兒童狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)與病理關(guān)系的研究.pdf

1、目的：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是在多種內(nèi)外環(huán)境因素共同作用下導(dǎo)致的一種全身多系統(tǒng)、多器官受累的自身免疫性疾病，其特點(diǎn)是可在患者血清中檢測(cè)到多種自身抗體（如抗核抗體等）和免疫學(xué)異常。13世紀(jì)，Rogeriusfrugardi提出以“狼瘡”這一術(shù)語(yǔ)描述面部皮膚侵蝕性潰瘍，1872年Moretzkaposi首先描述了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身性特征，隨著對(duì)本病研究的不斷深入，人們逐漸認(rèn)識(shí)到心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、消化系統(tǒng)等多系統(tǒng)和器官均可受累，其中腎臟最常受

2、累。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可有多種多樣的臨床表現(xiàn)，不同患者或同一患者的不同階段都可以出現(xiàn)不同的癥狀。當(dāng)確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、腎功能不全或腎活檢異常時(shí)，即可診斷狼瘡性腎炎。狼瘡性腎炎是兒科較為常見的繼發(fā)性腎小球疾病之一，也是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最主要的死亡原因。隨著醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，人們發(fā)現(xiàn)在所有系統(tǒng)性紅斑狼瘡患病群體中兒童患者最易發(fā)生腎臟損害，其幾率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于成人，據(jù)研究資料顯示多數(shù)初次就診時(shí)無(wú)腎臟損害臨床表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患

3、兒，其腎活檢結(jié)果多已有腎臟病理?yè)p害，導(dǎo)致已發(fā)生的腎臟病理?yè)p害容易被忽略。同時(shí)狼瘡性腎炎的病程易遷反復(fù)，且預(yù)后較差，如不及時(shí)給予干預(yù)，可使腎臟病理?yè)p害加重，降低患兒的生存質(zhì)量，甚至進(jìn)展為終末期腎病，危及患兒生命。因此狼瘡性腎炎的診斷治療意義重大。
　　狼瘡性腎炎發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前尚不明確，由于狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)和病理類型多種多樣，給臨床診斷和治療帶來(lái)了困難，本研究的目的即通過對(duì)狼瘡性腎炎患兒的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及腎臟病理進(jìn)行分析

4、，探討其相關(guān)性，以提高對(duì)狼瘡性腎炎患兒發(fā)病規(guī)律的認(rèn)識(shí)，為進(jìn)一步指導(dǎo)臨床治療提供理論依據(jù)。
　　方法：選取2000年01月~2015年10月期間，在河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院小兒內(nèi)科腎臟專業(yè)組住院治療并經(jīng)腎臟穿刺檢查確診為狼瘡性腎炎的患兒作為研究對(duì)象，應(yīng)用回顧性分析方法對(duì)其臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查資料進(jìn)行分析，其中臨床資料包括患者年齡、性別及首次發(fā)病時(shí)的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查資料包括血常規(guī)、尿常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量、血生化、相關(guān)免疫學(xué)檢查及腎活檢

5、病理結(jié)果等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)采用2009年系統(tǒng)性紅斑狼瘡國(guó)際臨床合作組提出的新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，狼瘡性腎炎的腎臟病理分型標(biāo)準(zhǔn)采用2003年國(guó)際腎臟病學(xué)會(huì)和腎臟病理學(xué)會(huì)聯(lián)合制定的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)。并根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行臨床分型。運(yùn)用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行相關(guān)分析，所分析的數(shù)據(jù)P<0.05時(shí)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果：
　　1、符合實(shí)驗(yàn)要求的狼瘡性腎炎患兒共62例，男11例(17.7％)，女51例(82.3%)。男女之比為1:4.63

6、6；發(fā)病年齡為5歲至15歲，平均發(fā)病年齡為10.5歲。不同性別與腎臟病理分型之間，以及各年齡段與腎臟病理分型之間無(wú)相關(guān)性(P>0.05)。
　　2、62例LN患兒首發(fā)癥狀中發(fā)熱34例(54.8%)，皮疹29例(46.8%)，浮腫27例(43.5%)，蛋白尿19例(30.6%)，血尿15例(24.2%)，關(guān)節(jié)腫痛8例(12.9%)，頭痛3例(4.8%)，腹痛1例(1.6%)。其中最常見的臨床表現(xiàn)是發(fā)熱。
　　3、實(shí)驗(yàn)室檢查中A

7、NA陽(yáng)性者56例（90.3%）、抗dsDNA抗體陽(yáng)性者43例（69.4%）、抗Sm抗體陽(yáng)性者28例（45.2%），抗SSA抗體陽(yáng)性者22例（35.5%），抗SSB抗體陽(yáng)性者21例（33.9%），C3降低者55例（88.7%）、C4降低者48例（77.4%）、抗心磷脂抗體增高者16例（25.8%）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體增高者19例（30.6%）、免疫球蛋白增高者36例（58.1%），血沉增快者56例（90.3%），腎功能不全者39例（62

8、.9%）。其中腎功能不全主要見于Ⅳ型LN，其余實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與腎臟病理類型之間無(wú)顯著相關(guān)性（P>0.05）。
　　4、臨床分型中單純性血尿和（或）蛋白尿型15例（24.2%），急性腎炎型11例(17.7%),腎病綜合征型32例（51.6%），急進(jìn)性腎炎型1例（1.6%）、慢性腎炎型2例（3.2%）、亞臨床型1例（1.6%），無(wú)腎小管間質(zhì)損害型。
　　5、腎臟病理分型中Ⅱ型4例（6.45%)、Ⅲ型11例（17.7%)、Ⅳ型44例（

9、71.0%）、Ⅴ型2例（3.2%）、Ⅴ+Ⅲ型1例（1.6%），Ⅰ型和Ⅵ型無(wú)。
　　6、臨床表現(xiàn)為腎病綜合征型者病理類型多為Ⅳ型（26/32,81.3%）,其次為Ⅴ（2/32,6.25%），單純性血尿和（或）蛋白尿者最常見為Ⅳ型（9/15，60.0%），急性腎炎者最常見為Ⅳ型（6/11，54.5%），共1例急進(jìn)性腎炎型者病理類型為Ⅳ型（1/1，100%），2例慢性腎炎型者病理類型均為Ⅳ型（2/2，100%），共1例亞臨床型者病理類型

10、為Ⅱ型（1/1，100%）。
　　結(jié)論：
　　1、我院行腎活檢檢查確診為狼瘡性腎炎的患兒以青春期女孩多見,性別及年齡分段與腎臟病理類型之間無(wú)相關(guān)性。
　　2、免疫學(xué)指標(biāo)如ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體、C3、C4、免疫球蛋白等對(duì)該病的診斷有重要意義，但各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與腎臟病理類型之間均無(wú)顯著相關(guān)性（P>0.05）。
　　3、狼瘡性腎炎患兒最常見的臨床分型腎病綜合征型，其次為單純性血尿和（或）蛋白尿型及急性腎