少兒癲癇的特點

1、兒童癲癇小兒神經(jīng)系統(tǒng)的常見病和可治療疾病。發(fā)病率高：兒童時期的癲癇發(fā)生率相當(dāng)于成年人時期的10～15倍；75%～80%的癲癇病人起病年齡在18歲以前。且其發(fā)病率一般在4歲內(nèi)最高。兒童癲癇的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征，幾乎在兒童時期都可以見到。包含了所有已知的發(fā)作類型：癲癇驚攣癥；典型和不典型的失神發(fā)作；肌陣攣癲癇；強直發(fā)作；非強直發(fā)作；強直陣攣發(fā)作和部分發(fā)作性癲癇經(jīng)過合理、規(guī)范治療，80%的小兒癲癇可以控制及治愈。

2、兒童癲癇的特點主要表現(xiàn)在如下幾個方面：大腦處于由不成熟致成熟的發(fā)育階段：生理、解剖、生化等方面都具有獨特的特點，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)不成熟、神經(jīng)細胞本身不穩(wěn)定、神經(jīng)介質(zhì)釋放不平衡、對刺激和驚厥易感。其局部定位征、擴散程度及病因都有年齡的依賴性。兒童癲癇的特點兒童腦電圖（EEG）：比成人腦電圖復(fù)雜，主要是兒童處于快速生長發(fā)育時期。整個小兒時期，正常腦電圖呈不斷動態(tài)改變的成熟過程，年齡愈小，個體年齡間差異愈大。一些癲癇樣發(fā)放圖形，僅在一定的年齡期

3、出現(xiàn)。多數(shù)病人的癲癇病理波發(fā)放是間隙性的。常規(guī)的描記應(yīng)不少于20分鐘，另外兒童應(yīng)做睡眠記錄。4000196638廣州協(xié)佳癲癇醫(yī)院兒童癲癇的特點兒童腦電圖（EEG）：EEG應(yīng)注意背景活動是否正常。一般以枕區(qū)、頂區(qū)為重。1歲尤其是2歲以后有50%以上為每秒8次的ａ波；14歲前有生理性慢波插入。常規(guī)EEG：清醒狀態(tài)陽性小于40%；睡眠、過度換氣誘發(fā)：70%；動態(tài)EEG：8085%。長程記錄可弄清癲癇皮質(zhì)起源區(qū)（有臨床發(fā)作時）。背景活動正常：原

4、發(fā)性癲癇的可能性大。背景異常發(fā)放：單節(jié)律的α、β、δ、θ波發(fā)放，為病理性；背景波慢化，提示腦內(nèi)有實質(zhì)的器質(zhì)性病變，有助于繼發(fā)性癲癇的診斷。兒童癲癇的特點兒童腦電圖（EEG）：EEG表現(xiàn)：全腦性、多灶性、雙側(cè)性提示是全面性發(fā)作；如單灶性或局灶性則提示是局灶性病變。勿將生理的腦電活動作為癲癇波。如思睡、覺醒、過度換氣時有陣發(fā)高波幅活動。因此對小兒腦電圖的分析，年齡始終是一個首要考慮的重要因素。兒童癲癇的特點癲癇對兒童智能（IQ）的影響資料顯

5、示在癲癇的兒童中，智力低下的發(fā)生率較正常兒童為高。其原因很多，主要是原發(fā)病造成腦的損傷。另外資料顯示，臨床有發(fā)作，腦電圖顯示陣發(fā)性棘波發(fā)放也能損害記憶的積累、儲備和回憶過程。:dx.:dx.4000059826昆明軍海腦科醫(yī)院兒童癲癇的特點由于其涉及方面因素較多，目前較為肯定的有如下幾種情況：癲癇對兒童智能（IQ）的影響癲癇持續(xù)狀態(tài)：其精神、神經(jīng)后遺癥發(fā)生率可達50%。癲癇的類型與腦的損害有關(guān)：小兒良性癲癇、青少年肌陣攣、兒童失神發(fā)作對

