肺癌性淋巴管炎

1、肺癌性淋巴管炎,wanxm,肺癌性淋巴管炎（pulmonary lymphangitic carcinomatosis, PLC）為腫瘤細胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管內彌漫生長的一種間質性肺疾病。是一種特殊形式的肺轉移瘤，多見于肺癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌等的肺內轉移。,,肺淋巴管位于肺間質內，它是由支撐肺的呈網狀分 布的纖維結締組織構成。肺間質包括中軸間質和周 圍間質，中軸間質由近肺門的支氣管血管周圍間質、 小葉中央間質及小葉內間質構成。

2、周圍間質包括小 葉間隔和胸膜下間質。判斷肺間質增厚的標準：小葉間隔和臟層胸膜的厚 度大于1mm即為增厚。,病理與臨床腫瘤細胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管內彌漫生長， 表現為淋巴管高度擴張，肺內淤積單個或成團的腫瘤 栓子，伴不同程度的水腫、纖維化和炎性細胞浸潤，本病預后不良，多數患者生存期不足半年，通常表 現為難治性呼吸困難、干咳，臨床診斷困難，特別是 在未知惡性腫瘤病史是更加困難。預后很差，臨床上 易于與其它肺間質疾病相混淆。,PLC

3、的發(fā)病機制目前存在兩種觀點：①癌細胞先經血行播散，然后侵入淋巴管并在其內彌漫生長。②肺門或縱 隔淋巴結受累，淋巴管梗阻，淋巴管擴張，腫瘤細胞隨逆流液轉移到肺外周。,診斷PLC有價值的CT征象：①PLC的分布特點：主要分布于右肺或以右肺分布為主。②肺紋理增多、增粗為PLC最常見的征象。增多增粗的 肺紋理為非對稱分布，并呈結節(jié)狀或鋸齒樣改變。 病變一般呈局限性，僅累及部分肺葉，甚至僅見于 少數幾個支氣管及其分支，與正常肺野對比鮮

4、明， 即使雙肺彌漫受累，其分布也不均勻。,③小葉間隔結節(jié)狀增厚而小葉結構形態(tài)正常是PLC較 為特征的HRCT表現?？砂橛袣獾赖母淖?、胸內淋 巴結增大、胸腔積液和隨機分布結節(jié)。④常伴有胸膜增厚。⑤淋巴結腫大無特異性，但腫大明顯甚至融合壞死時則高度提示腫瘤轉移,,,,,,,鑒別診斷①結節(jié)病：是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽 腫疾病。小葉間隔 增厚較為少見，結節(jié)多見，肺內可伴有小條索 影，結節(jié)病一般雙側肺門對稱性淋巴結腫大，無融合壞死