感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎講訴

1、感染后閉塞性細(xì)支氣管炎,,9.26,9.26,,9.26,9.26,10.31,10.31,10.31,10.31,10.31,閉塞性細(xì)支氣管炎的概念,閉塞性毛細(xì)支氣管炎（Bronchilitis Obliterans BO）是由小氣道的炎癥病變引起的慢性氣流阻塞的臨床綜合征。閉塞性細(xì)支氣管炎是一病理診斷。由肉芽組織或纖維化組織部分或完全的阻塞細(xì)支氣管或肺泡小管。BO是氣道上皮損傷繼發(fā)的上皮再生和瘢痕的結(jié)果。,閉塞性細(xì)支氣管炎的病因,

2、感染后結(jié)締組織疾病骨髓或肺移植嚴(yán)重皮膚粘膜過敏性疾病如Stevens-Johnson 綜合癥.胃食管反流吸入有毒物質(zhì) 在兒童最常見的原因為感染因素,感染后的閉塞性細(xì)支管炎,小兒BO最常見的原因為感染，可為腺病毒、流感病毒、麻疹病毒、肺炎支原體的呼吸道感染所致。其中腺病毒感染為最常見的感染因素,病因－感染（續(xù)）,與BO相關(guān)病毒：麻疹病毒、單皰病毒、流感病毒、副流感病毒3型、人類免疫缺陷病毒1型。RSV：也有，但相對于感染

3、的率要少的多支原體感染、百日咳等與BO的發(fā)生相關(guān)。,感染后BO的病因,在一引起閉塞性細(xì)支氣管炎的危險因素的研究中，腺病毒毛細(xì)支氣管炎和機械通氣為閉塞性細(xì)支氣管炎的較強的、獨立的危險因素.,感染后BO 病因,腺病毒肺炎的病情重的多，以壞死性肺炎、毛細(xì)支氣管炎為特點，腺病毒肺炎后遺的BO發(fā)生率高,發(fā)病機理,研究較少。腺病毒為DNA 病毒，在感染機體細(xì)胞內(nèi)復(fù)制的周期中，可引起細(xì)胞的溶解和死亡。在引起壞死的過程中，中性粒細(xì)胞、炎性

4、介質(zhì)也起著重要作用。研究表明重癥腺病毒肺炎的患兒體內(nèi)IL-6，IL-8，TNF增高。,發(fā)病機理,IL－8是最強的中性粒細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞激活和趨化因子，IL-8在炎性反應(yīng)過程中起著關(guān)鍵作用。它可激活中性粒細(xì)胞的溶酶體酶的釋放、氧自由基的釋放等功能，從而破壞肺組織。,發(fā)病機理,腺病毒肺炎的病理為壞死性毛細(xì)支氣管炎、壞死性的肺浸潤。壞死性的小氣道的上皮和粘膜下纖維化,瘢痕的形成導(dǎo)致細(xì)支氣管腔向心性的狹窄和破壞，可見粘液栓、慢性炎癥。維化組織部

5、分或完全的阻塞細(xì)支氣管或肺泡小管。管腔內(nèi)充滿大量的炎癥滲出物以及管腔內(nèi)壞死物質(zhì)機化后均可阻塞導(dǎo)致閉塞性細(xì)支氣管炎。感染后的BO為狹窄性的閉塞性的細(xì)支氣管炎。,病理改變,特征性病理改變：大氣道的支氣管擴張，小氣道炎性細(xì)胞、肉芽組織和/或纖維組織阻塞和閉塞 細(xì)支氣管旁的炎癥和/或纖維化肺不張血管容積和/或數(shù)量的減少。具體表現(xiàn)：狹窄性毛細(xì)支氣管炎,病理,BO從組織學(xué)上變化大，可分為輕的細(xì)支氣管炎到細(xì)支氣管

6、和氣管被纖維化組織完全阻塞。早期毛細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細(xì)支氣管周圍以及毛細(xì)支氣管腔的炎癥滲出，主要是終末毛細(xì)支氣管腔。,病理,炎癥滲出有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管壁，中性粒細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管腔。毛細(xì)支氣管扭曲和包含粘液栓。進一步發(fā)展粘膜下纖維化，并發(fā)展到毛細(xì)支氣管腔，管腔減小最后閉塞，不可逆。 BO經(jīng)常侵犯外周的支氣管和細(xì)支氣管少數(shù)情況下侵犯大支氣管包括軟骨。這些結(jié)果導(dǎo)致嚴(yán)重氣道阻塞和進

