卒中模擬病

1、腦病科王樹青,卒中模擬病（假性卒中）,概述,卒中模擬疾病是神經科臨床上無法避免的一類情況。據(jù)推測，許多卒中模擬疾病可能出現(xiàn)既往中樞神經系統(tǒng)疾病的癥狀，以往受損過的神經組織可能更容易受到一過性和可逆損傷的影響，最常見的是癲癇發(fā)作、系統(tǒng)性感染以及中毒或代謝性疾病。這種情況可被稱之為卒中癥狀的“再表達”。,,假性卒中可以占到卒中患者的 20～25%，下面是較常見的幾種假性卒中：,病例回顧：小小感染引發(fā)卒中癥狀,79歲女性，既往有缺血性腦卒中、

2、高血壓、血脂異常、糖尿病病史，出現(xiàn)一過性暈厥，意識恢復后表現(xiàn)為表達性失語（主要是命名性失語）、注意力不集中和右側偏癱。據(jù)患者的家庭醫(yī)療保健工作者稱，患者先是出現(xiàn)了失語癥狀，然后“滑倒在地”。,,到達急診室時，患者已經超出了靜脈溶栓的時間窗。體格檢查發(fā)現(xiàn)，患者的生命體征未見明顯異常，但仍然有失語和右側偏癱的癥狀。患者無法回答醫(yī)生提出的問題?；颊叩淖o理人員證實，在基線時患者有中度的右臉、手臂和腿部無力，在入院前一天患者沒有任何的語言障礙。,

3、,影像學檢查中，距離最后已知正常時間10小時的CT掃描并未看到新的缺血性病變，24小時MRI也沒有新發(fā)病變的證據(jù)，不過左側丘腦可以看到梗死灶，這與已知的3年前腦梗死病史相一致。入院后，患者的尿檢確認有白細胞酯酶，并有大量白細胞和細菌。經治醫(yī)生給予患者經驗性環(huán)丙沙星治療泌尿系炎癥。1天后，患者的偏癱癥狀改善至基線水平，言語功能也恢復了正常。患者出院回家，并完成了一個完整的抗生素治療療程。,鑒于患者主要表現(xiàn)為遠端的缺血性癥狀，考慮到受傷的

4、神經組織比未受傷的組織更容易發(fā)生系統(tǒng)功能障礙，因此在患者接受卒中治療時，應當進行傳染和代謝方面的評估。感染是急診科卒中模擬疾病的常見原因之一。對于早期符合全身炎癥反應標準，或具有其他危險因素的患者，應當排除感染的可能。推薦進行尿液分析、血液培養(yǎng)和胸部X線檢查，臨床上還可考慮腰椎穿刺、痰培養(yǎng)和呼吸道病毒檢測等。由于在無癥狀或其他癥狀較輕的患者中，胸部X光片對上呼吸道感染的敏感性，以及顯微鏡檢查尿路感染的敏感性相對較低，應謹慎解讀。,卒中

5、模擬疾病與卒中癥狀復發(fā),在主要表現(xiàn)為卒中類似癥狀的患者中，多達1/3的患者最終的診斷并非卒中。下表列出了常見的可能表現(xiàn)為急性局灶性神經功能缺陷的疾病，即卒中模擬疾病。,,,卒中模擬病--- 癲癇,癲癇發(fā)作后的 Todd’s 麻痹和卒中比較難鑒別，并且占假性卒中的 20%。如果患者有反復發(fā)作的運動性癲癇，診斷可能輕而易舉。但很多癲癇繼發(fā)于腦梗死和腦出血，如果單純的看以前的影像可能容易誤診為缺血事件復發(fā)。大部分 Todd’s 癱瘓持續(xù)時間較

6、短，但也可持續(xù) 48 h，強直陣攣性發(fā)作可能延長時間。,10 歲男孩表現(xiàn)為癲癇發(fā)作后左側偏癱和面癱。A：ASL 顯示右側大腦半球低灌注；B：箭頭顯示右側頸內動脈口徑和側支循環(huán)較左側減小；C：SWI 顯示皮層引流靜脈低信號，可以代表灌注降低,卒中模擬病---低血糖,低血糖一般表現(xiàn)為自主神經癥狀，但也可以單獨表現(xiàn)為局灶性神經功能缺損癥狀。引起低血糖最常見的原因是胰島素和磺脲類降血糖藥。其他的原因包括酒精、Addison’s 病和胰島素瘤?；?/p>

