伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下癥ppt演示課件

1、伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下癥1.英文名稱(chēng)PHPwithfibrocysticosteitis2.別名pesudohypohyperparathyroidism3.類(lèi)別內(nèi)分泌科甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病4.ICD號(hào)E20.85.概述伴有纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下癥(PHPwithfibrocysticosteitis)是PHP中的一種類(lèi)型，比較少見(jiàn)。6.發(fā)病機(jī)制病人的腎臟對(duì)PTH無(wú)反應(yīng)，排磷減少，因而有高磷血癥。PTH亦

2、不能使腎臟產(chǎn)生1，25(OH)2D3，因而腸道吸收鈣減少，導(dǎo)致低鈣血癥。低鈣血癥引起PTH分泌增加。PTH對(duì)骨骼能發(fā)生作用，因此過(guò)多的PTH引起纖維囊性骨炎。故本病又稱(chēng)為假性甲狀旁腺功能低下功能亢進(jìn)癥(pesudohypohyperparathyroidism)。7.臨床表現(xiàn)多數(shù)病例無(wú)AHO之特異性體型，少數(shù)有此體型。病者有低鈣血癥所引起的手足搐搦。骨骼可有變形，易骨折。8.并發(fā)癥骨骼可有變形，易骨折。9.實(shí)驗(yàn)室檢查病人有低鈣血癥，高磷

3、血癥，堿性磷酸酶增高，PTH增多，外源性PTH對(duì)腎臟不增加cAMP或磷的排出。10.其他輔助檢查X線(xiàn)檢查骨骼見(jiàn)纖維囊性骨炎。11.診斷臨床有慢性低鈣血癥之癥狀、體征、血鈣低，血磷高，但骨骼呈甲旁亢之表現(xiàn)。診斷可成立。12.鑒別診斷1.與特發(fā)性甲旁低和PTH鑒別本癥有甲旁亢之骨骼表現(xiàn)。2.與甲旁亢鑒別本癥之血鈣低、血磷高可以鑒別。13.治療用維生素D或其衍生物使血鈣恢復(fù)正常，隨之PTH降至正常，骨骼病變愈合。14.預(yù)后治療應(yīng)終生維持。15