副腫瘤性天皰瘡自身抗體的檢測(cè)及其臨床意義.pdf

1、目的：
　　1、明確副腫瘤性天皰瘡（paraneoplastic pemphigus，PNP）的臨床和實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)、探討其可能的發(fā)病機(jī)制，并對(duì)其治療方法和預(yù)后進(jìn)行評(píng)價(jià)；
　　2、明確患者血清中自身抗體的檢測(cè)手段及其臨床意義。
　　方法：
　　回顧性分析上海瑞金醫(yī)院皮膚科病房2007年至2013年間收治的PNP患者11例，分析其臨床表現(xiàn)、伴隨的腫瘤、組織病理學(xué)特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，總結(jié)其治療方法并評(píng)判其預(yù)后。同時(shí)對(duì)11例

2、PNP患者血清進(jìn)行間接免疫熒光（IIF）、免疫印跡（IB）、酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA）等免疫學(xué)研究，從而做到早期診斷，早期治療。
　　結(jié)果：
　　從皮損表現(xiàn)來(lái)看，幾乎所有患者均有嚴(yán)重的口腔黏膜糜爛或潰瘍，并有形態(tài)各異和程度不等的皮損；組織病理學(xué)上，最常見(jiàn)的表現(xiàn)為界面皮炎和凋亡的角質(zhì)形成細(xì)胞；從伴發(fā)腫瘤來(lái)看，11例患者均為內(nèi)臟單發(fā)腫瘤，其中以Castleman病最常見(jiàn)（n=7），其次為胸腺瘤（n=2），纖維組織淋巴瘤（n=

3、1），淋巴濾泡樹(shù)突肉瘤起源于Castleman?。╪=1）；治療上，以手術(shù)切除腫瘤為主，2例未手術(shù)切除腫瘤的PNP患者均死亡；9例切除腫瘤的患者存活，最長(zhǎng)達(dá)5年以上，術(shù)后沙利度胺聯(lián)合中等劑量糖皮質(zhì)激素治療有效，3?15個(gè)月皮膚及粘膜損害逐漸消退。
　　免疫學(xué)檢查，間接免疫熒光以猴食管為底物，3例患者血清中含抗棘細(xì)胞間抗體，以大鼠膀胱上皮為底物，6例患者血清陽(yáng)性；免疫印跡以正常人包皮的表皮提取物為底物，7例患者血清能與橋粒的包斑蛋白

4、和周斑蛋白發(fā)生特異性結(jié)合；酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)檢測(cè)抗橋粒芯糖蛋白1和3抗體滴度和亞型，6例患者血清抗體滴度陽(yáng)性，且抗體亞型以IgG1為主。
　　結(jié)論：
　　PNP是一個(gè)較為罕見(jiàn)的大皰性皮膚疾病，臨床表現(xiàn)多樣化，容易引起誤診。臨床上需要進(jìn)行早期診斷，積極查找并去除腫瘤病灶。治療上沙利度胺聯(lián)合中等劑量糖皮質(zhì)激素的維持治療可降低復(fù)發(fā)，改善預(yù)后。免疫學(xué)上，以大鼠膀胱為底物的間接免疫熒光檢測(cè)在PNP的診斷和鑒別診斷中有著重要作用，而利用環(huán)