不消退型先天性血管瘤的病理機(jī)制初步研究.pdf

1、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院碩士學(xué)位論文77前言前言Mulliken和Glowacki于1982[1]年提出并于1996年進(jìn)一步修改的血管異常生物學(xué)分類(lèi)方法，將血管異常分為血管腫瘤(主要是血管瘤)和血管畸形。Boon等人[2]在1996年又提出了先天性血管瘤(congenitalhemangiomasCH)的概念，先天性血管瘤的瘤體在出生時(shí)就已經(jīng)發(fā)育完全，這一點(diǎn)完全不同于嬰幼兒血管瘤(infantilehemangiomas，IH)。目前，先天性

2、血管瘤劃分為兩種類(lèi)型：迅速消退型先天性血管瘤(rapidlyinvolutingcongenitalhemangiomas，RICH，1996)；不消退型先天性血管瘤(noninvolutingcongenitalhemangiomas，NICH，2001)[3]。不消退型先天性血管瘤是嬰幼兒時(shí)期發(fā)生的一種特殊類(lèi)型的血管瘤，特點(diǎn)是瘤體在宮腔內(nèi)快速增殖，出生后停止迅速增殖，持續(xù)存在，不會(huì)自行消退，并隨著身體生長(zhǎng)而成比例生長(zhǎng)。一些面積大且發(fā)

3、展快的NICH會(huì)造成潰瘍、感染和出血，甚至發(fā)生高流量分流性心衰危及生命[4]。藥物治療NICH效果不肯定，如激素、心得安等。小范圍的NIHC可以采取硬化劑栓塞或直接手術(shù)切除治療，但大范圍的NICH難以徹底切除，術(shù)中出血多，且術(shù)后容易復(fù)發(fā)[56]。自從2001明確提出NICH的概念后，NICH的特殊臨床表現(xiàn)逐漸引起了國(guó)內(nèi)外學(xué)者的關(guān)注，并對(duì)其進(jìn)行了初步研究，但人們對(duì)NICH的病理演變機(jī)制尤其是增生和不消退機(jī)制所知有限，如果能明確引起NICH

4、不消退的原因，不僅對(duì)NICH的治療將有重大意義，對(duì)其他腫瘤的治療也有一定借鑒價(jià)值。NICH是由過(guò)度增殖的內(nèi)皮細(xì)胞與周細(xì)胞連接形成的微血管組成的良性病變，快速增殖在胎兒時(shí)期完成，出生后停止快速增殖，并且出生后內(nèi)皮細(xì)胞極少發(fā)生凋亡，這些特點(diǎn)都與研究較多的IH有明顯不同。血管發(fā)生過(guò)程中許多因素發(fā)揮作用，其中VEGF及其受體家族在血管發(fā)生和血管新生的早期，發(fā)揮著重要作用[7]，而血管新生后期，尤其是血管的重塑、成熟與穩(wěn)定需要Ang／Tie家族的

5、參與[89]。有研究顯示，IH的早期增生中，血管形成因子參與并發(fā)揮了重要作用[10]，而晚期瘤體消退是內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生凋亡的結(jié)果[1112]。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院碩士學(xué)位論文99主要參考文獻(xiàn)[1]MullikenJB，Zetterbr，F(xiàn)olkmanJ.Invitroacteristicsofendotheliumfromhemangiomasvularmalfmations.Surgery，1982，92(2)：348—353.[2]Boo

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