發(fā)生于頭頸部的神經(jīng)內(nèi)分泌癌—4例病例分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的：
　　神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）（以下稱為NEC）是一種由神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分化而來的獨(dú)特的惡性腫瘤，尤其發(fā)生于頭頸部的NEC，發(fā)生率極低。本文通過對(duì)發(fā)生于頭頸部NEC進(jìn)行研究，探討它們的發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、診斷、治療策略及預(yù)后，以提高臨床醫(yī)師對(duì)其的認(rèn)識(shí)及診治。
　　方法：
　　回顧性分析2008-2011年在我科收治的1例中耳NEC患者和3例喉NEC患者的臨床資料。中耳

2、1例，發(fā)生于左耳鼓室，累及左外耳道，治療采用乳突根治術(shù)及術(shù)后放療。喉部3例，1例發(fā)生于左側(cè)喉腔，腫物侵及左聲門上、喉室，向前至甲狀軟骨板內(nèi)面，向后近杓狀軟骨，行全喉切除術(shù)及雙側(cè)選擇性頸清掃術(shù)，術(shù)后放療；1例發(fā)生于左披裂內(nèi)側(cè)，行Nd：YAP激光喉腫物切除術(shù)；1例發(fā)生于會(huì)厭喉面中部，行水平半喉切除術(shù)及術(shù)后放療。4例患者術(shù)后、放療后均無明顯并發(fā)癥。通過中英文醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)檢索系統(tǒng)，全面收集與篩選國(guó)內(nèi)外已發(fā)表的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析，歸納出該腫瘤在頭頸部發(fā)

3、生、發(fā)展的臨床特點(diǎn)并提出治療策略。
　　結(jié)果：
　　4例病人術(shù)后均結(jié)合病理及免疫組化證實(shí)為NEC，典型類癌1例，非典型類癌3例。隨訪12-29月，2例無瘤存活，1例死亡，1例失訪。
　　結(jié)論：
　　1.吸煙為喉NEC的危險(xiǎn)因素，可能由于吸煙引起的p53基因的突變有關(guān)。另外HPV感染被認(rèn)為喉NEC發(fā)生的危險(xiǎn)因素。輻射與鼻腔NEC有關(guān)。
　　2頭頸部NEC的臨床表現(xiàn)，多為發(fā)生部位的局部癥狀和體征。其惡性度及侵襲

4、性主要與類型相關(guān)，典型類癌發(fā)展緩慢，侵襲性不明顯。而其它三種類型均較早出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，侵襲性明顯。
　　3.頭頸部NEC診斷多依靠病理，以光鏡下的表現(xiàn)為主，各類型的區(qū)分主要依靠核分裂活性和壞死程度。免疫組化表達(dá)上皮性和神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志，可協(xié)助診斷。
　　4.治療上，應(yīng)依據(jù)腫物的病理分型選擇相應(yīng)的治療方法，以綜合治療為主。中耳NEC強(qiáng)調(diào)腫物的完整切除，喉NEC除典型類癌行局部切除外，應(yīng)結(jié)合淋巴結(jié)清掃，及術(shù)后放療，鼻腔NEC應(yīng)行手術(shù)切除