先天性巨結(jié)腸癥及其類緣病的腹腔鏡診療策略.pdf

1、目的:
　　 先天性巨結(jié)腸癥(Hirschsprung'sDisease，HD)又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是以腸道末端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如為特征的常見消化道發(fā)育畸形。而先天性巨結(jié)腸類源性疾病(Hirschsprung'sallieddisorders，HAD)則顯示腸管遠(yuǎn)端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或變性。HD和HAD的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和經(jīng)典的三聯(lián)檢查—包括影像學(xué)、肛管直腸測壓和術(shù)中組織活檢。治療方法以手術(shù)為主，常用手術(shù)方法主要有Swenson

2、、Duhamel和Soave等三種術(shù)式。隨著微創(chuàng)外科的發(fā)展，一期腹腔鏡輔助Soave直腸內(nèi)拖出術(shù)已成為HD根治的最常用術(shù)式，近幾年經(jīng)自然腔道內(nèi)鏡手術(shù)(NOTES)的興起使HD根治術(shù)更加微創(chuàng)。本研究通過回顧分析河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科近三年來接受腹腔鏡診療的HD和HAD臨床資料，隨訪術(shù)后效果，比較鋇灌腸和肛管直腸測壓診斷準(zhǔn)確性、不同術(shù)式手術(shù)效果和術(shù)后恢復(fù)情況，探討產(chǎn)生差異的原因并提出針對不同病變類型HD和HAD病兒的個性化腹腔鏡診療策

3、略。
　　 方法:
　　 2010年1月至2012年12月間，90例HD和HAD病兒經(jīng)歷各種腹腔鏡輔助結(jié)腸切除的根治性手術(shù)，男63例，女27例;年齡1個月～14歲。所有病兒均經(jīng)鋇灌腸及24小時鋇劑殘留影像學(xué)、肛管直腸測壓檢查和病理組織學(xué)確定診斷。將具有可比性的病例資料進(jìn)行如下統(tǒng)計分析:①比較鋇灌腸造影及24小時鋇劑殘留X線檢查、肛管直腸測壓和腹腔鏡檢查對HD和HAD的診斷符合率;②對比經(jīng)自然腔道腹腔鏡與常規(guī)腹腔鏡手術(shù)效果

4、、術(shù)后并發(fā)癥、手術(shù)前后肛管直腸測壓指標(biāo)、術(shù)后排便功能恢復(fù)情況;③比較次全結(jié)腸切除Duhamel術(shù)式和Soave術(shù)式的效果。
　　 結(jié)果:
　　 1、單純鋇灌腸對HD和HAD的診斷率68.9％(62/90)，結(jié)合24小時后鋇劑殘留檢查診斷率可達(dá)82.2％(74/90)，有明顯差別(P=0.037);肛管直腸測壓診斷率83.3％(75/90)，與影像學(xué)檢查結(jié)果相近(P=0.844);兩種檢查方法相結(jié)合診斷率明顯提高至95.6

5、％(86/90)，P=0.013，與各自單獨(dú)檢查對比P=0.004和0.008，腹腔鏡探查診斷率98.9％(89/90)，與術(shù)前聯(lián)合檢查診斷率相近，P=0.16;HAD病兒中影像學(xué)檢查診斷率81.8％(9/11)，肛管直腸測壓診斷率36.4％(4/11)，較影像學(xué)檢查低，P=0.027，腹腔鏡探查診斷率90.9％(10/11)，較影像學(xué)檢查診斷率無明顯提高(P=0.531)。
　　 2、在相同結(jié)腸切除范圍下將5歲以下具有可比性的

6、腹腔鏡輔助Soave術(shù)式60例進(jìn)行分析，其中經(jīng)自然腔道腹腔鏡輔助直腸乙狀結(jié)腸切除27例和次全結(jié)腸切除9例，常規(guī)腹腔鏡直腸乙狀結(jié)腸切除17例和次全結(jié)腸切除7例。對比組間年齡、性別、體重和切除腸管長度構(gòu)成比均無統(tǒng)計學(xué)差異，所有手術(shù)均順利完成。經(jīng)自然腔道腹腔鏡直腸乙狀結(jié)腸切除組手術(shù)時間110.87±9.11min，術(shù)中出血15.93±7.47ml，術(shù)后腸功能恢復(fù)時間1.44±0.75d;常規(guī)腹腔鏡直腸乙狀結(jié)腸切除組手術(shù)時間135.86±6.3

