三尖瓣下移畸形ebsteinanomaly

1、Ebstein 畸形,三尖瓣下移畸形,三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一種較少見的先天性心臟病。 其主要病理病變?yōu)椋?三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附著在瓣環(huán)上，而是螺旋形下移至右心室。同時，瓣膜及瓣下結(jié)構(gòu)的形態(tài)異常。大多數(shù)病例合并有ASD或PDA。,一、概述,二、病理解剖 房化心室： 三尖瓣環(huán)與下移的瓣膜附著處之間的部分，心室壁薄內(nèi)膜平滑，心肌發(fā)育不全，缺乏心肌收縮能力。 功能心室： 位于下移的瓣膜附著

2、處至肺動脈環(huán)，具有收縮功能。三尖畸形： 下移的瓣膜發(fā)育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆狀，上有篩孔，部分附著在右室壁上.乳頭肌或腱索縮短或位置異常。大多數(shù)病例有不同程度三尖瓣關(guān)閉不全。,二-1 Ebstein畸形示意圖,二-2 根據(jù)三尖瓣和右心室的形態(tài)和活動度可分為四型：A級（輕型）： 三尖瓣活動良好,有輕小而能收縮的房化心室。,,,B級（中間型）： 有不能活動的巨大房化心室，但三尖瓣前瓣活動良好。,,,C級和D

3、級（重型）： 巨大房化心室不能活動三尖瓣附著在心室壁上或不能活動導(dǎo)致重度關(guān)閉不全。,,,三、病理生理,主要是由于（1）右心室發(fā)育不全及功能障礙和（2）三尖瓣關(guān)閉不全而導(dǎo)致的（3）右心室容量負(fù)荷增加。從而阻礙了血流通過右室系統(tǒng)。 此外，當(dāng)右房收縮時房化心室舒張及膨脹，減少了排血量。心室收縮時，房化心室形成壓力波，阻礙了舒張期的右心房充盈，結(jié)合右心室向前血流緩慢和產(chǎn)生右心衰竭。,四、臨床表現(xiàn),1.發(fā)育較差。2.多數(shù)