7、行性呼吸困難。,臨床表現(xiàn),慢性咳嗽、喘、運動耐受性差，重者可有三凹征。喘鳴音和濕性羅音是最常見體征?；純和憩F(xiàn)為急性感染或肺損傷后持續(xù)出現(xiàn)以上癥狀達數(shù)月或數(shù)年。并且咳嗽、喘、濕性羅音、胸部X線的過度充氣可因以后的呼吸道感染而加重。,臨床表現(xiàn),起?。杭毙曰騺喖毙圆〕踢M展：緩慢臨床病情：輕重不一，可有輕微癥狀，哮喘樣發(fā)作，快速進展惡化直至死亡的病程變化主要表現(xiàn)：急性感染或肺損傷后持續(xù)出現(xiàn)慢性咳嗽、喘息、呼吸困難，運動耐受性差，對

8、支氣管擴張劑無反應(yīng)，易患呼吸道感染，并可因此而癥狀加重常見體征：喘鳴音和爆裂音，呼吸增快，重者可有三凹征，杵狀指不多見,實驗室檢查,血氣分析肺功能影像學(xué)－－高分辨CT（HRCT）電子支氣管鏡檢查肺活檢（開胸或胸腔鏡的肺活檢）,實驗室檢查－血氣分析,低氧血癥，動脈血氧飽和度降低可用來評估病情的嚴(yán)重程度,實驗室檢查－肺功能,常用而重要的方法,重要指標(biāo)用來診斷小氣道疾病的方法 FEV1 :第一秒用力呼氣容積（forced e

9、xpiratory volume in 1 second） FEF25－75 :呼氣中期的用力呼氣流速(mid-expiratory flow rate),影像學(xué)的檢查,BO的胸片主要表現(xiàn)為無明顯實變的過度通氣。BO時其HRCT的特點為：支氣管壁增厚、支氣管擴張、Mosaic 灌注、肺不張、黏液栓。,,影像學(xué)－－胸片示過度通氣,HRCT,在報道的20例感染后BO的HRCT研究中:所有的病人均有氣體滯溜和馬賽克征象。 認(rèn)為馬賽克征象

10、的出現(xiàn)高度提示BO的診斷 呼氣相的氣體滯溜更敏感.,影像學(xué),馬賽克灌注征馬賽克灌注征為肺密度減低區(qū)域合并血管管徑的細(xì)小，通常邊界不清。相鄰的肺密度增高區(qū)域血管影粗，表明灌注增高。,馬賽克灌注征的意義,有文獻報道比較14例BO患兒和30例嚴(yán)重哮喘的患兒的HRCT 結(jié)果BO呼氣相的氣體潴溜占100%，為BO的最常見的表現(xiàn)。其次為支氣管壁增厚占93%，磨玻璃改變占50%，馬賽克征占50%，嚴(yán)重哮喘患兒的CT可見呼氣相的氣體潴

11、溜和支氣管壁增厚，但馬賽克征象僅1例，,馬賽克灌注征,馬賽克征象的出現(xiàn)高度提示BO的診斷。,單側(cè)透明肺,單側(cè)透明肺（unilateral hyperlucent lung）又稱為Swyer James Macleod Syndrome。是一臨床、病理、x線綜合征。患側(cè)肺或肺葉（段）過度透亮，呼氣時氣體儲溜明顯。肺容積可正?；虿煌潭鹊目s小，病肺之血管纖細(xì)、稀疏、短縮。 病理也為閉塞性的細(xì)支氣管炎,影像學(xué),單側(cè)透明肺（ Swy

12、er-James綜合征）： 幼年時患腺病毒肺炎、 麻疹肺炎或百日咳后， 氣道損傷伴有血管炎的改變， 阻止了肺泡囊的正常發(fā)育 單側(cè)肺部分或全部體積減小， 紋理稀少，及透光度增強,肺功能,肺功能可顯示阻塞性通氣功能障礙或混合性的通氣功能障礙,實驗室檢查－電子支氣管鏡,除外氣道發(fā)育畸形取支氣管粘膜活檢,肺活檢,為確診的金標(biāo)準(zhǔn)但由于其分布的斑片狀，不一定取到病變部位難于被家長接受。,診斷,病理診斷的局限性： 病變