6、智力影響較小。嬰兒痙攣癥、大田原綜合征、Dravet綜合、LennoxGastant綜合征、復(fù)雜部分性發(fā)作有嚴重的智力低下兒童癲癇的特點癲癇對兒童智能（IQ）的影響起病年齡：起病年齡越小，損傷智力的危險性越高其原因可能是推遲了發(fā)育的最佳時刻年齡小可能伴發(fā)潛在的腦部病變兒童癲癇的特點癲癇對兒童智能（IQ）的影響抗癲癇藥物的應(yīng)用：一般傾于用藥種類越多毒、副作用越大。一般選用單種藥物。目前國內(nèi)、外資料顯示，PB、PHT、CBZ均對兒童的認知功

7、能有影響。VPA近期對認知功能的損害較少，而遠期影響尚未定論。對新的抗癲癇藥物由于使用的時間限制，而其對兒童患者的智力影響尚待觀察。目前臨床使用較多的有妥泰、拉莫三嗪、奧卡西平。癲癇發(fā)病前的智力與病因有關(guān)。兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點確定是否癲癇發(fā)作：病史采集、臨床觀察和對相關(guān)資料進行分析才能確立診斷確定癲癇發(fā)作的類型、癲癇或綜合征：患兒的癲癇起始年齡、家族史、發(fā)生頻度、類型、腦電圖和神經(jīng)影像檢查資料、對抗癲癇藥物的反應(yīng)及必要時潛在

8、神經(jīng)系統(tǒng)障礙的存在都是診斷的重要依據(jù)確定病因兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點診斷是治療的指南：發(fā)病年齡的資料、主要發(fā)作類型和發(fā)作的頻率決定診斷和治療的第一步:m.4000120772沈陽萬佳癲癇醫(yī)院兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點發(fā)病年齡某些癲癇的發(fā)作形式與發(fā)病年齡相關(guān)，甚至癲癇的某種表現(xiàn)有其確定的年齡范圍，超過這一范圍該癲癇可能自愈。如果該癲癇的臨床表現(xiàn)超出了既定的發(fā)作年齡范圍，應(yīng)對其進行重新評估兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點發(fā)病年

9、齡幼年發(fā)病的癲癇綜合征：在青春期消失（Rolic癲癇、兒童失神癲癇、嬰兒良性肌陣攣癲癇）；幼年發(fā)病的癲癇綜合征：發(fā)作會持續(xù)（LennoxGastaut綜合癥、Dravet綜合癥）；甚至可持續(xù)到成年（癥狀性或隱原性部分性癲癇）；在青春期（青少年肌陣攣癲癇）或成年期（部分性癲癇）發(fā)病。兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點發(fā)作類型兒童期發(fā)病的癲癇幾乎涵蓋了所有已知的發(fā)作形式：癲癇痙攣癥；典型或不典型失神發(fā)作；肌陣攣樣癲癇；伴或不伴意識障礙的部分性

10、發(fā)作癲癇；強直，非強直；失張力、陣攣和強直陣攣性發(fā)作兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點發(fā)作類型青春期發(fā)病的癲癇可表現(xiàn)為部分性發(fā)作；肌陣攣；全身性強直陣攣性發(fā)作。青少年的癲癇失神發(fā)作少見，非強直（失張力）或強直性發(fā)作幾乎從不在青春期發(fā)生，這是一條很有用的診斷線索。成人期發(fā)病的癲癇通常是部分性發(fā)作，或是特發(fā)性癲癇、全身性強直陣攣性發(fā)作或肌陣攣。兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點發(fā)作頻率癲癇發(fā)作頻率，至少是某些綜合癥，也有年齡相關(guān)性，可幫助診斷。

