中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病患者數(shù)據(jù)庫的建立及生活質(zhì)量評估.pdf

1、背景:
　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病(idiopathic inflammatory-demyelinating diseases，IIDDs)是一大類以CNS炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯淖陨砻庖咝约膊?，主要包?多發(fā)性硬化(multiplesclerosis，MS)、視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）、臨床孤立綜合征(clinically isolated syndrome，CIS)、（急性）橫

2、貫性脊髓炎（acute transverse myelitis，ATM）、急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）及Balo同心圓性硬化(Blao'S Concentric Sclerosis，BCS)等，其中以MS、NMO、CIS最為常見。
　　目前國內(nèi)對IIDDs患者大樣本的流行病學(xué)資料非常匱乏，臨床指南多數(shù)情況參考國外指南，沒有形成針對國人的一系列診治規(guī)范。因此

3、，建立IIDDs臨床數(shù)據(jù)庫勢在必行。
　　另外，IIDDs具有高致殘性，造成患者的軀體損害、心理變化、社會功能受損及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)加重，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。治療的總體目標(biāo)應(yīng)該是提高患者的身心健康和保護(hù)其社會功能。因此將生活質(zhì)量的評價(jià)納入IIDDs的研究中非常必要。
　　目的:
　　1.建立IIDDs患者臨床數(shù)據(jù)庫管理系統(tǒng)，為今后各類IIDDs的臨床和基礎(chǔ)研究提供充足的病歷資料參考支持。
　　2.對不同類型IIDDs

4、患者的生活質(zhì)量進(jìn)行評估，觀察患者年齡、性別、病程、EDSS評分等與生活質(zhì)量的關(guān)系，通過系統(tǒng)分析，找出影響生活質(zhì)量的關(guān)鍵因素，為IIDDs患者的全面康復(fù)提供指導(dǎo)依據(jù)。
　　3.觀察MS患者使用干擾素β-1b治療前后的生活質(zhì)量變化。
　　方法:
　　1.收集2007年1月至2014年2月在中南大學(xué)湘雅醫(yī)院門診及住院的IIDDs929名患者的全部臨床數(shù)據(jù)（包括患者基本情況、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)資料及治療情況等），建立計(jì)算機(jī)系統(tǒng)

5、管理的臨床數(shù)據(jù)庫，總結(jié)IIDDs患者的分型、性別年齡比例、病程及臨床癥狀等。
　　2.對上述的IIDDs資料庫中2013年4月至2014年2月的101例不同類型的患者，在入院后由兩名有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生分別進(jìn)行EDSS、生活質(zhì)量及焦慮抑郁評估，分析年齡、病程、EDSS、性別、文化程度與生活質(zhì)量之間的相關(guān)性，找出影響患者生活質(zhì)量的相關(guān)因素。
　　3.選擇2012年3月至2012年9月在湘雅醫(yī)院接受IFNβ-1b治療的MS患者13例，并

6、于治療前及治療后第1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、12個(gè)月對患者進(jìn)行隨訪，評估包括EDSS評分、MSQOL-54生活質(zhì)量量表及漢密爾頓焦慮抑郁量表(HAMA、HAMD)評分。
　　結(jié)果:
　　1.已建立了包括929例IIDDs患者的臨床資料庫，其中MS患者320例，占總數(shù)34.5％;NMO患者129例，占13.9％，CIS94例，占10.1％; ATM83例，占8.9％; ADEM24例，占2.6％;其他未明確分類的IIDD

7、s共279例，占總數(shù)30.0％。資料庫信息相關(guān)數(shù)據(jù)還在不斷增加中。
　　2.MS組、NMO組、CIS組、其他IIDDs組及正常對照組間的生活質(zhì)量差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，生活質(zhì)量得分均低于正常對照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。MS組、NMO組、CIS組及其他IIDDs組在生活質(zhì)量的大部分領(lǐng)域即軀體致角色受限、情緒致角色受限、情緒狀況、精力、健康認(rèn)知、認(rèn)知功能、應(yīng)激、總體生活質(zhì)量領(lǐng)域無明顯差異(P=0.430; P=

8、0.209;P=0.846; P=0.660; P=0.305; P=0.343; P=0.409; P=0.612)，僅NMO組在個(gè)別領(lǐng)域得分低于其他組。
　　3.不同IIDDs患者生活質(zhì)量與EDSS、HAMA、HAMD評分呈負(fù)相關(guān)，個(gè)別與年齡負(fù)相關(guān)，而與病程、性別及文化程度均無關(guān)(P＞0.05)。
　　4.經(jīng)IFNβ-1b治療的MS患者在第1、3、6、9、12個(gè)月隨訪時(shí)生活質(zhì)量、EDSS、HAMA、HAMD評分與治療前比

9、較均無明顯變化(P＞0.05)。
　　結(jié)論:
　　1.成功建立了中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病患者臨床數(shù)據(jù)庫。
　　2.各種IIDDs患者的生活質(zhì)量明顯下降，多數(shù)伴有焦慮抑郁障礙，生活質(zhì)量及焦慮抑郁的大部分領(lǐng)域無明顯差異，僅在個(gè)別領(lǐng)域有所不同。
　　3.影響IIDDs患者生活質(zhì)量的主要因素有EDSS評分、焦慮抑郁及年齡，而病程、性別、文化程度與生活質(zhì)量無相關(guān)性。
　　4.IFNβ-1b短期內(nèi)可能對MS患者生