13、呈補丁樣分布 有創(chuàng) 敏感率為15－78％ 特異性75－93％。病情重，家長難以接受。,臨床診斷OB的條件：,,①急性感染或急性肺損傷后的6周以上反復(fù)或持續(xù)氣促、喘息或咳嗽,喘鳴對支擴劑無反應(yīng)。②胸片與臨床表現(xiàn)輕重不符。臨床很重，但胸片多為過度通氣。③肺CT：支氣管壁增厚、支氣管擴張、肺不張、Mosaic 灌注④肺功能示通氣功能障礙⑤胸片為單側(cè)透明肺⑹排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纖毛運動不良征

14、、免疫功能缺陷癥、胰腺纖維囊性變等。,臨床診斷的要點,急性感染病史后持續(xù)喘息、咳嗽持續(xù)6周以上。結(jié)合肺功能和高分辨CT的改變來診斷。在臨床診斷過程中既往健康，有急性感染病史，排除其他呼吸系統(tǒng)的疾病最為重要。隨訪臨床和影像學(xué)的改變持續(xù)也是很重要的診斷條件。,鑒別診斷,支氣管哮喘--此組患兒以咳嗽、氣促為特點，喘鳴音持續(xù)時間長，非可逆性。用β2激動劑無反應(yīng)，與哮喘不符。間質(zhì)性肺炎--此組患兒喘息、呼吸困難重；胸片相對輕，為過度充氣。

15、CT也無彌漫間質(zhì)炎及纖維化的改變。故與肺纖維化、間質(zhì)性肺炎不符。,感染后BO與感染后反復(fù)喘息的鑒別,治療－治療概論,目前尚沒有世界公認(rèn)的BO治療準(zhǔn)則 困難且不成功：可能是由于診斷過晚，不可逆的纖維化改變和氣道阻塞已經(jīng)存在早期治療可能可以阻斷疾病的進程,治療－治療概論,皮質(zhì)醇激素 支氣管擴張劑早期的纖維支氣管鏡的灌洗治療 其他方法,治療－皮質(zhì)醇激素,一些動物實驗已經(jīng)提示激素可以減輕這一疾病過程激素應(yīng)用的劑量、療程和形式存在爭議

16、,治療－皮質(zhì)醇激素（續(xù)）,口服潑尼松1－2 mg/（kg·d），1－3月逐漸減量，總療程1年 靜脈甲強龍30 mg/（kg·d）,連用3d，每30天1次。連用3月。,治療－支氣管擴張劑,可以部分減少阻塞癥狀，特別在2歲以內(nèi)的小兒絕大多數(shù)患者沒有立即的反應(yīng)出現(xiàn),治療－其他治療方法,抗生素－合并感染可選用肺部理療氧療,治療－其他治療方法（續(xù)）,肺移植：適應(yīng)癥：持續(xù)存在的嚴(yán)重的氣流阻塞狀態(tài)，伴有肺功能降低，越

17、來越需要氧氣支持的BO病人 提供了多年的生活質(zhì)量改善，不可取代的方法兒科移植后存活幾率與成人相似,預(yù)后,BO的預(yù)后不確定，可能與潛在病因和疾病發(fā)展速度相關(guān)一項前瞻性的研究觀察31例感染后BO的臨床過程和影響預(yù)后的因素。3.5年的隨訪過程中，22.6%臨床緩解，67.7%呼吸道癥狀體征持續(xù)，9.7%死亡。影響預(yù)后的因素有：起病年齡晚，過敏體質(zhì)存在，表現(xiàn)為血清IgE升高，預(yù)后不佳 ___ Z

18、hang L,Irion K,Kozakewch H . Clinical course of postinfectious bronchiolitis obliterans. Pediatr Pulmonol. 2000 May;29(5):341-50.,男，4 歲，主因咳嗽14天，發(fā)熱5天，入院。查體：神智清楚，精神稍弱，反應(yīng)可，無鼻扇及吸氣三凹征，咽充血，雙肺偶可聞痰鳴音，心腹未見異常。肺CT：可見云絮狀高密度病灶，MP1:32

19、0，腺病毒陽性。,,9.2,9.19,,入院后給予阿奇霉素 、拉氧頭孢抗炎治療，第3天加用甲強2mg/kg,q12h,第8天挺第1輪甲強，第10天復(fù)查胸片較前加重，給予免疫球蛋白，體溫正常，甲強減qd,第11天給予阿奇霉素第2輪，第十四天停阿奇霉素，激素改為口服。,9.26,9.26,,9.26,9.26,10.31,10.31,10.31,10.31,10.31,謝謝,人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