11、掌握癲癇發(fā)作頻度有助于確定該病的嚴重程度，對癲癇的正確診斷也有幫助。如兒童的癲癇失神發(fā)作每天均有多次。如果有報告其每周僅有幾次癲癇失神樣發(fā)作，這意味著或者是其大多數(shù)發(fā)作未被報告者發(fā)現(xiàn)，或者是診斷出現(xiàn)了錯誤兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點發(fā)作頻率癇性痙攣或失張力性癲癇等，每天也均應(yīng)有多次發(fā)作。肌陣攣癲癇發(fā)作也很常見。不典型失神發(fā)作，很少是癲癇綜合癥的唯一表現(xiàn)。結(jié)合發(fā)作類型和評價發(fā)作頻率可為診斷和治療提供關(guān)鍵的線索。兒童癲癇的診斷要點其他因

12、素其它有助于癲癇綜合征診斷的因素有：誘因、家族史、潛在神經(jīng)系統(tǒng)疾病或其他病因。家族史特別重要：幾個符合孟德爾遺傳狀況的癲癇綜合征或具有癲癇復(fù)雜遺傳特征的家族，其遺傳特征為單基因顯性遺傳，并有較高的外顯率。其它許多遺傳性疾病導(dǎo)致的癥狀性癲癇，目前認為依靠神經(jīng)影像技術(shù)和實驗室檢查所做出的臨床診斷是可信的兒童癲癇的診斷要點診斷要素完整的癲癇病史應(yīng)包括患者描述發(fā)作前或剛發(fā)作時的主觀感覺、發(fā)作特征和發(fā)作延續(xù)時間，以及對其發(fā)作過程和發(fā)作后表現(xiàn)的詢問

13、，如意識模糊、煩躁或昏睡。同時應(yīng)確定其癲癇發(fā)作時的周圍環(huán)境。兒童癲癇的診斷要點診斷要素要注意：（1）先兆：發(fā)作中的意識障礙，肢體、軀體的動作（強直、陣攣、失張力）（2）是局灶性發(fā)作或是全面性發(fā)作，發(fā)作持續(xù)時間及次數(shù)。（3）發(fā)作與睡眠、發(fā)熱的關(guān)系。（4）有無頭痛、乏力等發(fā)作后癥狀（5）抗癲癇藥物的用藥史兒童癲癇的診斷要點診斷要素包括尋找癲癇的可能病因，特別是癲癇家族史、異常妊娠或出生史和任何既往病史或外傷史。生長發(fā)育史也需注意。兒童癲癇的

14、診斷要點診斷要素全面的臨床檢查很重要，包括檢查皮膚紅斑和神經(jīng)系統(tǒng)體征。小兒頭圍，尤其是嬰幼兒更應(yīng)注意及智力低下及精神發(fā)育遲滯。腦電圖和神經(jīng)影像學(xué)資料是有價值的診斷線索。需注意的是相關(guān)檢查提供的信息直接取決于診斷假設(shè)。如沒有做睡眠腦電圖，就難診斷Rolic癲癇；在癡笑性癲癇診斷前，即使是高質(zhì)量MRI，小的下腦錯構(gòu)瘤會漏診兒童癲癇的診斷要點鑒別診斷嬰幼兒摖腿綜合癥：面色潮紅，興奮，意識正常，EEG正常。屏氣發(fā)作：多發(fā)于618個月，發(fā)作表現(xiàn)為

15、：先哭—先有呼吸暫停、青紫—肌張力改變兒童癲癇的診斷要點鑒別診斷睡眠障礙：夜驚：發(fā)生于深睡期，表情驚恐，有交感興奮現(xiàn)象，不易叫醒，發(fā)作后無記憶，EEG正常，無青紫、蒼白。夢厴：易醒，易入睡，多有惡夢，EEG正常睡眠肌陣攣：好動的兒童易出現(xiàn)，在入睡及覺醒過程中出現(xiàn)。EEG正常兒童癲癇的診斷要點鑒別診斷偏頭痛：發(fā)病率高于癲癇的1020倍，某些EEG可正常，對抗癲癇藥物有效。其特點為：（1）常有家族史（2）胃腸道、植物神經(jīng)癥狀明顯（3）EEG

