小兒原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥21例臨床診治分析.pdf

1、目的：分析總結(jié)小兒原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥（PIL）的臨床資料、診治及預(yù)后等，提高臨床醫(yī)師對此病的認(rèn)識。
　　方法：選取2001年06月-2016年12月重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院確診為原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥,且有腸粘膜活檢組織資料的21例住院患兒為研究對象，回顧分析患兒病史特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)特征及腸粘膜活檢組織結(jié)果等。
　　結(jié)果：（1）臨床表現(xiàn)：21/21例（100%）腹瀉、17/21例（81.0%）水腫、18

2、/21例（85.7%）合并呼吸道感染，其病原菌為：肺炎克雷伯桿菌、副流感嗜血桿菌、大腸埃希菌、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、柯薩奇B組病毒、肺炎支原體，其他癥狀：營養(yǎng)不良9/21例，乏力納差5/21例，低鈣驚厥4/21例，嘔吐3/21例，腹脹3/21例，腹痛、關(guān)節(jié)痛、腹部膨隆及反復(fù)口腔潰瘍各1/21例。（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：21/21例外周血淋巴細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)、白蛋白水平下降，部分病例血鈉、血鈣、血脂不同程度下降；18/21例IgG、19/21

3、例CD4降低，其下降的例數(shù)及程度最為顯著。（3）影像學(xué)檢查：胸腹部CT示13/21例不同程度腹腔積液，胸腔積液、心包積液各1/21例，未見特殊病原菌感染表現(xiàn)；1例淋巴核素顯像檢查提示淋巴外溢現(xiàn)象。（4）內(nèi)鏡及腸黏膜病理活檢：21/21例胃鏡下見腸粘膜雪片狀腫脹隆起；病理學(xué)檢查示20/21例黏膜及黏膜下層淋巴管擴(kuò)張，伴4/21例免疫組化D2-40（+），常見病變部位為十二指腸降部。（5）治療及轉(zhuǎn)歸：予以低脂、高蛋白、富含中鏈三酰甘油(MC