組織蛋白酶D和突觸素在先天性巨結腸及其類緣病中的表達.pdf

1、廣東醫(yī)學院碩士學位論文組織蛋白酶D和突觸素在先天性巨結腸及其類緣病中的表達姓名：楊虎申請學位級別：碩士專業(yè)：外科學（小兒外科）指導教師：吳江20080501組織蛋白酶D 和突觸素在先天性巨結腸及其類緣病中的表達中文摘要【目的】先天性巨結腸( H i r s c h s p r u n g ’Sd i s e a s e ，H D ) 又稱先天性腸神經節(jié)細胞缺乏癥，是一種以腸道末端神經節(jié)細胞完全缺如為特征的消化道常見畸形；巨結腸類緣病(

2、H i r s c h s p r u n g ’S d i s e a s ea l l i e dd i s o r d e r ，H A D ) 為臨床癥狀、X 線表現(xiàn)與先天性巨結腸相似，但其病理表現(xiàn)為神經節(jié)細胞未成熟或明顯減少的疾病，包括神經節(jié)細胞減少癥( h y p o a g a n g l i o n o s i s ) 、神經節(jié)細胞未成熟癥( i m m a t u r i t yo fg a n g l i a ) 、

3、神經節(jié)細胞發(fā)育不全( h y p o g e n e s i s ) 、腸神經元發(fā)育異常( i n t e s t i n a ln e u r o n a ld y s p l a s i s ，I N D ) 四種不同的類型。臨床上H D 與H A D 及不同類型H A D之間的治療方法不完全相同，治療效果也不盡相同。目前常規(guī)的H E 染色檢查診斷H D 可靠，但是診斷和區(qū)分不同類型的H A D 有一定難度。本研究就是利用在H E

4、染色的基礎上對病變腸管進行組織蛋白酶D 和突觸素的免疫組化染色，觀察腸壁神經元的形態(tài)和分布特點，探討H D 與H A D 及不同類型H A D 之間的鑒別診斷方法，從而為臨床治療方案提供一定指導意義?！痉椒ā勘菊n題對6 8 例行巨結腸根治術患兒的病變腸段行常規(guī)H E 染色，結合光鏡下觀察腸壁神經節(jié)細胞形態(tài)和數(shù)量的變化，與l O 例腸套疊術后患兒的結腸標本作為對照組進行比較，確定H D 4 3 例和腸神經元發(fā)育異常9 例，對H E 染色確

5、定的標本及1 6 例難以辨認的標本進行組織蛋白酶D 和突觸素的免疫組織化學染色，比較其染色結果和分布特點。并且隨訪了5 5 例術后患兒，比較確診為H D與H A D 的術后并發(fā)癥。【結果】1 ．染色的結果與分類：標本6 8 例中H E 染色確定H D 4 3 例( 6 3 ．2 ％) ，腸神經元發(fā)育異常9 例( 1 3 ．2 ％) ，對H E 染色確診的標本及1 6 例難以辨認的標本進行組織蛋白酶D 和突觸素的免疫組織化學染色，確定H