天～55歲，平均年齡27.6±2.1歲。
　　結(jié)論：
　　CSDD種類繁多，最常見的為PLSVC、RAP升高疾病、APVC和URCS。上述心血管異常

13、和畸形的發(fā)生均與CS的胚胎發(fā)育有緊密關(guān)系。超聲心動圖能簡單、迅速和準確的檢出上述心血管疾病，為臨床治療和隨訪提供一種可靠的檢查技術(shù)。
　　三、冠狀靜脈竇口閉鎖合并永存上腔靜脈的診斷
　　目的：
　　冠狀靜脈竇口閉鎖（coronary sinus orifice atresia，CSOA）是一種異常罕見的心臟畸形。52％的CSOA都合并永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava，

14、PLSVC)。有研究指出在CSOA合并PLSVC的病例中，有接近50％的合并有其他心內(nèi)異常。單純的CSOA合并PLSVC在尸檢中更加罕見。這類畸形在臨床實際工作中很容易被漏診，因為大多數(shù)醫(yī)生對這種畸形認識不足甚至不知道CSOA的存在。當這種畸形的患者行心臟手術(shù)時，如果誤結(jié)扎了PLSVC，就有可能導致患者術(shù)后死亡，因此術(shù)前診斷交得至關(guān)重要。目前唯一的診斷線索為反向的PLSVC，然而在某些病例中也會出錯，我們亟待尋找一個新的診斷線索。

15、>　　方法：
　　我們報道一例69歲女性患有CSOA合并PLSVC，通過計算機檢索迄今為止的99例病例。本研究分析總結(jié)，提取文獻資料，主要包括文獻發(fā)表的第一作者、發(fā)表時間，患者的性別、年齡，首診方法和合并心內(nèi)異常。本研究特別著重注意冠狀靜脈血引流途徑和PLSVC及CS的形態(tài)學改變。
　　結(jié)果：
　　(1)初步篩選共計檢索到外文文獻60篇，通過查找這些文獻的參考文獻等反向查找手段獲得外文文獻70篇;經(jīng)認真閱讀后篩選陽性病

16、例共計69篇。本研究共發(fā)現(xiàn)99例CSOA合并PLSVC的病例（包括我們目前診斷的這一個病例）。所有患者的平均年齡為29.4±30.2歲，中位年齡14歲，年齡范圍為2天～88歲，年齡無明顯分布特征。99名患者中，男性57名，女性42名，無明顯性別差異。
　　(2)在99個病例，首診方法為血管造影的占43％，尸檢的占30％，CT的占13％，超聲心動圖的占7％，術(shù)中發(fā)現(xiàn)的占6％。上述結(jié)果中，僅有超聲心動圖和部分CT為無創(chuàng)檢查。
　

17、　(3)合并心內(nèi)異常包括室間隔缺損14例，房間隔缺損10例，大動脈轉(zhuǎn)位8例，左/右心發(fā)育不良綜合征8例和右心室雙出口7例。另外，心臟各瓣膜異常也比較常見，包括瓣膜的狹窄、閉鎖、反流和Ebstein畸形。19.3％(17/88)的患者未合并心內(nèi)異常，表現(xiàn)為單純的CSOA合并PLSVC。
　　(4)本研究共發(fā)現(xiàn)4％(4/99)的病例合并有無頂冠狀靜脈竇。1976年有學者開始使用血管造影診斷CSOA合并PLSVC，1985年學者在一個1

18、0歲患者心臟內(nèi)發(fā)現(xiàn)心臟側(cè)支靜脈通路，至今共有63例進行血管造影或CT檢查并最終確診為CSOA合并PLSVC的病例，其中22％(14/63)合并心臟側(cè)支靜脈通路。
　　結(jié)論：
　　CSOA合并PLSVC時，絕大多數(shù)情況下PLSVC血流方向都是朝向頸部的（反向的）。同時，研究發(fā)現(xiàn)這類畸形常合并有“擴張”的CS（內(nèi)徑＞12mm）和“內(nèi)徑窄”的PLSVC（內(nèi)徑≤5mm），在有相關(guān)描述的文獻中發(fā)生的發(fā)生概率為81％和87％，為診斷提供