彌漫性泛細支氣管炎ct

1、彌漫性泛細支氣管炎(diffuse panbronchiolitis，DPB)是一種原因不明的、以彌漫存在于兩肺細支氣管和呼吸性細支氣管區(qū)域并累及管壁全層的慢性炎癥為特征的疾病。該病在我國相對比較少見，其影像學表現(xiàn)具有一定的特征性。,臨床診斷參考日本厚生省1998年第二次修訂的臨床診斷標準： 包括必須項目 3項：（1）持續(xù)性咳嗽、咳痰、勞力性呼吸困難；（2）目前或過去有慢性鼻竇炎；慢性鼻竇炎可以是DPB的首發(fā)癥狀；（3）胸部

2、x線顯示兩肺彌漫性小結節(jié)影或胸部 CT顯示兩肺彌漫性小葉中心性結節(jié)影。,參考項目2項：（1）肺部可聞啰音；（2）第一秒用力呼氣容積與用力肺活量比值﹤70%、動脈血氧分壓PaO2﹤80mmHg；（3）冷凝集素試驗≥ 1:64。臨床確診的標準：必須項目3項加參考項目2項或2 項以上；一般診斷：必須項目3項；可疑診斷：必須項目有（1）、（2）項。,治療：大環(huán)內酯類抗生素如紅霉素小劑量長期給藥對DPB的療效肯定，大部分病例在用藥4周～

3、3個月后，各種臨床表現(xiàn)都得到不同程度的改善。,HRCT影像表現(xiàn),(１)彌漫性細粟粒樣影伴樹芽征:病灶分布不均,以兩肺下葉外周為甚,密度不均，邊界模糊，細粟粒樣影呈小葉中心性分布,一般為２-５ｍｍ，無融合趨勢，無小葉間隔增厚，結節(jié)不與胸膜相連，樹芽征存在于多種肺部感染性疾病的影像中，只是形成的機制各不相同， 病變范圍廣是本病的一大特點，其他肺部感染性疾病即使出現(xiàn)樹芽征，范圍也不如本病廣。,（２）小氣道的支氣管擴張：多表現(xiàn)為細支氣管管壁增厚

4、，呈柱狀擴張伴或軌道征和小的環(huán)狀透亮影，一般無囊狀擴張，常與彌漫性細粟粒樣影伴樹芽征伴隨出現(xiàn)，隨著病情發(fā)展，在細支氣管擴張基礎上．可導致其近端側支氣管黏膜增厚、腺體肥厚、杯狀細胞增生而引起管壁增厚、管腔狹窄，出現(xiàn)全肺支氣管擴張。,（３）炎性斑片狀實變影、小空洞及肺間質纖維化：炎性斑片狀實變影、小空洞是感染性病變不同階段的共同征象，無特異性，其范圍、形態(tài)、密度等與感染嚴重程度和病程有關；肺間質纖維化主要表現(xiàn)為條索影、不規(guī)則網(wǎng)格影，無特異性

5、，可能是長期反復慢性炎癥導致肺組織結構破壞的結果,（４）副鼻竇炎，是ＤＰＢ主要并發(fā)癥，文獻報道８４.８％伴有或既往有副鼻竇炎病史,最常累及上頜竇, 因此有無鼻旁竇炎病史是本病診斷的一個重要依據(jù)。（５）ＤＰＢ治療前后ＣＴ變化，小結節(jié)、樹芽征、黏液栓治療后可以吸收，為可逆性改變，而小支氣管擴張及肺間質纖維化為不可逆性改變。,鑒別診斷,①慢性支氣管炎：主要發(fā)生于老年人，常表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、呈慢性進行性咳嗽２年以上，每年至少３個月或１年連續(xù)

6、咳嗽、咳痰３個月以上，但臨床上僅從癥狀體征方面不易與ＤＰＢ鑒別，是DPB誤診率最高的疾病。CT上也可見肺彌漫分布小葉中心結節(jié)伴樹芽征，但其突出表現(xiàn)是肺氣腫、肺大泡、支氣管壁增厚，可合并小葉性肺炎和間質纖維化改變，與DPB的彌漫性小結節(jié)伴細支氣管擴張不同，無肺氣腫和肺大泡 結合病人存在慢性副鼻竇炎史等可確診。,②支氣管擴張：好發(fā)于中等大小的支氣管，一般按支氣管樹分布，位于肺周圍者較少，常伴有肺紋理增厚聚攏或肺實質炎癥，嚴重者可見黏液嵌塞或

7、／和液平，病變范圍不及DPB廣泛，雖然亦可見“樹芽征”，但往往不伴隨小結節(jié)影。DPB支氣管擴張是繼發(fā)的，以遠端支氣擴張明顯，無聚攏趨勢，見有彌漫性分布的結節(jié)更具特點。,③粟粒性肺結核：HRCT結節(jié)多位于小葉中心或間質周圍，密度更淡，分布更密集，有大小、密度、分布三均勻特點，但無樹芽征，結節(jié)多位于小葉中心或間質周圍，亦可見于葉間裂、胸膜下，表現(xiàn)為結節(jié)狀小葉間隔增厚，而DPB的結節(jié)影呈小葉中心性分布，與胸膜面有一定距離。,④支氣管播散性結核

8、：HRCT上亦可見小葉中心性結節(jié)，主要沿支氣管分布，可局限于病變支氣管所支配的肺葉或肺段的某個區(qū)域，并可見斑片狀小葉實變影，病變進展時可形成較大小葉融合影及空洞．病變范圍也明顯廣泛，多伴有支氣管壁小葉間隔增厚，活動性肺結核存在“三多”征象，即 “多病灶、多形態(tài)、多密度”。,多病灶:是指肺結核可以同時累及肺的多個葉段。多形態(tài):是指肺結核可以同時存在斑片狀、結節(jié)狀、條索狀及空洞影像。多密度:是指肺結核可以同時存在滲出性密度病灶，硬節(jié)及鈣

9、化密度病灶。如果肺結核沒有呈現(xiàn)典型的“三多 征象，而是出現(xiàn)其中的“兩多”征象，這時如有樹芽征出現(xiàn)，則肺結核的診斷成立。如同時發(fā)現(xiàn)在小葉中心部位有成簇的或呈玫瑰花瓣樣分布的腺泡結節(jié)存在，則診斷更加確定。非結核性分支桿菌感染可以出現(xiàn)類似的形態(tài)學表現(xiàn)，結合其臨床表現(xiàn)、臨床過程與DPB不同，不難鑒別。,⑤Kartagener綜合征是一種少見的先天性常染色體隱性遺傳性疾病，主要臨床表現(xiàn)為支氣管擴張、內臟轉位和副鼻竇炎三聯(lián)征．常伴發(fā)DPB(有文獻

10、報道達33．3％)。⑥過敏性肺炎；哮喘；有毒物質及刺激性物質的吸入；過敏性支氣管肺曲霉菌病（中央性支氣管擴張）結合臨床病史可做出診斷。,⑦結節(jié)病：其結節(jié)主要沿淋巴管走行分布，在肺外圍胸膜下和肺門區(qū)的支氣管的兩側常有一串小結節(jié)，少線狀或Y”形高密度影及支氣管擴張的表現(xiàn)，支氣管血束增粗呈粗長索條，肺門和縱隔淋巴結常伴有腫大，中晚期可有間質纖維化。,⑧彌漫型細支氣管肺泡癌：CT表現(xiàn)與DPB非常相似，表現(xiàn)為彌漫性分布、邊界清楚的小結節(jié)影，