7、2min，術(shù)中出血20.0±9.01ml，術(shù)后腸功能恢復(fù)時間1.4±0.6d;經(jīng)自然腔道腹腔鏡直腸乙狀結(jié)腸切除手術(shù)時間較常規(guī)腹腔鏡明顯縮短(P=0.019)。經(jīng)自然腔道腹腔鏡輔助次全結(jié)腸切除組手術(shù)時間182.78±44.52min，術(shù)中出血28.89±9.61ml，術(shù)后腸功能恢復(fù)時間1.56±0.88d;常規(guī)腹腔鏡次全結(jié)腸切除組手術(shù)時間200.00±38.73min，術(shù)中出血45.71±32.07ml，術(shù)后腸功能恢復(fù)時間1.29±0.4

8、9d;在次全結(jié)腸切除術(shù)中兩組的手術(shù)時間無差異(P=0.845)。在相同結(jié)腸切除范圍下兩種手術(shù)入路術(shù)中出血量、術(shù)后腸蠕動功能恢復(fù)時間無統(tǒng)計學(xué)差異;對比兩組術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率、排便功能評分、肛管直腸測壓指標(biāo)均無差異。
　　 3、在次全結(jié)腸切除術(shù)中，Duhamel和Soave術(shù)式術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率分別為12.5％(1/8)和17.4％(4/23)，統(tǒng)計無差別，P=0.740。Duhamel術(shù)后1月、3月、半年和一年的排便頻次（次/日）為7

9、.75±0.50、5.50±0.58、3.50±0.58和1.50±0.58，排便功能評分為3.50±2.08、4.50±1.73、5.50±0.58和6.00±0.00，術(shù)后3月排便功能評優(yōu)率75％(6/8)至術(shù)后半年可達(dá)100％(5/5);Soave術(shù)后1月、3月、半年和一年的排便頻次（次/日）為11.00±2.02、7.57±1.33、4.76±0.70和2.71±0.46，排便功能評分為3.38±1.36、4.52±0.90、5

10、.05±0.67和5.76±0.44，術(shù)后3月排便功能評優(yōu)率為56.5％(13/23)，半年達(dá)78.3％(18/23)，術(shù)后一年可達(dá)到100％(20/20)。對比兩種術(shù)式術(shù)后肛管靜息壓變化無差異(P=0.643);Duhamel組術(shù)后肛管高壓區(qū)長度較Soave組短(P=0.046)，直腸靜息壓下降更顯著(P=0.045)。兩組術(shù)后半年和一年RAIR恢復(fù)率對比無差異，P值分別為0.651和0.122。
　　 結(jié)論:
　　

11、1、鋇灌腸結(jié)合24小時鋇劑殘留X線檢查對HD和HAD的診斷率較單純鋇灌腸檢查診斷率高;影像學(xué)和肛管直腸測壓聯(lián)合檢查可有效提高術(shù)前診斷率;鋇灌腸結(jié)合24小時鋇劑殘留X線檢查對HAD更具診斷價值，優(yōu)于肛管直腸測壓檢查。
　　 2、經(jīng)自然腔道腹腔鏡輔助HD和HAD結(jié)腸切除術(shù)可以完全達(dá)到常規(guī)腹腔鏡手術(shù)的診療效果，同樣安全可靠，可進(jìn)一步減少腹壁創(chuàng)傷，美容效果更佳。
　　 3、次全結(jié)腸切除手術(shù)采用改良Duhamel術(shù)式較Soave術(shù)

12、式在排便頻次、排便功能及肛管直腸測壓指標(biāo)恢復(fù)更好，可有效減輕術(shù)后腹瀉癥狀。
　　 4、根據(jù)設(shè)備條件及手術(shù)者的經(jīng)驗，結(jié)合HD和HAD的病變類型和年齡，可個體化選擇手術(shù)方式:①對5歲以下常見型可選擇單純經(jīng)肛門的腹腔鏡輔助手術(shù)，對長段型可在經(jīng)臍單孔腹腔鏡監(jiān)視下聯(lián)合經(jīng)肛門拖出次全結(jié)腸切除術(shù)，微創(chuàng)、無可見瘢痕及美觀;②對長段型結(jié)腸造口術(shù)后Ⅱ期可在原造口腹腔鏡輔助Duhamel手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小并可獲得更好的排便功能恢復(fù);③對年長兒童采取常規(guī)