16、無局灶性改變，無驚厥發(fā)作及自動癥兒童癲癇的診斷要點鑒別診斷抽動癥：簡單性：僅涉及一組肌肉抽動；復(fù)雜性：缺乏目的性。有連續(xù)一年以上的病史，510歲起病，男孩多見于；單側(cè)肌肉抽動，睡眠消失，表現(xiàn)形式可變化小兒癲癇的診斷：三項基本內(nèi)容：是否發(fā)作，發(fā)作類型，病因。三項依據(jù)：病史，體檢。EEG及影像學(xué)檢查?？偨Y(jié)兒童癲癇的治療要點癲癇治療的目標：控制發(fā)作，改善患者的認知功能，提高患者的生活質(zhì)量。但對復(fù)雜性癲癇和嚴重癲癇：將完全控制其發(fā)作作為基本治療

17、目標可能難以實現(xiàn)。因此，對其治療的主要目的是減少發(fā)作頻度，達到不妨礙患兒融入社會的程度——通過在治療產(chǎn)生的不良反應(yīng)和癲癇控制之間尋求適度的平衡，是可以達到這一目標的。兒童癲癇的治療要點兒童癲癇治療的原則：控制其發(fā)作而且無不良反應(yīng)，治療方法應(yīng)方便、費用低廉。如果達到這些目標，就可以保證患兒正常地生活。為了達到這些目標，應(yīng)對患兒的用藥進行細微調(diào)整。兒童癲癇的治療要點制定治療策略：控制發(fā)作及控制藥物毒性和可能的副作用：醫(yī)生和家屬的互相溝通、信

18、任和理解，必須認識到，沒有任何一種治療是肯定有效而又沒有副作用兒童癲癇的治療要點制定治療策略：選擇最合適的抗癲癇藥物：盡量選擇對發(fā)作類型有適當(dāng)?shù)奶禺愋宰饔?；在沒有綜合癥診斷時，最好選用廣譜抗癲癇藥物。除療效外，還要考慮藥物的潛在毒性，尤其是對需要終身治療的患兒。臨床上對于某類型癲癇都有幾種AED作用相同或相似，副作用及給藥的難易是選擇治療藥物的關(guān)鍵因素。兒童癲癇的治療要點制定治療策略：AED的副作用：所有AED都可產(chǎn)生嚴重妨礙病人活動副

19、作用為了顯著改善健康相關(guān)性生活質(zhì)量，無發(fā)作是必需的。但在不能達到無發(fā)作時，在發(fā)作頻率和社會適應(yīng)和自發(fā)好轉(zhuǎn)之間取得最大平衡則成為治療的目標兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點何時開始治療：應(yīng)遵循個體化原則傳統(tǒng)觀點認為，“單次癲癇樣發(fā)作不是癲癇，因此不需要治療?！边@種觀點若應(yīng)用到癲癇患者個體是極為危險的！兒童癲癇的治療要點何時開始治療：某些類型的癲癇，其發(fā)作不是孤立的，如失神癲癇、肌陣攣性癲癇、強直性癲癇和失張力性癲癇總是頻繁發(fā)作。一旦這些

20、發(fā)作形式得以確認，應(yīng)即刻開始治療。另外需要考慮的是癲癇的病因，因為癲癇發(fā)作可以繼發(fā)于某些致癇因素（如皮質(zhì)發(fā)育不完全），有高度復(fù)發(fā)的危險，經(jīng)過一段時期自愈的情況極為罕見。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點何時開始治療：兒童癲癇綜合癥延誤治療會有毀滅性影響：減少良好控制的機會；臨床及臨床下癲癇活動的繼續(xù)發(fā)展會中斷性干擾認知發(fā)育。對兒童認知功能發(fā)育造成破壞性后果。認知惡化在無臨床癲癇發(fā)作或少有發(fā)作的情況下也會發(fā)生，如LauKleffner綜合癥

