Duchenne型肌營養(yǎng)不良CTGF和TGF-β1表達的臨床研究.pdf

1、目的:
　　旨在分析Duchenne型肌營養(yǎng)不良(Duchenne musculardystrophy，DMD)患者骨骼肌標本中結締組織生長因子(CTGF)和轉化生長因子(TGF-β1)的表達情況，進一步了解其發(fā)病機制;探討DMD患者骨骼肌中CTGF、TGF-β1表達與確診年齡、病理改變嚴重程度、臨床嚴重程度之間的關系，進一步明確兩個因子的臨床意義。
　　方法:
　　選擇臨床上擬診DMD的患兒行骨骼肌活檢，肌纖維膜上D

2、ystrophin蛋白嚴重缺失患兒18例入選DMD組。正常對照組為臨床懷疑肌病，但肌活檢示正常肌肉組織者8例。各組均行免疫組織化學染色，應用Image-proplus6.0圖像分析軟件檢測并比較各組中的CTGF、TGF-β1表達情況，并分析DMD患者CTGF和TGF-β1與確診年齡、病理改變嚴重程度、臨床嚴重程度之間的相關性。
　　結果:
　　1.臨床資料:18例DMD患者均為男性，平均確診年齡6.88±2.33歲。首發(fā)臨床

3、表現以雙下肢癥狀起病多見，如獨立行走后步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒，上樓梯困難等。
　　2.組織化學染色:所有DMD患者均呈典型肌營養(yǎng)不良改變。
　　3.免疫組織化學染色:CTGF、TGF-β1免疫組織化學染色積分光密度（Integrated optical density，IOD）DMD組與正常對照組比較有顯著統計學差異(P＜0.05)。DMD患者骨骼肌胞漿及肌間間質內CTGF、TGF-β1表達程度與確診年齡無明顯相關（P＞0.05）