原發(fā)性膽汁性膽管炎44例臨床分析.pdf

1、目的：
　　通過分析原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）患者的臨床特征、不同臨床分期的治療轉歸，以提高對本病的認識及診治，改善患者預后。
　　方法：
　　收集蘇州大學附屬第二醫(yī)院2010年1月至2015年12月具有完整病歷資料、經(jīng)住院確診的44例PBC患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、血清生化指標、免疫學指標、影像學檢查及治療轉歸，并進行統(tǒng)計學分析。
　　結果：
　　本組女性37例（84.1％），男性7例（15.9%），男

2、性與女性之比約為1:5，其中所有病例均為漢族，所有病例確診年齡37～89（59.66±10.90）歲，發(fā)病至確診時間1～48（8.13±10.35）月。常見臨床癥狀依次為腹脹（11/44，25.00%）、乏力（10/44,22.73%），納差（9/44,20.45%）、黃疸（13/44,29.55%）。主要體征有脾腫大（14/44，31.82%）、肝腫大（6/44,13.64%）、腹水（10/44,22.73%）。生化檢查以GGT及AL

3、P升高為主,其中GGT（389.64±296.11）U/L、ALP（388.09±225.99）U/L；AST及ALT僅中度升高，分別為（140.11±128.32）U/L和（138.39±178.95）U/L；血清膽紅素以直接膽紅素升高為主，平均值（37.35±30.35）umol/L。免疫功能檢查AMA陽性者39例（88.64%），AMA-M2陽性者36例（81.82%）；ANA陽性者42例（95.45%）；25例檢測抗Sp100抗

4、體及抗gp210抗體的患者中，抗Sp100抗體陽性者7例（28.0%），抗gp210抗體陽性者14例（56.0%）；在AMA或AMA-M2陰性患者中，抗Sp100抗體陽性者2例（20.0%），抗gp210抗體陽性者6例（60.0%）。治療上均采用以熊去氧膽酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）為主的綜合治療，結果顯示經(jīng)治療后，肝硬化前期及代償期患者肝功能不同程度好轉，癥狀得到不同程度改善。對于肝硬化失代償期患者，雖聯(lián)合

5、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及介入手術等治療，但效果欠佳。
　　結論：
　　PBC主要累及中老年女性，主要表現(xiàn)為腹脹、乏力、納差、黃疸，并常伴有其他自身免疫性疾病，多有脾臟腫大等慢性肝病的其他特點，部分患者早期可無癥狀。血清AMA或AMA-M2陽性是診斷PBC最突出的免疫學指標，必要時行肝活檢病理學檢查是診斷本病的最可靠依據(jù)。目前PBC的治療仍以UDCA為主?；颊叩牟〕獭⑴R床分期及UDCA早期應用與否均與疾病進展和預后密切相關。P