21、和慢波睡眠持續(xù)棘波癲癇和相關(guān)疾病。是“EEG異常不需治療”的最佳反證。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點何時開始治療：對于某些未造成嚴重威脅的兒童癲癇發(fā)作不必急于治療。這一原則適用于單次無明顯誘因的癲癇發(fā)作，也適用于幾乎所有熱性驚厥、發(fā)作次數(shù)很少的兒童良性中央回癲癇以及青少年孤立性發(fā)作。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點何時開始治療：Rolic癲癇，治療與否的癲癇發(fā)作總數(shù)沒有明顯區(qū)別，決定治療的依據(jù)更多取決全面考慮。嚴重精神發(fā)育遲滯的患兒在

22、表現(xiàn)為輕度癲癇時，尤其是在即沒有正面作用又有操作困難的用藥。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點癲癇綜合征治療的特殊性：存在藥物治療的作用和反作用（加重癥狀）氨己烯酸治療繼發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化的嬰兒痙攣癥有奇效，卡馬西平對額葉性癲癇也有非常好的療效兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點癲癇綜合征治療的特殊性：卡馬西平、氨己烯酸、拉莫三嗪、加巴噴丁具有潛在的加重或促發(fā)某些類型癲癇的作用許多癲癇在早期無法將其分類，對這樣的病人，應(yīng)使用廣譜、不易加重癲癇癥狀

23、的藥物，例如丙戊酸。托吡酯和拉莫三嗪也是廣譜抗癇藥，但需要更多的臨床試驗來證實托吡酯的廣譜作用，而將拉莫三嗪應(yīng)用于存在肌陣攣的癲癇治療時需特別謹慎。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點“發(fā)作間期”EEG放電致皮質(zhì)功能障礙：許多癲癇綜合征或有癲癇特征的臨床和電生理表現(xiàn)是癲癇性腦病的基礎(chǔ)，而不論其是否存在可檢測的腦結(jié)構(gòu)異常。如果考慮腦電癇性活動可能導(dǎo)致或加重癲癇性腦病，提倡對其早期應(yīng)用有效藥物或手術(shù)治療。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點“發(fā)作間

24、期”EEG放電致皮質(zhì)功能障礙：確定其治療終點比較困難，其藥物調(diào)整也主要靠臨床經(jīng)驗。對于存在具有致癇性的明確腦結(jié)構(gòu)異常、藥物治療無效的癲癇綜合征，有時手術(shù)治療能獲得成功，并能預(yù)防和治愈癲癇性腦病。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點“發(fā)作間期”EEG放電致皮質(zhì)功能障礙：對于獲得性癲癇失語綜合征患兒，采用多處軟腦膜下橫切術(shù)治療效果很好。在大多數(shù)情況下這類患兒并不適宜手術(shù)。對該綜合征的首選治療還是藥物治療。如果腦電圖的異常在使用苯二氮類藥物、乙琥

25、胺或丙戊酸治療數(shù)周后仍無改善，應(yīng)使用甾體激素，并小劑量維持至少數(shù)月，以減輕其腦電圖異常。今后對該綜合征的治療，應(yīng)該根據(jù)個體的臨床情況和腦電圖來調(diào)整用藥。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：部分性發(fā)作所有AED都可控制癥狀性或隱原性的部分性癲癇。丙戊酸鈉和卡馬西平是長期認可的一線AED。新的AED中，奧卡西平、托吡酯、拉莫三嗪、加巴噴丁可選用。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：部分性發(fā)作避免使用苯巴比妥、苯妥英鈉和撲癇酮作為

