先天性心臟合并氣管狹窄的治療對(duì)策及不同氣管成形技術(shù)的臨床應(yīng)用.pdf

1、背景與目的:先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。其發(fā)病率約占出生嬰兒的4‰～10‰，其中60％于<1歲死亡。發(fā)病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。
　　 隨著心血管醫(yī)學(xué)的快速發(fā)展，許多常見的先天性心臟病得到準(zhǔn)確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降。隨著人們公眾衛(wèi)生意識(shí)的提高及臨床診療技術(shù)水平的飛速發(fā)展，先天性心臟病(先心病)的臨床治療逐步轉(zhuǎn)向低

2、齡化、復(fù)雜畸形矯治的早期化。與此同時(shí)臨床上又發(fā)現(xiàn)相當(dāng)部分的先天性心血管畸形合并有氣管、支氣管狹窄，這就為本已非常棘手的小兒心臟手術(shù)后的呼吸道管理又增加了極大的困難，影響預(yù)后，甚至直接導(dǎo)致圍手術(shù)期死亡。
　　 先天性心臟病合并氣管狹窄的發(fā)病率很少，并且很難處理。對(duì)先心病合并氣管狹窄的認(rèn)識(shí)最早始于心臟畸形矯治良好循環(huán)穩(wěn)定后患兒因呼吸窘迫不能停機(jī)械通氣的支持及拔出氣管插管后反復(fù)再插管，進(jìn)一步行胸部CT、MRI和/或纖維支氣管鏡檢查后才

3、診斷。后來，隨著對(duì)氣管狹窄認(rèn)識(shí)的不斷加深，通過對(duì)術(shù)前即合并有氣促、喘鳴、吸凹征的患兒及小嬰兒常規(guī)進(jìn)行胸部CT氣道重建檢查，臨床檢出率漸增加，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道占先心病發(fā)病率的0.15％。
　　 先天性心臟病合并氣管狹窄是一種在臨床上少見的疾病，目前對(duì)于其發(fā)病機(jī)制還不清楚。氣管狹窄的原因有很多種，狹窄可能是先天性畸形；氣管的外壓性改變?nèi)缪墉h(huán)和肺動(dòng)脈吊帶壓迫氣管限制了管腔的發(fā)育造成的繼發(fā)性狹窄；長(zhǎng)期氣管插管和氣管切開的并發(fā)癥等。Backe

4、r等定義氣管狹窄：管腔內(nèi)徑不足正常氣管的50％。另外，把氣管狹窄分為：先天性完全性氣管環(huán)、氣管插管后狹窄、外傷性狹窄、先天性氣管蹼和其他類型狹窄。狹窄段在氣管總長(zhǎng)的50％以下者稱為局限性狹窄，超過50％者為長(zhǎng)段狹窄。Grillo等描述了長(zhǎng)段氣管狹窄幾乎均合并有完全性氣管環(huán)，狹窄的長(zhǎng)度在超過半數(shù)的病例中均超過氣管總長(zhǎng)度的50％，不管何種原因，臨床表現(xiàn)主要是氣道狹窄梗阻。先天性心臟病合并氣管狹窄由于存在復(fù)合畸形，病情嚴(yán)重，如不做出及時(shí)、準(zhǔn)確

5、的診斷和治療，將會(huì)嚴(yán)重地威脅到患兒的生命，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，死亡率可高達(dá)41.7％。
　　 先天性心臟病引起的血流動(dòng)力學(xué)的改變和氣道狹窄以及由此引起的氣道高反應(yīng)性引起的氣道阻塞意味著患者的心肺儲(chǔ)備功能差，尤其在呼吸道感染存在的情況下。由于缺乏臨床經(jīng)驗(yàn)和針對(duì)氣管狹窄的研究，大多心臟外科醫(yī)生只是處理心臟病，或者分期處理心臟病和氣管狹窄。結(jié)果是沒處理的疾病在術(shù)后管理期間造成嚴(yán)重的后果，術(shù)后患者需要呼吸機(jī)輔助呼吸，通常會(huì)引起呼吸道感染，呼吸衰

6、竭，甚至死亡。目前對(duì)于此類復(fù)合畸形的臨床治療，大家比較推崇的策略是同期行先天性心血管畸形和氣管狹窄的矯治，因?yàn)閷?duì)于同時(shí)具有胸內(nèi)段氣管狹窄所致的氣道梗阻及先天性心臟畸形的病人行手術(shù)治療時(shí)，任何分期處理計(jì)劃的實(shí)施均可能導(dǎo)致極其不良的后果，給術(shù)后管理制造極大的困難：如果先處理心內(nèi)畸形，那么氣道狹窄會(huì)在術(shù)后引起嚴(yán)重的而且經(jīng)常是致命的呼吸道問題如呼吸道梗阻、撤機(jī)困難、下呼吸道感染、呼吸衰竭、敗血癥等；若先手術(shù)糾治氣管狹窄而遺留心內(nèi)畸形不予處理，由

