感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎

1、閉塞性細(xì)支氣管炎,,內(nèi)容綱要,概念病因病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,概念,閉塞性毛細(xì)支氣管炎（Bronchilitis Obliterans BO）是由小氣道的炎癥病變引起的慢性氣流阻塞的臨床綜合征。閉塞性細(xì)支氣管炎是一病理診斷，病變常局限于終末細(xì)支氣管。OB最早由 德國病理學(xué)家Lange在1901年提出。,病因,1.感染 兒童BO的首位發(fā)病因素。①腺病毒感染為最常見的感染因素，感染腺病毒的型別（特別是3、

2、7、21血清型）及腺病毒肺炎急性期的嚴(yán)重程度與BO發(fā)生有關(guān)。,②與BO相關(guān)的其它病毒：麻疹病毒、單皰病 毒、流感病毒、副流感病毒3型、人類免疫缺陷病毒1型。,④,病因,③呼吸道合胞病毒（RSV）：也有，但相對于感染的率要少的多④支原體感染、百日咳等與BO的發(fā)生相關(guān)。2.結(jié)締組織病①重癥滲出多形性紅斑：又稱stevens-Johnson綜合征，是兒童BO常見的原因之一。 ②其它結(jié)締組織?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、

3、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等。,病因,3.骨髓及心、肺等器官移植。4.吸入因素：吸入有毒物質(zhì)與BO發(fā)生有關(guān)。5.其它：如胃食管反流、藥物因素等，部分患兒找不到病因。,病理,BO經(jīng)常侵犯外周的支氣管和細(xì)支氣管，少數(shù)情況下侵犯大支氣管包括軟骨。這些結(jié)果導(dǎo)致嚴(yán)重氣道阻塞和進(jìn)行性呼吸困難。,病理,病理特點(diǎn)為：終末呼吸性細(xì)支氣管部分或完全阻塞。根據(jù)其阻塞性質(zhì)可分為縮窄性細(xì)支氣管炎和增殖性細(xì)支氣管炎兩種類型。1.縮窄性細(xì)支氣管炎：是兒童BO的

4、主要病理改變。感染可導(dǎo)致纖維素及膿性滲出物在氣道管腔內(nèi)積聚，同時(shí)粘膜下成纖維細(xì)胞增生，并逐漸發(fā)生纖維化和瘢痕收縮，最終導(dǎo)致細(xì)支氣管腔向心性的狹窄和破壞。,病理,2.增殖性細(xì)支氣管炎：各種誘因?qū)е碌臍獾郎掀p傷刺激肉芽組織在小氣道管腔內(nèi)生長，主要阻塞呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管和肺泡。在一些病理中組織細(xì)胞和毛細(xì)血管增殖導(dǎo)致管腔內(nèi)大的息肉形成。,臨床表現(xiàn),誘因：有感染或其它原因引起的肺損傷的前驅(qū)病史。癥狀：輕重不一，多表現(xiàn)為持續(xù)的咳嗽、喘息、呼

5、吸急促、呼吸困難，運(yùn)動(dòng)耐受力差。易患呼吸道感染，使癥狀進(jìn)一步加重。體征：呼吸增快、運(yùn)動(dòng)度大，有鼻扇、三凹征，肺部喘鳴音和濕啰音是常見體征。杵狀指不多見。,臨床表現(xiàn),病程：持續(xù)6周以上治療反應(yīng)：未合并感染時(shí)抗感染治療不能使癥狀緩解，對支氣管舒張劑反應(yīng)差。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血?dú)夥治龇喂δ苡跋駥W(xué)－－高分辨CT（HRCT）電子支氣管鏡檢查肺活檢（開胸或胸腔鏡的肺活檢）,實(shí)驗(yàn)室檢查－血?dú)夥治?低氧血癥，動(dòng)脈血氧飽和度降低可用來評估病情的

6、嚴(yán)重程度,實(shí)驗(yàn)室檢查—肺功能,BO的肺功能特異性的表現(xiàn)為不可逆的阻塞性通氣功能障礙，隨著病情進(jìn)展可表現(xiàn)為限制性或混合性通氣功能障礙。,影像學(xué)檢查,BO的胸片：(臨床癥狀重，胸片輕)主要表現(xiàn)為兩肺過度通氣部分合并單側(cè)透明肺，影像學(xué)主要表現(xiàn)為單側(cè)肺部分或全部透光增強(qiáng)，紋理減少，體積減小。,,影像學(xué)檢查,HRCT的特點(diǎn)：支氣管壁增厚、支氣管擴(kuò)張、Mosaic 灌注、呼氣相氣體潴留、肺實(shí)變或肺不張、黏液栓（感染后BO—纖維支氣管鏡）。,,影像學(xué)