26、首選或二線藥物。其療效較其他藥物不確定且副作用明顯。夜間額葉癲癇：卡馬西平；光敏性枕葉癲癇：丙戊酸鈉兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：部分性發(fā)作手術(shù)治療：應(yīng)考慮早期手術(shù)治療的可行性：癲癇源確定，切除病灶可以控制癲癇發(fā)作，尤其是由于皮質(zhì)發(fā)育異?；蚺咛グl(fā)育不良性腫瘤而導(dǎo)致嚴重癲癇發(fā)作的病兒。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：部分性發(fā)作要認識到，對部分性癲癇，沒有那種處理策略是絕對正確的，治療取決于臨床判斷。應(yīng)考慮以下六個因素

27、：藥物控制癲癇發(fā)作的療效、副作用、藥代動力學(xué)特性、病人的特異和唯一病情、藥物相互作用和治療費用。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：典型失神發(fā)作性癲癇典型失神發(fā)作僅發(fā)生于三種綜合癥：兒童失神發(fā)作癲癇、青少年失神發(fā)作癲癇、青少年肌陣攣癲癇丙戊酸鈉：兒童和青少年失神發(fā)作癲癇和全身性典型失神發(fā)作仍是首選兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：典型失神發(fā)作性癲癇拉莫三嗪：對新診斷的兒童失神性癲癇發(fā)作；對丙戊酸鈉耐小劑量控制失神發(fā)作或足療

28、程足劑量出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)時，小劑量以控制失神發(fā)作；但典型失神發(fā)作出現(xiàn)于青少年肌陣攣癲癇，則不能控制肌陣攣發(fā)作兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：典型失神發(fā)作性癲癇乙琥胺：是治療兒童失神發(fā)作的固定藥物，但不能控制青少年綜合癥中的全身性強直陣攣性發(fā)作乙酰唑胺或苯二氮卓類：可選用托吡酯、左乙拉西坦：經(jīng)驗有限卡馬西平、氨已稀酸、加巴噴?。嚎墒沟湫褪癜l(fā)作加重。兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：肌陣攣發(fā)作性癲癇丙戊酸鈉：無論是特發(fā)性

29、或是癥狀性癲癇；無論是主要發(fā)作類型還是與其他主要發(fā)作伴隨，都可選用。拉莫三嗪：對Dravet綜合征無效，甚至可能加重大部分病人的病情托吡酯、左乙拉西坦、苯二氮卓類：可能對某些發(fā)作類型有效兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：痙攣性癲癇（West綜合征）ACTH或類固醇：傳統(tǒng)的治療方法。ACTH：3240IUkg天；類固醇：1025mgkg天，兩周到幾個月。2035%復(fù)發(fā)；副作用常見兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：痙攣性癲癇

30、（West綜合征）氨已稀酸：35%的病人癥狀在兩周內(nèi)控制；復(fù)發(fā)率相對低，與傳統(tǒng)藥物相比，其起效快、副作用明顯少。但與視野缺損相關(guān)性損害托吡酯、苯二氮卓類、免疫球蛋白：有應(yīng)用，效果各異兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：以多種發(fā)作類型為特征性表現(xiàn)的癲癇Dravet綜合征：是最難治療的兒童癲癇之一丙戊酸鈉、苯二氮卓類：可能有效托吡酯：有一定的效果兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：以多種發(fā)作類型為特征性表現(xiàn)的癲癇卡馬西平、苯妥英

31、鈉：會增加發(fā)作頻率，應(yīng)避免使用拉莫三嗪：也有反作用，是禁忌LennoxGastaut綜合征：藥物治療復(fù)雜，治療效果令人失望，需用廣譜AED。是最易引起發(fā)作惡化的人群，有報道CBZ、加巴噴丁、氨已稀酸可引起發(fā)作惡化兒童癲癇的治療要點相關(guān)治療：以多種發(fā)作類型為特征性表現(xiàn)的癲癇丙戊酸鈉：劑量可達4060mgkg天，可與拉莫三嗪、苯二氮卓類合用。TPM和LTG：有效，應(yīng)考慮使用非氨酯：有效，但會產(chǎn)生再生障礙性貧血和肝臟毒性危險左乙拉西坦：不確定