7、者可以表現(xiàn)為每天同樣的時間出現(xiàn)局灶性神經功能缺損，這和降糖藥的使用有關。發(fā)病的時候測量血糖對診斷有幫助，但血糖可能因為食物或藥物的新陳代謝表現(xiàn)為正常，頭顱 MRI 可能顯示為短暫性的 DWI 高信號。例：75 歲，男性，右利手，主要表現(xiàn)為左側肢體無力。救護車測靜脈血糖 1.8 mmol/L，給予靜脈補葡萄糖治療。急診室神經系統(tǒng)查體未見明顯異常，頭顱 CT 未見異常。全血細胞計數(shù)顯示平均紅細胞容積上升?；颊邲]有服用降糖藥，但是有飲酒史。

8、在發(fā)病前大量的引用杜松子酒。最后診斷為低血糖性偏癱，并且建議戒酒。,嚴重的低血糖在磁共振上表現(xiàn)為 T2WI 高信號和彌散受限，可累及皮層和皮層下白質，以枕葉、海馬、胼胝體、內囊、基底節(jié)、中腦小腦腳為主（見圖 2）。圖 2-1-a DWI 上可見雙側額葉皮層下白質區(qū)高信號，圖 2-1-b 次日隨著低血糖癥狀被糾正，DWI 上的病灶消失；圖 2-2-a DWI 上可見胼胝體壓部飛鏢樣分布的高信號，圖 2-2-b

9、 次日隨著低血糖被糾正，病灶部位異常信號消失高血糖也可以產生局灶性的癥狀，比如像偏側舞蹈癥的運動障礙，另外高鈉 / 低鈉血癥、肝性腦病也可以產生局灶性癥狀，通常是由腦水腫引起的。,卒中模擬病---脫髓鞘疾病,中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病，常見者如多發(fā)性硬化，具有病程的緩解和復發(fā)以及病灶多發(fā)性的特點，亞急性起病多見，急性和慢性起病少見。由于普通 CT 上顯示單發(fā)或多發(fā)腦梗死灶，當患者有腦血管病危險因素，并以急性卒中樣起病，尤其表現(xiàn)為運動障礙時

10、，易誤診為腦卒中。病例 ：誤診為卒中的同心圓硬化一例28 歲，女性，因「右側肢體乏力 50 min」就診；查體可見右側鼻唇溝淺偏盲，右側肢體肌力 1 級；CT 示左側腦室旁低密度，MRI 示左腦室旁長 T1 長 T2 信號，伴彌散受限。,該患者最初診斷為急性缺血性卒中，并接受靜脈溶栓治療，癥狀很快好轉，僅留右側輕偏癱。但第五天患者癥狀加重，予以完善增強 MRI，可見左側側腦室后角 gadolinium 樣強化。診斷：Balo 同心圓

11、硬化。最終予以激素治療，癥狀漸好轉。,卒中模擬病---主動脈夾層,動脈夾層是一種少見心血管系統(tǒng)的疾病，急性期病死率為 18%~27%。胸痛是其重要首發(fā)癥狀，但并非所有主動脈夾層患者均伴有胸痛。30% 主動脈夾層的患者有神經系統(tǒng)臨床表現(xiàn)，而首發(fā)急性缺血性卒中的發(fā)病率在 5%~10%，可能和中樞神經系統(tǒng)低灌注、夾層血栓栓塞有關。在溶栓時間窗內入院的主動脈夾層病人，使用 rt-PA 可以增加夾層破裂、壁內血腫的風險，死亡率可達 70%，應

12、當避免。但急診溶栓的患者往往病情重，如意識障礙，神經功能缺損明顯而表述不清等，此時，無痛性主動脈夾層常被忽視。為了排除此類患者，臨床上應該注意以下 5 點表現(xiàn)：低血壓；上下肢體脈搏不對稱，特別是右上肢脈搏或血壓減弱或消失；胸背部疼痛；胸片示縱膈增寬；超聲懷疑動脈存在壁內血腫、內膜瓣、假腔的患者，胸部 CT 應該進一步檢查以確診或排除主動脈夾層。,卒中模擬病---中毒性疾病,藥物、酒精、CO 等中毒性疾病均可出現(xiàn)神經系統(tǒng)病變表現(xiàn)，輕癥

13、者表現(xiàn)為一過性神經功能缺損癥狀，嚴重者以昏迷入院。急診昏迷患者多數(shù)病因不明、病史隱匿, 如不仔細查體、詳細詢問病史、全面分析病情，非常容易誤診為急性缺血性卒中而行溶栓治療。慢性酒精中毒可致維生素 B1 缺乏、心腦血管病變、出凝血和血小板功能障礙而出現(xiàn)卒中癥狀，表現(xiàn)為精神意識障礙、眼外肌麻痹、共濟失調等，稱為 Wernicke 腦部（WE）三聯(lián)征。CO 中毒可影響氧合血紅蛋白含量、氧氣釋放到周圍組織而直接影響線粒體功能，造成缺血缺氧性

14、腦病，可為意識障礙、中樞性癱瘓等，后期可出現(xiàn)遲發(fā)性腦病表現(xiàn)。苯二氮卓類藥物、有機磷、曼陀羅等中毒可伴呼吸節(jié)律異常、二便失禁、瞳孔改變、腺體分泌異常等，但因神經系統(tǒng)為毒性機制主要靶點，患者常僅出現(xiàn)意識障礙，易被誤診為急性腦血管意外，在臨床工作中需加以鑒別。,卒中模擬病---敗血癥,敗血癥占假性卒中的 12%，因此全面的檢查是有必要的。通過對敗血癥的檢查可以發(fā)現(xiàn)局灶性感染灶。炎性標記物和體溫升高支持敗血癥的診斷，雖然敗血癥為自身為腦卒中的

15、危險因素：霉菌性栓子栓塞和嚴重的敗血癥引起全身高凝狀態(tài)。同時存在敗血癥和腦卒中時鑒別兩者很難，比如繼發(fā)于卒中的吸入性肺炎。全身系統(tǒng)性疾病可以加重以前卒中遺留的神經缺損癥狀。明確卒中史和遺留的神經癥狀，用藥史和敗血癥病史對診斷至關重要，但是對急性患者有時候鑒別很難。,卒中模擬病---偏頭痛和其他頭痛疾病,頭痛是缺血性卒中常見的表現(xiàn)，27% 患者在卒中發(fā)作時表現(xiàn)為頭痛。有偏頭痛先兆患者容易診斷，但不典型的偏頭痛占假性卒中的 10%，嚴重的神

16、經系統(tǒng)缺損伴有頭痛，包括家族性偏癱性偏頭痛和頭痛伴有神經系統(tǒng)缺損和淋巴細胞增多，這些和卒中很難鑒別。家族史有助于鑒別家族性偏癱性偏頭痛，具有高外顯率的常染色體顯性遺傳。平均發(fā)病年齡 17 歲，女性多見（70%），隨著年齡增長，發(fā)作次數(shù)減少。頭痛伴有神經功能缺損和淋巴細胞增多（HaNDL）患者表現(xiàn)為反復出現(xiàn)的神經功能缺損和頭痛，并且腦脊液異常（淋巴細胞增多、蛋白增高和高顱壓）。神經缺損癥狀典型表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)小時，言語障礙，局灶性無力和意

17、識模糊。CT 和 MRI 表現(xiàn)正常，雖然灌注可能顯示局灶性損害。發(fā)作間期患者無癥狀，并且其可以自發(fā)性緩解在 3 個月以內。第一次就診做出診斷很難，在診斷之前需要多次研究多次發(fā)作。,卒中模擬病---功能性疾?。ㄞD換障礙 ）,一些功能性疾病，比如轉換障礙，可以表現(xiàn)為急性肢體無力、感覺障礙、失聲、癲癇、共濟失調、眼盲等，疑似卒中，但是這類疾病常伴觸發(fā)因素，易被環(huán)境或情緒如極度驚恐和焦慮所誘發(fā)，研究發(fā)現(xiàn)提示功能性疾病的陽性特征比器質性疾病的陰性

18、特征更有意義。比如 Hoover’s sign 陽性對功能性疾病的診斷價值遠大于頭顱 CT 陰性對器質性疾病的意義。功能性疾病的另一特點就是多次查體的不一致性，或者對于部分病人，醫(yī)囑引導下不能完成的動作，卻能在不自主的情況下輕易完成。其他一些提示功能性疾病的依據(jù)包括：上肢出現(xiàn) Hoover’s sign，蠟樣屈曲，不能用血管分布區(qū) / 解剖定位來解釋的功能缺損等。癔病性癱瘓查體常見體征-胡佛征（Hoover"s sign)

19、：讓患者“癱瘓側下肢”上抬，將手放在對側足跟部，可感覺到足跟向下的抵抗力，可左右對照試驗,卒中模擬病---腦腫瘤,腦腫瘤的典型表現(xiàn)為緩慢進展行神經損害，但 5% 的腫瘤可以表現(xiàn)為卒中樣發(fā)作。急性神經缺損癥狀可以由于出血，也可以因為血管源性水腫壓迫、梗阻性腦積水以及 Todd’s 麻痹導致。早期出現(xiàn)占位效應提示腫瘤，大血管梗死常常在 14-48 h 進展為腦水腫。例：92 歲男性，早晨 06:30 起床發(fā)現(xiàn)間斷出現(xiàn)右側上肢無力和找詞困，

20、11:00 他發(fā)現(xiàn)右側流涎后就醫(yī)。神經系統(tǒng)檢查法右側面癱和右側上肢體輕度無力。腦 MRI 顯示左側皮層腦膜瘤伴水腫（如下圖）。,顯示 T1 強化顯示強化，顯示 T2 顯示血管源性水腫,卒中的少見表現(xiàn),1. 孤立眩暈卒中很少引起眩暈，僅僅 3% 卒中或 TIA 患者表現(xiàn)為眩暈和額外的其他癥狀，當出現(xiàn)孤立性眩暈時卒中患者僅僅占 1%。鑒別周圍性和中樞性眩暈很困難，當患者不愿意完全殘余檢查時，因為檢查會加重他的癥狀。單側的聽力喪失、頭痛、耳

21、鳴或神經系統(tǒng)癥狀在急性前庭神經元炎中不常見。延髓背側、橋腦背側和下位小腦的梗死可以模仿前庭神經元炎的癥狀。外周病灶中，眩暈可以通過注視固定的物體減輕，這種情況在中樞神經系統(tǒng)病灶中不常見。Dix–Hallpike 位置實驗可以通過誘發(fā)眼震來鑒別中樞和周圍眩暈，和甩頭實驗相似。小腦急性梗死時，眼真快相偏向病灶側。例：75 歲女性，急診入院，眩暈伴嘔吐 1 天。病態(tài)竇房結綜合征和美尼爾綜合癥病史，安裝有永久起搏器。檢查發(fā)現(xiàn)患者有房顫、共濟失

22、調步態(tài)、眼震（快相向左）和明顯的站立不穩(wěn)。被診斷為復發(fā)性美尼爾綜合癥，給予奮乃靜治療。然而，患者的癥狀、體征和使用前庭抑制劑后未見改善，神經科醫(yī)師給予頭顱 CT 檢查，發(fā)現(xiàn)左側小腦半球的亞急性梗死。,2. 單癱表現(xiàn)為急性孤立性單癱的疾病有幾種，腦或脊髓梗死、臂叢或腰骶叢損害、多發(fā)性硬化或脊髓灰質炎。卒中很少表現(xiàn)為孤立的單癱，大概占所有卒中的 5%。單癱最常見的是手臂，因為大腦中動脈供血區(qū)梗死。然而，臉部和腿的單癱也可發(fā)生，當累及皮層下

23、血管時可以出現(xiàn)面部單癱，當累及大腦前動脈時可以出現(xiàn)腿部單癱。大部分表現(xiàn)為單癱的卒中累及皮層下或更深部，但是有 30% 的由皮層病灶引起。例：70 歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)右腿無力 1 小時，后完全緩解。右腿無力第二天再次出現(xiàn)，遂去醫(yī)院就診。既往類風濕關節(jié)炎。檢查發(fā)現(xiàn)右腿輕度無力，最初診斷為脊髓病。頭顱 MRI 顯示左側大腦前動脈供血區(qū)梗死（如下圖）。,顯示 FLAIR 在左側矢狀竇旁高信號，顯示 DWI 顯示彌散受限,3. 譫妄非優(yōu)勢側前

24、循環(huán)供血區(qū)的顳頂葉梗死可以出現(xiàn)視覺失認、面部失認、定向障礙和言語混亂。這些癥狀常診斷為譫妄，然后尋找感染或者代謝的證據(jù)。非優(yōu)勢側半球梗死常常出現(xiàn)注意力下降、情感淡漠、音律障礙、無時間感、非言語溝通能力喪失和不能辨別家人音調。例：79 歲男性、散步回家時發(fā)現(xiàn)不能識別自己的房屋，盡管他的妻子在窗邊揮手。遂被入院治療，患者表現(xiàn)為言語增多、多次在醫(yī)院走丟。無其他癥狀和神經缺損體征。既往有陣發(fā)性房顫和高血壓。頭顱 CT 顯示右側額葉梗死（如下圖

25、）。,圖 8 顯示右側額葉皮層梗死,,4. 馬尾綜合癥急性遲緩性截癱需要鑒別診斷的包括：脊髓梗死、馬尾綜合征和吉蘭巴雷綜合癥。有血管危險因素和急性出現(xiàn)的癥狀提示脊髓梗死，患者常常表現(xiàn)為幾分鐘內出現(xiàn)癥狀，有時可在幾小時后再次加重。一般損害脊髓前側，感覺后柱沒有累及，常常表現(xiàn)為痛溫覺和針刺覺感覺平面。MRI 對診斷至關重要，如果懷疑 GBS，腦脊液可發(fā)現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象。進一步影像排除主動脈夾層引起的脊髓梗死。脊髓的缺血和梗死

26、可能因為外科手術處理主動脈瘤，介入檢查可能幫助診斷。例：75 歲女性，表現(xiàn)為午夜出現(xiàn)雙下肢無力和麻木。既往有高血壓和 Ⅱ 型糖尿病病史。一月前出現(xiàn)過血尿。患者主要表現(xiàn)為午夜出現(xiàn)的后背放射性疼痛，從上至下，放射到小腿。14：30 雙下肢疼痛、麻木和感覺異常，并且不能行走，遂至急診室就診，患者表現(xiàn)為急性馳緩性癱、腱反射消失、感覺平面位于胸 11 和尿潴留。神經外科醫(yī)師診斷為馬尾綜合征。急診 MRI 檢查發(fā)現(xiàn)胸 9 到圓錐的梗死，和左側腎細

27、胞癌（如下圖）。,,給我一雙「慧眼」，來把這真假卒中看得清清楚楚、明明白白,考慮到誤診溶栓帶來的潛在風險、經濟損失，和對原發(fā)病的貽誤，還是應該在不影響真正卒中患者及時接受溶栓治療的前提下盡可能地排除 mimics 患者。而如何迅速、準確的鑒別出 mimics，對接診醫(yī)生是一項很大的挑戰(zhàn)。很多研究都在致力于評估哪些癥狀或體征更傾向于 stroke or mimics。有研究表明，單純的抽搐（OR 4.59）或失語（OR 2.55）多預示

28、 mimics，而構音障礙（OR 0.25）、偏癱（OR 0.26）、面癱（OR 0.22）和視野缺損（OR 0.15）則更指向于 stroke。另有研究表明，mimics 病人傾向年輕化，就診時 NIHSS 評分更低，起病到溶栓的時間（ONT）更長，而血糖水平、就診至溶栓的時間（DNT），診室血壓，發(fā)病前 mRS 評分兩組間并無差別。,有沒有一些評分工具能幫助鑒別 stroke 和 mimics？,近些年確實有一些量表，比如面臂語言

29、評分量表（FAST）、洛杉磯院前卒中篩查量表 (LAPSS) 和急診室腦卒中識別評分量表 (ROSIER) 廣泛應用于急診疑似腦卒中患者的輔助篩選。但這些量表各有側重，難達到準確度和特異度的完美統(tǒng)一。2016 年 Nitin Goyal 等人在 stroke 上發(fā)表了一項研究，利用其設計的 FABS 量表對兩個第三方卒中機構連續(xù)三年接診的 784 名發(fā)病 4.5 小時以內的疑似卒中病人進行 FABS 量表的評估，結果發(fā)現(xiàn) mimics

30、 所占比例 41%，F(xiàn)ABS ≥ 3 對 mimics 識別的敏感性為 90%，特異性為 91%，陰性預測值和陽性預測值分別為 93% 和 87%。FABS 量表包括 6 個變量：無面癱、既往無房顫史、年齡＜50 歲、就診時收縮壓＜150 mmHg、抽搐病史、就診時不伴肢體乏力的孤立感覺癥狀，每個變量記 1 分。FABS 量表可以用于卒中樣起病、頭顱 CT 平掃陰性病人的評估，此量表并不是為了排除真正的卒中病人，而是篩選出疑似的 mi

31、mics 去接受更進一步的檢查比如 DWI，F(xiàn)ABS ≥ 3 可以作為篩選參考。,在此，研究者根據(jù)自己的臨床經驗，對于出現(xiàn)卒中癥狀復發(fā)的患者是否為卒中癥狀在特定情況下的再表達，列舉了5項評價標準：1) 臨床或放射學證據(jù)證實既往有腦梗死或腦出血；2) 神經功能缺陷的復發(fā)和惡化歸因于之前的腦缺血/出血，并且不歸因于其他歸因于血液動力學的血管因素；3) 沒有影像學證據(jù)表明有新發(fā)的卒中或相應的血管閉塞；4) 存在一種確定的誘發(fā)條件，導致