原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥5例分析報道.pdf

1、小腸淋巴管擴(kuò)張癥(IL)是一種以腸壁內(nèi)淋巴管擴(kuò)張，蛋白及淋巴細(xì)胞于腸腔內(nèi)丟失，從而引起低蛋白血癥、腹瀉、低淋巴細(xì)胞血癥等一系列臨床表現(xiàn)的疾病。該疾病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。目前國內(nèi)外對IL的研究僅為少數(shù)個案報道?，F(xiàn)就我院收治的5例原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥進(jìn)行分析總結(jié)，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)資料對其診治進(jìn)行討論。 目的: 提高對小腸淋巴管擴(kuò)張癥(IL)特別是原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥(PIL)的了解，從而提高其診治水平。 臨床資料

2、和方法: 從1996—2007年回顧性收集該院所有的原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥患者，共發(fā)現(xiàn)5例，研究患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、內(nèi)鏡檢查結(jié)果、病理資料及治療預(yù)后。 1.男2例，女3例，年齡分布于22—71歲，平均年齡43.6歲。 2.臨床表現(xiàn)：5例患者有腹脹，4例有浮腫表現(xiàn)，3例有腹水，2例有腹瀉，1例同時伴有黑便。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：5例均有外周血淋巴細(xì)胞絕對數(shù)降低，低白蛋白血癥。3例行免疫蛋

3、白電泳，2例發(fā)現(xiàn)有IgG降低。 4.影像學(xué)檢查結(jié)果：1例行腸系膜上動脈造影：可見由回結(jié)腸動脈供血的異常血管湖染色，末梢血管密集且結(jié)構(gòu)不清，擬診GIST。2例行小腸造影顯示腸腔擴(kuò)張，粘膜增粗紊亂，不規(guī)則，多處充盈缺損影，考慮小腸淋巴管擴(kuò)張癥可能。 5.5例患者中，1例行膠囊內(nèi)鏡見小腸廣泛淋巴管擴(kuò)張，呈柵欄狀改變，并可見擴(kuò)張的淋巴管和擴(kuò)張的毛細(xì)血管夾雜。小腸淋巴管擴(kuò)張癥首先考慮。 6.診斷：5例患者中2例術(shù)前考慮為小

4、腸淋巴管擴(kuò)張癥，1例擬診小腸GIST，2例診斷不清，其中1例行兩次腹腔鏡探查后仍診斷不明。5例患者全部行外科手術(shù)探查，3例可見擴(kuò)張淋巴管，3例可見腸壁增厚，2例可見乳糜性腹水。5例均獲得病理學(xué)依據(jù)，病理資料：原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張。 7.治療：5例患者均行外科手術(shù)治療，4例行病變腸段切除，1例行腹腔-左股靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)，術(shù)后以補(bǔ)蛋白、利尿等對癥治療，并予飲食指導(dǎo)，癥狀控制良好。 8.隨訪：1—4年(例2是隨訪4年對嗎)，5例患