重癥肌無(wú)力臨床特點(diǎn)及其與胸腺異常關(guān)系分析.pdf

1、重癥肌無(wú)力（Myasthenia Gravis，MG）是T細(xì)胞介導(dǎo)的，補(bǔ)體參與的發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭（Neuromuscular junction，NMJ）突觸后膜的獲得性自身免疫性疾病。MG患者體內(nèi)存在特異性的致病因子-乙酰膽堿受體抗體（acetylcholine receptor antibody，AchRAb）。AchRAb與突觸后膜上AchR發(fā)生免疫應(yīng)答，引起NMJ的傳遞障礙，出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀。MG患者的首發(fā)癥狀往往以眼外肌麻痹為主

2、，約85％以上。隨著病情的進(jìn)展，多數(shù)病人在2年內(nèi)會(huì)發(fā)展為全身型MG，部分患者可累及呼吸肌，出現(xiàn)肌無(wú)力危象而死亡。根據(jù)患者肌無(wú)力受累部位及表現(xiàn)，將MG分為眼肌型MG（Ocular myasthenia gravis，OMG）和全身型MG（Generalized myasthenia gravis，GMG）。研究表明，MG患者的胸腺處于長(zhǎng)期慢性炎癥狀態(tài)。80~90%的MG患者胸腺異常表現(xiàn)為胸腺增生、囊腫、或胸腺瘤等。切除胸腺后MG患者的Ac

3、hRAb減少，細(xì)胞免疫和體液免疫均受到抑制，患者的臨床癥狀得到有效緩解，因此，認(rèn)為胸腺在誘導(dǎo)和維持MG的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程中起非常重要的作用。
　　目的：
　　回顧性分析我院神經(jīng)內(nèi)科及胸外科住院的MG患者、胸腺異常伴或不伴MG患者及 MG合并胸腺異?；颊叩呐R床特點(diǎn)，對(duì)胸腺異常患者手術(shù)治療和非手術(shù)治療分別進(jìn)行療效的比較，以期探尋胸腺切除術(shù)對(duì) MG患者預(yù)后的影響，以及胸腺瘤組織學(xué)類(lèi)型與MG臨床類(lèi)型的相關(guān)性。
　　方法：

4、　　我們通過(guò)回顧2006年1月至2013年9月期間在第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院的MG患者及2006年1月至2014年10月期間在我院胸外科住院的胸腺異?；颊哔Y料。通過(guò)收集這些患者的基本資料，包括性別、年齡、發(fā)病年齡、病程、發(fā)病誘因、診斷及合并癥，胸腺異?；颊咭杉涫中g(shù)時(shí)間、術(shù)后病理分型，對(duì)病程在3年以上的MG伴或不伴胸腺異?；颊哌M(jìn)行門(mén)診或電話(huà)隨訪(fǎng)其QMGs（Quantitative myasthenia gravis score

5、），借助SPSS17.0分析我國(guó)MG伴或不伴胸腺異?；颊叩呐R床特點(diǎn)。
　　結(jié)果：
　　我們共收集了1855例患者的臨床資料，有1221例來(lái)自神經(jīng)內(nèi)科住院的MG患者，1056例來(lái)自胸外科胸腺異常患者，其中有422例患者為MG伴胸腺異常。分別對(duì)這三組患者進(jìn)行臨床特點(diǎn)分析，1221例MG患者中，男性595例，女性626例，男女比例為1:1.05；GMG患者女性多于男性，OMG患者男性多于女性?；颊叩陌l(fā)病年齡在0.17-82歲之間，

6、平均發(fā)病年齡為34.12±21.14歲，Ⅰ型MG患者發(fā)病年齡最輕?；颊叩牡谝粋€(gè)發(fā)病高峰出現(xiàn)在20歲之前，5歲（含）前有為多發(fā)，女性患者更多見(jiàn)；另一高峰出現(xiàn)在40-49歲，男女性別無(wú)差異。MG患者最常見(jiàn)的并發(fā)癥為甲狀腺功能亢進(jìn)，占甲狀腺功能檢查異常74.16%。1056例胸腺異常伴或不伴MG患者，男性552例，女性504例，男女比例為1.10:1。其中胸腺增生250例，胸腺瘤490例，胸腺癌109例，胸腺瘤與胸腺癌患者平均發(fā)病年齡比胸腺增

7、生患者偏大。A型和AB型胸腺瘤患者的發(fā)病年齡較B2型胸腺瘤患者發(fā)病年齡要小。另外胸腺瘤患者以B2型和AB型多見(jiàn)。422例MG伴胸腺異?；颊叩囊话阗Y料，男性210例，女性212例，男女比例為1:1.01。MG伴胸腺瘤316例，伴胸腺增生106例。MG伴胸腺瘤主要發(fā)病高峰在40-60歲，伴胸腺增生主要發(fā)病高峰在20-30歲。胸腺異常患者多見(jiàn)于MGFA分型Ⅱb型患者，其次為Ⅰ型。手術(shù)治療有311例，未手術(shù)治療111例，手術(shù)組患者平均發(fā)病年齡比

8、未手術(shù)患者平均發(fā)病年齡大。以 MG癥狀為首發(fā)癥狀的患者胸腺病理類(lèi)型多為增生，胸腺切除術(shù)后出現(xiàn)MG癥狀的患者胸腺病理類(lèi)型多為B1型胸腺瘤。本研究對(duì)病程在3年以上的患者共隨訪(fǎng)到499例患者，其中胸腺正常的MG患者184人，胸腺異常的MG患者280人，胸腺不詳?shù)腗G患者25人，死亡10例。隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)：與住院期間QMGs相比，隨訪(fǎng)患者各組QMGs均較前明顯下降，說(shuō)明患者病情趨于好轉(zhuǎn)。B1型胸腺瘤術(shù)后臨床癥狀改善最顯著；改善最小的是胸腺正常未手術(shù)的

9、MG患者。
　　結(jié)論：
　　MG患者 MGFA分型Ⅰ型患者發(fā)病年齡最輕，其次是Ⅲa型。胸腺異常伴或不伴 MG患者中，胸腺增生、胸腺囊腫等胸腺增生患者男女發(fā)病年齡均較胸腺瘤及胸腺癌患者年齡小。MG伴胸腺異?；颊呤中g(shù)組發(fā)病年齡比未手術(shù)組年齡大，手術(shù)組隨訪(fǎng)QMGs分值比未手術(shù)組要低；病理分型以AB型和B1型最多見(jiàn)，MGFA分型中，以Ⅰ型和Ⅱb型最多見(jiàn)；隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，與住院期間QMGs相比，隨訪(fǎng)患者QMGs較前均有下降，尤其是伴胸腺瘤的