36例原發(fā)性膽汁性肝硬化的臨床特征分析.pdf

1、目的：
　　 探討原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的臨床特征,以提高對(duì)PBC的診斷與治療水平。
　　 方法：
　　 對(duì)具有完整資料的36例PBC的一般資料、從出現(xiàn)癥狀或肝功改變到確診的時(shí)間、臨床表現(xiàn)、血清化學(xué)指標(biāo)、免疫學(xué)、影像學(xué)、病理學(xué)改變及治療轉(zhuǎn)歸等進(jìn)行回顧性分析。
　　 結(jié)果：
　　 本組36例PBC患者中女性33例(91.7%)。從出現(xiàn)癥狀

2、或肝功改變至確診的平均時(shí)間為18.95個(gè)月,最長(zhǎng)82個(gè)月。臨床表現(xiàn)主要為乏力(80.6%)、皮膚瘙癢(69.40/0);最主要的體征為黃疸(61.1%)和脾大(61.1%);AMA/AMA-M2陽性率達(dá)91.67%;r-谷胺酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)、總膽紅素(TBIL)、直接膽紅素(DBIL)和血清白蛋白(ALB)在不同的臨床分期中差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。肝硬化前期組經(jīng)熊去氧膽酸(UCDA)治療前后肝功的對(duì)比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0

3、.05),而肝硬化期組此項(xiàng)對(duì)比差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。
　　 結(jié)論：
　　 PBC以中年女性多見,以乏力、瘙癢、黃疸為主要臨床表現(xiàn),肝功能異常以膽汁淤積為主,高滴度AMA及AMA-M2亞型是診斷PBC的主要指標(biāo)。肝硬化期GGT、TBIL和DBIL的水平明顯高于肝硬化前期,而ALB水平受肝臟合成功能影響反而明顯降低。該病病程較長(zhǎng),在早期主要表現(xiàn)為原發(fā)性膽汁性膽管炎,需較長(zhǎng)時(shí)間才發(fā)展為原發(fā)性膽汁性肝硬化,以UCDA