陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥概述陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH）是一種獲得性血紅包膜缺陷病，由于血細胞膜的錨固蛋白糖化肌醇磷脂（GPI）減少活缺乏是紅細胞對補體溶血敏感性異常增高而有慢性血管內(nèi)溶血，伴陣發(fā)性加劇和血紅蛋白尿，臨床病人常有貧血和血紅蛋白尿發(fā)作，部分病人辦白細胞和血小板減少。我國PNH發(fā)病男性較多，發(fā)病年齡較輕，苯丙常見并發(fā)癥為感染、貧血性心臟病、膽結(jié)石、慢性

2、膽囊炎，少見并發(fā)癥為溶血危象、血栓及栓塞，個別病人可并發(fā)DIC。概述陣發(fā)性睡眠型血紅蛋白尿癥以貧血、黃疸及血紅蛋白尿為主要表現(xiàn)，屬中醫(yī)學的“虛勞”“黃疸”范疇，本病多由素體虧虛，復感濕熱外邪；或由脾胃虛損，濕濁內(nèi)生，郁而化熱，濕熱相搏，傷及氣血，而出現(xiàn)黃疸及氣血梁旭之證。治療方法一、辨證選方1.氣血兩虛癥候：面色晄白活萎黃，氣短乏力，頭暈心悸，神疲懶言，或皮膚、白睛輕度黃染，唇淡，舌體胖，舌質(zhì)淡，苔白，脈細。辨析：1辯證：本癥多見于持續(xù)

3、小量溶血、貧血較突出的狀況，以面色黃白，心悸氣短，舌淡胖脈細為辯證要點。病位在脾胃，波及氣血，其性屬虛。2病機：脾胃為氣血生化之源，脾胃虛弱則氣血生化乏源，故出現(xiàn)面色晄白或萎黃、氣短乏力，頭暈心悸，神疲懶言，唇舌色淡，脈細等氣虛血虧征象。脾失健運，水濕不化，阻礙氣機，濕邪郁久化熱，濕熱相搏，可出現(xiàn)黃染。治法：益氣養(yǎng)血。方劑：八珍湯（《正體類要》）或補中益氣湯（《脾胃論》）加減。黃芪20g，黨參10g，白術10g，當歸10g，熟地10g，

4、茯苓10g，甘草10g。濕熱未清，加茵陳10g、澤瀉10g。2.脾腎兩虛癥候：面色無華，四肢無力，腰酸腿軟，夜尿頻數(shù)，便溏，食納不佳，畏冷，舌體胖，舌質(zhì)淡，舌苔白，脈沉細。辨析：1辯證：本證主要見于以貧血為主而黃疸不明顯的患者，以面色無華，四肢無力，腰酸腿軟，便溏，畏冷是本證辨證要點。病位在脾腎，其性屬虛。2腎藏精、主骨生髓，為先天之本；脾為后天之本，氣血生化之源。血為精所化，若腎精不足，髓?？仗摕o以化血，必致血虛。脾失健運，夜尿頻數(shù)，

5、便溏，食納不佳，畏冷等癥。舌淡體胖、脈沉細為脾腎陽虛之象。治法：補腎健脾。方劑：十四味建中湯（《太平惠民和劑局方》）加減。黃芪20g，黨參10g，白術10g，當歸10g，熟地10g，茯苓10g，甘草10g，白芍10g，附子10g，補骨脂10g，肉蓯蓉10g。偏陰虛者，加何首烏10g、女貞子10g、玄參10g；陽虛重者，加仙靈脾10g；黃疸未凈者，加茵陳10g、澤瀉10g。有血瘀者加赤芍10g、川穹10g，桃仁10g、紅花10g。3.溫熱

6、內(nèi)蘊癥候：白睛及皮膚黃染，尿成茶色活醬油色，倦怠乏力，食少惡心，或有發(fā)熱，舌質(zhì)淡，舌苔黃膩，脈滑數(shù)。治療方法一、辨證選方1.濕熱內(nèi)蘊癥候：白睛、皮膚發(fā)黃，尿素如茶，活有發(fā)熱，口渴而不思飲，腰背酸痛，便干，苔黃膩，脈濡數(shù)。兼有氣血虛者，伴有氣短、乏力、頭暈、心悸、唇白、舌質(zhì)淡。辯析：1辯證：本證見于溶血發(fā)作期，以黃疸，心悸氣短、脈濡數(shù)為辨證要點。病位在氣分，其性屬虛實夾雜。2病機：素體虧虛，脾胃虛弱，運化失常，濕濁內(nèi)生，日久化為濕熱；或復

7、感濕熱外邪，濕熱交蒸，傷及營血致血敗。濕熱敗血阻于中焦，“土反侮木”傷及肝膽，肝濕疏泄，濕熱敗血隨膽汁外溢發(fā)作黃疸；濕熱敗血下注膀胱而尿色深重；發(fā)熱口渴不思飲，苔黃膩，脈濡數(shù)為濕熱之象；腰背酸痛為瘀血阻滯經(jīng)絡；病久反復，則耗傷氣血，可兼見氣血兩虛之象，如頭暈、氣短等。治法：清利濕熱，佐以活血。方藥：茵陳五苓散（《金匱要略》）加味。茵陳20g，茯苓15g，澤瀉10g，豬苓10g，白術10g，梔子10g，大黃10g，木通10g，丹參10g，

8、雞血藤15g，桂枝10g，夏枯草10g，氣血兩虛者，加黨參15g，黃芪30g、當歸10g，白芍10g。2.氣血兩虛癥候：面色黃白或萎黃，氣短乏力，心悸頭暈，自汗，神疲懶言，唇淡，舌體胖，舌質(zhì)淡，苔薄白活微黃膩，脈細。兼有濕熱者，白睛可有輕度發(fā)黃。辨析：1辯證：本癥多見于以貧血為主伴有輕微黃疸的患者，以面色黃白、頭暈乏力、舌質(zhì)胖、脈細為辨證要點。病位在氣血，其性屬虛。2病機：氣為血帥，氣血則運血無力，血為氣母，血虛則氣化無源。血虛故有面色

9、晄白或萎黃，心悸，舌淡等血虛之象；氣虛則氣短乏力，頭暈，神疲懶言，自汗，舌淡胖等氣虛之證。治法：益氣養(yǎng)血。方藥：八珍湯（《正體類要》）加味。黨參15g，白術15g，茯苓15g，當歸10g，白芍15g，熟地20g，川穹10g，甘草10g，黃芪30g，阿膠10g，兼有脾虛者，暫去阿膠；濕熱未清，加茵陳10g，澤瀉12g。3.脾腎兩虛癥候：面色晄白，頭暈耳鳴，納少便溏，腰酸腿軟。其陰虛者，有五心煩熱，舌紅少苔，脈細數(shù)；其陽虛者，祛寒肢冷，舌體

10、胖，邊有齒痕，苔白，脈細弱。辨析：1辯證：本證鑒于以貧血為主要表現(xiàn)的階段，病程較長，而且久病及腎者。以面色晄白、頭暈耳鳴、腰酸腿軟為辨證要點。病位在脾腎，其性屬虛。2病機：氣血不足則臟器無以滋養(yǎng)久之可引致脾腎兩虛。腎藏精、主骨生髓，為先天之本，脾為后天之體，氣血生化之源。血為精所化，若腎精不足，髓海空虛無以化血；脾失健運，則氣血生化乏源，故脾腎兩虛終至精氣血俱虛。因此脾腎兩虛和氣血不足互為因果。故不僅可見面色無華，四肢無力等氣血不足之證