7、于先心病的嚴(yán)重低氧血癥，慢性心功能不全或肺動(dòng)脈高壓，致組織微循環(huán)差和/或缺氧、營(yíng)養(yǎng)不良將嚴(yán)重影響氣管狹窄糾治術(shù)后的愈合，增加術(shù)后感染、創(chuàng)口裂開的發(fā)生率,本文主要探討先天性心臟病合并氣管狹窄患兒的手術(shù)治療策略及不同氣管成形技術(shù)的臨床應(yīng)用。
　　 材料與方法:分期治療組(分期組)共3例患兒，男2例、女1例，年齡：8月、14月、5歲，體重：8.0kg、9.5kg、20.5kg。心血管畸形分別是室間隔缺損2例、法洛三聯(lián)癥1例；2例是心臟

8、手術(shù)后分別通過尸檢和纖維支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)合并氣管狹窄，1例術(shù)前行CT三維氣道重建診斷氣管狹窄。
　　 同期治療組(同期組)共6例患兒，男5例、女1例，年齡：5月～7歲(15.6±14.2月)，體重：7.0～24.0(10.5±7.5)kg。均患有先天性心臟病，其中室間隔缺損1例，房間隔缺損2例其中1例伴左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈(肺動(dòng)脈吊帶)，單純肺動(dòng)脈吊帶1例，肺動(dòng)脈瓣狹窄伴卵圓孔未閉1例，法洛四聯(lián)癥1例。手術(shù)前發(fā)現(xiàn)有聲嘶、喘

9、鳴、呼吸困難癥和/或運(yùn)動(dòng)能力下降者5例。全部病例均先經(jīng)超聲心動(dòng)圖行心內(nèi)畸形診斷，除兩例單純房、室間隔缺損外，其余均經(jīng)雙源64排CT增強(qiáng)造影檢查進(jìn)一步明確心內(nèi)畸形及相關(guān)指標(biāo)發(fā)育情況評(píng)估。全部病例進(jìn)行了胸部CT氣道三維重建，3例同時(shí)進(jìn)行了纖維支氣管鏡檢查，以明確氣管狹窄的部位和程度，并行術(shù)后觀察隨訪。
　　 心臟畸形矯治：均采用胸骨正中開胸，建立體外循環(huán)轉(zhuǎn)流，心臟停跳下行心血管畸形矯治術(shù)。
　　 氣管狹窄的手術(shù)矯治：分期組一

10、例患兒先期行氣管狹窄矯治：標(biāo)準(zhǔn)后外側(cè)切口，右側(cè)第5肋間進(jìn)胸，肝素化后股動(dòng)靜脈轉(zhuǎn)流并行循環(huán)保證氧供，狹窄段切除后繼以端-端吻合。同期組病例氣管狹窄矯治：均心臟畸形矯治后開放升主動(dòng)脈心臟復(fù)跳、并行循環(huán)下進(jìn)行。2例狹窄長(zhǎng)度在2cm以內(nèi)者，采用狹窄段切除后端-端吻合法；3例僅涉及主氣管的長(zhǎng)段狹窄病例，采用滑動(dòng)法氣管成形；1例合并左右支氣管狹窄的長(zhǎng)段氣管狹窄病例，術(shù)中把狹窄段的氣管和支氣管前壁切開，采用同種冷藏主動(dòng)脈壁作為補(bǔ)片材料加寬狹窄的氣管和

11、支氣管管腔。
　　 結(jié)果:
　　 分期組:2例術(shù)后才診出合并氣管狹窄者均因并發(fā)嚴(yán)重呼吸道合并癥院內(nèi)死亡，1例先期行氣管狹窄矯治者術(shù)后發(fā)生吻合口瘺，家屬拒絕再次手術(shù)自動(dòng)出院。手術(shù)死亡率幾近100％
　　 同期組:全組病例術(shù)后帶氣管插管時(shí)間6h～18d(1.5±1.2d)。
　　 一例肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS)合并長(zhǎng)段氣管狹窄病例行PS矯治并滑動(dòng)法氣管成形術(shù)，術(shù)后8周又出現(xiàn)氣促?gòu)?fù)診，檢查為吻合口肉芽組織增生，后不得

12、不氣管插管呼吸機(jī)輔助，多次經(jīng)氣管插管腔內(nèi)電灼治療，但肉芽組織生長(zhǎng)迅速，后發(fā)現(xiàn)向雙側(cè)支氣管腔內(nèi)蔓延，在一次電灼治療中氣管出血窒息死亡。死亡率約16.7％。
　　 其余病例均效果良好，隨訪4月～4.5年，無氣促癥狀，臨床查體無喘鳴。行氣道CT重建檢查氣管、主支氣管均通暢，無明顯狹窄；行心臟超聲檢查，無殘余心內(nèi)畸形，心功能評(píng)估良好。
　　 結(jié)論:
　　 1、對(duì)于先心病合并先天性氣管狹窄病例的臨床治療我們認(rèn)為同期行心血管

13、畸形和氣管狹窄的矯治是比較合理的手術(shù)策略，臨床觀察效果良好。
　　 2、對(duì)于心內(nèi)畸形應(yīng)根據(jù)具體情況盡量予一期根治，必要時(shí)也可分期治療。
　　 3、而對(duì)于氣管狹窄者，則需根據(jù)狹窄的程度和部位不同而采取不同的方法才能取得良好的效果：狹窄段切除后再吻合和滑動(dòng)法氣管成形方法均是用自身氣管組織進(jìn)行矯治的方法，臨床效果確切。
　　 4、對(duì)于不得不采用補(bǔ)片法成形的氣管狹窄，我們認(rèn)為同種異體冷藏主動(dòng)脈材料可是一種新的選擇，但需要