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1、目的:通過(guò)分析國(guó)內(nèi)彌漫性泛細(xì)支氣管炎(DPB)患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像特點(diǎn)、病理變化、診斷、治療和預(yù)后,進(jìn)一步提高該病的臨床診治水平。
方法:回顧性分析國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的34例患者和我院經(jīng)治的2例患者的臨床資料和診治結(jié)果。
結(jié)果:36例患者中男性22例(61.1%),女性14例(38.9%),平均年齡52.7±18.5(13-82)歲,確診時(shí)病程9.5±7.3年(2月-30年)。就診地廣泛分布于我國(guó)14個(gè)
2、省(直轄市)。主要臨床表現(xiàn)包括慢性咳嗽(36/36,100%)、咳痰(36/36,100%)、活動(dòng)后呼吸困難(35/36,97.2%)、咯血或痰中帶血(7/36,19.4%)、濕噦音(36/36,100%)、杵狀指(15/36,41.7%)。32例有副鼻竇炎病史(88.9%)。在24例進(jìn)行冷凝集試驗(yàn)的患者中,12例(50.0%)滴度大于1:64;2例患者進(jìn)行了人類(lèi)白細(xì)胞抗原HLA-B54檢查,1例陽(yáng)性;28例描述了痰培養(yǎng)結(jié)果,17例(6
3、0.7%)為銅綠假單胞菌;所有患者都進(jìn)行了胸部CT檢查,均表現(xiàn)為兩肺廣泛分布的小葉中心性小結(jié)節(jié),雙下肺顯著。19例患者接受了肺功能檢查,FEV1/FVC為56.4±10.7%、FEV1%pred為48.4±14.3%;32例進(jìn)行了動(dòng)脈血?dú)鉁y(cè)定,PaO2為66.0±10.4mmHg,PaCO2為47.8±15.7mmHg;4例患者有支氣管鏡活檢結(jié)果,表現(xiàn)為細(xì)支氣管和細(xì)支氣管壁周?chē)馨图?xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn);27例患者曾被誤診為其他疾病,最常見(jiàn)被
4、誤診的疾病是慢性支氣管炎(13/27,48.1%)、支氣管擴(kuò)張(13/27,48.1%)、支氣管哮喘(6/27,22.2%)、粟粒型肺結(jié)核(4/27,14.8%);32例患者有治療情況描述,均使用十四或十五元環(huán)大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥物(紅霉素11例,阿奇霉素16例,羅紅霉素5例),劑量都在0.3-0.6g/d之間,在治療3月-2年(平均6.2±4.9月)后,16例(94.1%)患者癥狀明顯減輕、痰量減少,胸部影像學(xué)提示明顯好轉(zhuǎn),1例患者(5.9%
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