7、,馬賽克灌注征馬賽克灌注征為肺密度減低區(qū)域合并血管管徑的細(xì)小，通常邊界不清。相鄰的肺密度增高區(qū)域血管影粗，表明灌注增高。,馬賽克灌注征的意義,BO呼氣相的氣體潴溜占100%，為BO的最常見的表現(xiàn)。其次為支氣管壁增厚占93%，磨玻璃改變占50%，馬賽克征占50%。,實(shí)驗(yàn)室檢查－電子支氣管鏡,除外氣道發(fā)育畸形取支氣管粘膜活檢,肺活檢,為確診的金標(biāo)準(zhǔn)但由于其分布的斑片狀，不一定取到病變部位難于被家長接受。,臨床診斷OB的條件：,,①急

8、性感染或急性肺損傷后的6周以上反復(fù)或持續(xù)氣促、喘息或咳嗽,喘鳴對支擴(kuò)劑無反應(yīng)。②胸片與臨床表現(xiàn)輕重不符。臨床很重，但胸片多為過度通氣。③肺CT：支氣管壁增厚、支氣管擴(kuò)張、肺不張、Mosaic 灌注④肺功能示通氣功能障礙⑤胸片為單側(cè)透明肺,臨床診斷OB的條件：,⑹排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纖毛運(yùn)動(dòng)不良征、免疫功能缺陷癥、胰腺纖維囊性變等。,鑒別診斷,支氣管哮喘--此組患兒以咳嗽、氣促為特點(diǎn)，喘鳴音持續(xù)時(shí)間長，非可逆性。用β2

9、激動(dòng)劑無反應(yīng)，與哮喘不符。間質(zhì)性肺炎--此組患兒喘息、呼吸困難重；胸片相對輕，為過度充氣。CT也無彌漫間質(zhì)炎及纖維化的改變。故與肺纖維化、間質(zhì)性肺炎不符。,治療－治療概論,目前尚沒有世界公認(rèn)的BO治療準(zhǔn)則 困難且不成功：可能是由于診斷過晚，不可逆的纖維化改變和氣道阻塞已經(jīng)存在早期治療可能可以阻斷疾病的進(jìn)程,治療－治療概論,皮質(zhì)醇激素 支氣管擴(kuò)張劑早期的纖維支氣管鏡的灌洗治療 其他方法,治療－皮質(zhì)醇激素,一些動(dòng)物實(shí)驗(yàn)已經(jīng)提示激

10、素可以減輕這一疾病過程激素應(yīng)用的劑量、療程和形式存在爭議,治療－皮質(zhì)醇激素（續(xù)）,口服潑尼松1－2 mg/（kg·d），1－3月逐漸減量，總療程1年 靜脈甲強(qiáng)龍30 mg/（kg·d）,連用3d，每30天1次。連用3月。,治療－支氣管擴(kuò)張劑,可以部分減少阻塞癥狀，特別在2歲以內(nèi)的小兒絕大多數(shù)患者沒有立即的反應(yīng)出現(xiàn),治療－其他治療方法,抗生素－合并感染可選用肺部理療氧療,治療－其他治療方法（續(xù)）,肺移植：

11、適應(yīng)癥：持續(xù)存在的嚴(yán)重的氣流阻塞狀態(tài)，伴有肺功能降低，越來越需要氧氣支持的BO病人 提供了多年的生活質(zhì)量改善，不可取代的方法兒科移植后存活幾率與成人相似,預(yù)后,BO的預(yù)后不確定，可能與潛在病因和疾病發(fā)展速度相關(guān)一項(xiàng)前瞻性的研究觀察31例感染后BO的臨床過程和影響預(yù)后的因素。3.5年的隨訪過程中，22.6%臨床緩解，67.7%呼吸道癥狀體征持續(xù)，9.7%死亡。影響預(yù)后的因素有：起病年齡晚，過敏體質(zhì)存在，表現(xiàn)為血清IgE升高，預(yù)后不