陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的中醫(yī)辨證及治療

1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿１陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的中醫(yī)辨證及治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的中醫(yī)辨證及治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria）簡稱PNH，是一種紅細胞膜異常引起血管內(nèi)溶血性疾病，多發(fā)于2040歲男性，臨床表現(xiàn)以貧血為主，主要是頭暈、心慌、氣短、乏力、口唇指甲蒼白、臉色蒼白；伴有出血主要是牙齦出血、鼻腔出血，皮膚粘膜出血點、瘀斑，

2、常被誤診為再障，發(fā)作型PNH以陣發(fā)性醬油色尿或尿如茶水為特征，伴有鞏膜、皮膚黃疸，貧血。血液化驗可以是全血細胞減少：紅細胞、白細胞、血小板都少，但網(wǎng)紅是增高的，這一點與再障不同，但也有網(wǎng)紅是低的；骨髓穿刺、骨髓檢查結(jié)果多數(shù)病人是增生活躍的，但也有一部分病人是增生減低的，它與再障很相似，骨髓及血液檢查很接近，所以往往容易誤診，那么需要鑒別的可以作一些特殊的化驗，特異性化驗有酸溶血試驗、糖水試驗、蛇毒試驗，這些在PNH當中是陽性的，CD55

3、、CD59的標記細胞在PNH中是明顯減少，通過這些可與再障鑒別。在臨床上再障病人在治療過程中或治好多年以后再轉(zhuǎn)化為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，也可以是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿３治療PNH我們以補腎填精，益其虛；以利濕清熱祛其疸黃；以化瘀通絡生新血，共奏治療PNH的大法則。但于臨床又需據(jù)PNH的濕、虛、瘀的表現(xiàn)不同，而行不同的治法。如：（1）濕熱重而見黃疸甚，溲尿黑紅，舌苔黃而脈象濡數(shù)，伴腰酸疼痛，神

4、疲乏力，納差倦怠等癥狀。治療當化濕清熱，兼化瘀補虛。方用：黃柏，白茅根，旱蓮草，薏米，丹皮，茵陳，車前草，生熟地，桑寄生，茜草等藥。（2）腎虛不足而見腰膝酸軟，周身乏力，面色蒼白，晨起尿如深茶，舌質(zhì)淡而胖大，有齒痕，苔白，脈象虛滑或沉細。治療當用補腎生精，益氣養(yǎng)血兼化濕祛淤。藥用：仙靈脾，補骨脂，黃芪，山萸肉，枸杞子，熟地，山藥，當歸，茵陳，虎杖，丹皮，澤蘭等。（3）久病遷延，入絡成瘀而見面色晦暗，白睛黃染，溲尿黃紅，反復發(fā)作，唇甲淡白