陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥免疫功能及發(fā)病機理中的免疫性機制的研究.pdf_第1頁
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文檔簡介

1、目的:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)系后天獲得性干細胞克隆性異常,臨床表現(xiàn)為間斷溶血、靜脈血栓及不同程度的骨髓衰竭.PNH的發(fā)病機制與體細胞PIG-A基因突變有關(guān),細胞膜缺乏糖化磷酸肌醇(GPI)錨,導致細胞膜上錨連蛋白部分或完全缺失.這些錨連蛋白中CD59、CD55等補體活性增高,出現(xiàn)血管內(nèi)溶血.血小板也因此受累導致靜脈血栓形成.這一機制可以解釋PNH的溶血、血栓臨床表現(xiàn),并且錨連蛋白缺陷已作為診斷PNH的敏感而可靠標準.但PNH

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