成人斯蒂爾病與巨噬細(xì)胞活化綜合征關(guān)系的初步探討.pdf

1、背景與目的：成人斯蒂爾病作為一種異質(zhì)性很強(qiáng)的系統(tǒng)性炎癥疾病，主要表現(xiàn)為高熱、典型皮疹、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、肌痛、肝脾淋巴結(jié)增大、外周血白細(xì)胞和粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增加以及肝功能異常，至今發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。噬血細(xì)胞綜合征是一種以高熱、肝脾淋巴結(jié)增大、全血細(xì)胞減少、肝功能異常、凝血功能障礙、高甘油三酯血癥、高鐵蛋白血癥及噬血細(xì)胞增多為主要表現(xiàn)的疾病。巨噬細(xì)胞活化綜合征屬于風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)的噬血細(xì)胞細(xì)胞綜合征，最早在兒童斯蒂爾病患者中被報(bào)道，之后的報(bào)

2、道也顯示其在兒童斯蒂爾病患者中出現(xiàn)機(jī)率較其他兒童風(fēng)濕免疫性疾病高。成人斯蒂爾病中巨噬細(xì)胞活化綜合征的情況受到關(guān)注，近年來(lái)報(bào)道也較前增多。本研究通過對(duì)我院明確診斷為成人斯蒂爾病、出現(xiàn)噬血現(xiàn)象或超高鐵蛋白的患者病例進(jìn)行回顧性分析，以期能對(duì)成人斯蒂爾病與巨噬細(xì)胞活化綜合征的關(guān)系進(jìn)行初步探討，并對(duì)進(jìn)一步理解成人斯蒂爾病的性質(zhì)及發(fā)病機(jī)制提供依據(jù)。 方法：病例選自1996年1月至2006年3月在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院住院，出院診斷為成人斯蒂爾

3、病、噬血細(xì)胞綜合征和出現(xiàn)超高鐵蛋白的患者。從病案室調(diào)出病例，按診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行初步篩選，記錄符合以上標(biāo)準(zhǔn)的病例。成人斯蒂爾病采用1992年日本Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)，噬血細(xì)胞綜合征采用1991年國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并參考2004年新增的診斷標(biāo)準(zhǔn)。巨噬細(xì)胞活化綜合征尚無(wú)公認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn)，2004年日本Kumakura等人制定了自身免疫相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并參考意大利AngeloRavelli制定的斯蒂爾病巨噬細(xì)胞綜合征的初步

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)。記錄資料包括患者性別、年齡、住院日期、入院診斷和出院診斷、主要臨床癥狀和體征，主要的試驗(yàn)室檢查和組織病理學(xué)依據(jù)。結(jié)合文獻(xiàn)，分析成人斯蒂爾病和噬血細(xì)胞綜合征臨床表現(xiàn)異同點(diǎn)及二者之間關(guān)系。 結(jié)果：1996年1月至2006年3月，共有101例患者曾被診斷為成人Still病，在排除住院期間最終被診斷為感染、腫瘤或其他結(jié)締組織疾病及資料不全的的病例后，共獲有效病例78例。共有噬血細(xì)胞綜合征患者15例，其中兒童8例，成人7例。其中

5、2例為風(fēng)濕免疫疾病相關(guān)的噬血細(xì)胞綜合征。成人Still病和成人噬血細(xì)胞綜合征均易出現(xiàn)的癥狀和體征是發(fā)熱、淋巴結(jié)增大和肝脾增大，實(shí)驗(yàn)室檢查方面則是鐵蛋白增高和肝功能異常。在此2類疾病中，最常進(jìn)行的檢查是骨髓穿刺和骨髓活檢，其次為淋巴結(jié)活檢，而肝脾穿刺檢查較少進(jìn)行。有11例(占14％)的患者在病程中，尚未使用免疫抑制劑時(shí)，出現(xiàn)了外周血2系以上減少、肝功能異常、鐵蛋白顯著增高的表現(xiàn)。其中1例患者骨穿證實(shí)為噬血細(xì)胞綜合征。在明確診斷為噬血細(xì)胞綜

6、合征、成人Still病和出現(xiàn)超高鐵蛋白血癥的病例中，有4種類型的病例：噬血細(xì)胞綜合征典型病例；符合噬血細(xì)胞綜合征8條標(biāo)準(zhǔn)中的5條，但無(wú)噬血現(xiàn)象組織學(xué)證據(jù)的病例；病程中出現(xiàn)血象2系以上減少的成人斯蒂爾病患者；典型成人斯蒂爾病患者。它們之間并無(wú)明確界限。 結(jié)論：與斯蒂爾病類似，在成人斯蒂爾病患者中也會(huì)出現(xiàn)巨噬細(xì)胞活化綜合征，占總數(shù)的14％，巨噬細(xì)胞活化綜合征是成人斯蒂爾病累及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)/單核吞噬系統(tǒng)的表現(xiàn)之一。成人Still病和噬