3月內(nèi)嬰兒先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥新的診療方法應用及療效隨訪.pdf

1、目的:
　　1.探討鈣視網(wǎng)膜蛋白在3月內(nèi)嬰兒先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥的臨床診斷價值;
　　2.探討采用經(jīng)肛門直腸結腸切除斜形吻合術治療3月內(nèi)嬰兒先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥的隨訪及療效評價。
　　方法:
　　1.收集2008年至2012年于我院新生兒外科診斷為先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥的3月內(nèi)嬰兒病案資料，隨訪行了經(jīng)肛門直腸結腸切除斜形吻合術的患兒，登記生長發(fā)育、排便功能等19項指標，評價肛直腸功能及生活質量。
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2、.收集2010年至2013年于我院新生兒外科已行經(jīng)肛門直腸結腸切除斜形吻合術以及腸造瘺術，術后病理檢查確診為先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥的3月內(nèi)嬰兒病例，統(tǒng)計術前直腸粘膜活檢結果。
　　結果:
　　124例先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥患兒，術前診斷依據(jù)典型病史、體格檢查以及特殊輔助檢查，特殊的輔助檢查包括鋇劑灌腸(contrastenema，CE)、直腸肛管測壓(anorectal manometry，ARM)和直腸吸引活檢（recta

3、l suction biopsy, RSB），陽性率分別為81.4％、94.1％、98.3％。43例行結腸造瘺術，81例行經(jīng)肛門直腸結腸切除斜形吻合術。81例行經(jīng)肛門直腸結腸切除斜形吻合術的患兒術后中期隨訪46例，無長期頑固性便秘、大小便失禁發(fā)生，1例患兒術后3月并發(fā)小腸結腸炎，2例患兒有污糞發(fā)生，1例患兒有大便次數(shù)增多，所有男性患兒均有陰莖勃起表現(xiàn)，隨訪患兒生長發(fā)育與正常嬰幼兒相當。門診隨訪病人15例，糞便常規(guī)、血液分析、肝功和腎功等

4、常規(guī)檢查均在正常范圍。鋇劑灌腸檢查顯示患兒腸道形態(tài)恢復良好，11例病人行直腸肛管測壓檢查，9例病人肛門松弛反射恢復正常，1例病人可見松弛反射，但不完全，1例患兒未見松弛反射。
　　2010年至2013年術后病理檢查確診為先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥的患兒中102例行了直腸吸引活檢，100例HE染色未見神經(jīng)節(jié)細胞，CR陰性，2例短段型HE染色可見神經(jīng)節(jié)細胞，CR陽性。
　　結論:
　　1.診斷3月內(nèi)嬰兒先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥依