ebstein畸形ppt課件

1、Ebstein畸形,,定義,三尖瓣下移畸形 。一種罕見的心臟畸形，發(fā)病率占所有先心病的不到1％。無性別差異。三尖瓣瓣葉下移至右室腔，發(fā)育異常 瓣環(huán)擴(kuò)大 、關(guān)閉不全 房化右室形成也可合并其他心內(nèi)畸形。,病理解剖,三尖瓣隔瓣及后瓣螺旋形下移至三尖瓣真環(huán)處以下。移位的瓣葉發(fā)育不全、增厚并貼附于右室壁，前瓣增大呈帆狀，前瓣冗長(zhǎng)、穿孔、 活動(dòng)障礙 乳頭肌變小 ，腱索縮短 。部分右室高于瓣膜從而形成右房的一部分形成房化右室：不同程度的

2、肥大，心室壁變薄，擴(kuò)張。移位程度隔瓣＞后瓣 ＞前瓣,,典型病例，三尖瓣前葉大于正常。呈風(fēng)帆形，這種結(jié)構(gòu)是三尖瓣修補(bǔ)的基本要點(diǎn)。游離前緣對(duì)修補(bǔ)有關(guān)鍵意義，缺少游離的前緣，修補(bǔ)結(jié)果較差。瓣葉可能穿孔。三尖瓣腱索及乳頭肌有異常并移位。通常有程度不等的關(guān)閉不全，三尖瓣環(huán)和右心室明顯擴(kuò)大；少數(shù)瓣膜交界融合形成三尖瓣狹窄。房化右室 功能右室 房化右室變薄擴(kuò)張，收縮力下降。房化心室和右房越大，功能心室越小，收縮能力越弱?？梢詨浩茸笫液陀曳戊o脈，

3、致使左室發(fā)育差。傳導(dǎo)系統(tǒng)位置無異常常合并房間隔缺損及其他畸形,病理生理,房化右室成為儲(chǔ)血庫(kù)。當(dāng)心房收縮，房化心室舒張或膨出，使其被動(dòng)儲(chǔ)血，降低了射出的容量；當(dāng)心室收縮，房化心室也收縮，影響靜脈血回流至處于舒張階段的右心房。右心房顯著擴(kuò)張，右心房壁明顯肥厚，導(dǎo)致三尖瓣關(guān)閉不全加重和心房間交通進(jìn)一步擴(kuò)大。血流通常由右向左分流。危重新生兒 肺血管阻力高，右心室向前排血力量減弱，不能產(chǎn)生足夠的壓力正常肺動(dòng)脈瓣開放，形成功能性肺動(dòng)脈瓣閉

4、鎖。紫紺嚴(yán)重，肺部供血依賴于動(dòng)脈導(dǎo)管開放。少數(shù)病例 室間隔向左側(cè)膨出壓迫左心室，心腔變小，導(dǎo)致左室功能減退。,臨床表現(xiàn),1.與三尖瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度、有無房間隔缺損、右室功能障礙等有密切關(guān)系，輕者無癥狀，重者出現(xiàn)心衰。2.危重新生兒： 功能性肺動(dòng)脈閉鎖和肺部血流減少，嚴(yán)重紫紺，呼吸困難，心衰，死亡。3.畸形較重新生兒 ：心衰 、房?jī)?nèi)右向左分流 、紫紺 。上述2種病人，隨著肺血管阻力下降，癥狀好轉(zhuǎn)，紫紺消失。4.1/3 嬰

5、兒畸形較輕，可生存至兒童和成年期 ，不出現(xiàn)紫紺和心衰。5.嬰兒期診斷時(shí)，預(yù)后很差，1/3－1/2將在2歲內(nèi)死亡。最常見的死亡原因 心力衰竭 、缺氧 、心律失常,,新生兒早期，正常存在的肺動(dòng)脈阻力升高加重了三尖瓣關(guān)閉不全，可能發(fā)生嚴(yán)重的心力衰竭。因卵園孔未閉及右心房壓力壓力增高，出現(xiàn)心房水平的右向左分流?？沙霈F(xiàn)重度紫紺。成年病人：易疲勞 、勞力性呼吸困難 、發(fā)紺（50%以上）、 陣發(fā)性房性心律失常及室早導(dǎo)致的心悸常見。水腫 、腹水,

6、體征,各異 紫紺 杵狀指趾 兩頰潮紅 “二尖瓣面容” 三房音 三尖瓣返流的收縮期雜音 心衰 ：肝大 腹水,心電圖,通常不正常，但沒有診斷特異性。完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯 電軸右偏 右室肥厚 室上速 10-15％合并預(yù)激綜合癥 ，幾乎都是右室游離壁型或后間隔型。 PR間期延長(zhǎng) 右房肥大,胸片,肺血少，肺動(dòng)脈段凹，卵圓形心或型如燒瓶，右房巨大，右室亦增大。,心臟超聲,可明確診斷 三尖瓣隔瓣與后瓣下移和前

7、瓣關(guān)閉延遲，右心房室擴(kuò)大，房化右室矛盾運(yùn)動(dòng)。房水平分流三尖瓣返流 的嚴(yán)重程度 測(cè)量功能右室與整個(gè)右室容量的比值以及左室功能及大小 區(qū)別于其他先心病三尖瓣返流的特征：隔瓣向心尖下移的程度 ，心交叉以下大于0.8cm/m^2,電生理檢查,動(dòng)態(tài)心電圖有預(yù)激、 反復(fù)發(fā)作室上速 、以暈厥為臨床表現(xiàn)者：需用有創(chuàng)電生理。,Carpentier分型,A型 功能右室容量足夠，房化右室小，前葉正常，后葉輕度下移。B型 房化右室明顯擴(kuò)大，前葉活動(dòng)

8、好，后葉隔葉明顯下移 C型 前葉活動(dòng)受限，后葉隔葉嚴(yán)重發(fā)育不良 僅剩部分瓣膜殘跡組織 D型 房化右室明顯擴(kuò)大，全部瓣膜嚴(yán)重發(fā)育不全，形態(tài)為附著于右室的膜狀組織，功能右室發(fā)育不良。只有漏斗部，僅通過前隔交界相通。,,I型 ： 三尖瓣形態(tài)良好，僅有隔瓣和后瓣下移2-3cm，房化心室有舒縮活動(dòng)，有輕度三尖瓣關(guān)閉不全。 II型 ：三尖瓣隔瓣發(fā)育不全或缺如，后瓣和前瓣融合在一起形成大的帆狀瓣葉，瓣葉上有大小不等的篩孔和裂隙，隔瓣和后瓣下移

9、的最低點(diǎn)達(dá)心尖，前瓣亦有下移。瓣下結(jié)構(gòu)也有畸形。III型 ：三尖瓣及其瓣下結(jié)構(gòu)缺如或嚴(yán)重發(fā)育不全。,I,鑒別診斷,先天性三尖瓣返流 瓣膜沒有移位房缺合并三尖瓣返流 瓣膜無移位 發(fā)育正常有紫紺者需與其他復(fù)雜先心鑒別,手術(shù)適應(yīng)癥,癥狀輕， 心功能I-II級(jí)，心臟變化不大者可隨診觀察。功能心室太小者，加用雙向腔肺動(dòng)脈分流術(shù)。 紫紺進(jìn)行性加重或心功能III-IV級(jí)，盡早手術(shù)。心胸比例大于等于0.65，無論有無癥狀，擇期手術(shù)。合

10、并大的房間隔缺損 ，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，或預(yù)激綜合征，即使無癥狀和三尖瓣返流很輕，實(shí)行合并畸形手術(shù)同時(shí)進(jìn)行三尖瓣的修復(fù)。,手術(shù)禁忌癥,左室發(fā)育不良 左室舒張末期容量指數(shù)小于30ml/m^2,手術(shù)方式,三尖瓣成型術(shù) A 、B型、部分C型三尖瓣替換術(shù) 部分C、D型。機(jī)械瓣在三尖瓣部位易引起瓣葉功能障礙和血栓形成。較大型號(hào)的瓣膜 。體肺分流術(shù) 合并右室流出道梗阻 。改善發(fā)紺 發(fā)作性和慢性房顫和房撲 迷宮手術(shù) 、外科消融術(shù) 姑息手術(shù)

11、Starnes術(shù) 心包片閉合三尖瓣口 、 擴(kuò)大房間交通、中心性分流術(shù) 。 適用于該畸形合并功能性肺動(dòng)脈瓣閉鎖的危重新生兒 。附加手術(shù) 異常房室傳導(dǎo)術(shù)的切斷 、右側(cè)迷宮手術(shù),,I型 后瓣環(huán)折疊術(shù) 大部分II 型 房化心室折疊術(shù)III型和少數(shù)II型 三尖瓣置換術(shù),術(shù)前準(zhǔn)備,危重新生兒： 氣管插管 、PGE1 、多巴胺 、 多巴酚丁胺、 NAHCO3 有紫紺和心衰 ：吸氧 、洋地黃、 利尿、多巴胺 、多巴

12、酚丁胺，心衰好轉(zhuǎn)手術(shù) 房顫 洋地黃 瓣膜活動(dòng)好 ，瓣下結(jié)構(gòu)正常：房化心室折疊術(shù)和三尖瓣成形術(shù)。瓣膜嚴(yán)重畸形，或瓣膜附著于心室壁上活動(dòng)差或功能心室?。üδ苄氖胰萘颗c整個(gè)右心室容量的比值小于0.35）：應(yīng)做三尖瓣置換術(shù)或加用雙向腔肺動(dòng)脈分流術(shù)有預(yù)激綜合征 ：術(shù)前電生理檢查,術(shù)后并發(fā)癥,低心排綜合癥心力衰竭心律失常： 陣發(fā)性室上速 、 室性慢性心包積液三尖瓣關(guān)閉不全 ： 2%-5%在術(shù)后4-10年出現(xiàn)中-重度三尖瓣關(guān)